Sindromul SAPHO este o boală din grupul bolilor reumatice asociate cu simptomele cardinale ale sinovită, acnee, pustuloză, hiperostoză și osteită. Se crede că cauza este a piele infecţie. Până în prezent, tratamentul a fost pe o bază pur simptomatică.
Ce este sindromul SAPHO?
Bolile reumatice formează un cerc de boli asociate durere stări ale aparatului locomotor. O boală cu mai multe fațete din forma cercului bolilor reumatice este așa-numitul sindrom SAPHO. Numele este un acronim al primelor litere ale simptomelor caracteristice. În consecință, simptomele includ în principal sinovită, acnee, pustuloză, hiperostoză și osteită. În majoritatea cazurilor, simptomele individuale nu sunt identificate imediat ca un tablou clinic coerent din cauza variabilității expresiei. Sindromul SAPHO afectează în general femeile și bărbații tineri. Nici incidența și nici prevalența sindromului nu sunt încă sigure. Deoarece doar aproximativ 20 de cazuri au fost documentate în decurs de 20 de ani, se suspectează o incidență relativ scăzută. Sindromul este asociat cu piele infecții, psoriazis, Sacroileita, boală intestinală și Boala Lyme.
Cauze
Etiologia exactă a sindromului SAPHO nu este încă cunoscută. Nu este de așteptat o etiologie uniformă din cauza variabilității bolii. Deoarece toate cazurile de sindrom par a fi asociate cu simptome dermatologice, un cauzal piele infecția este considerată în prezent cea mai probabilă cauză. Prin urmare, etiopatogeneza speculează asupra unei infecții subclinice cauzale sub formă de, de exemplu, acnee, din care un imun-reactiv osteomielită s-ar putea dezvolta. Simptomaticul însoțitor periostită și fazic durere osoasă din pacienti s-ar putea datora si acestei cauze. Același lucru este valabil și pentru cel adiacent sinovită. Modul în care corelațiile ar putea fi detaliate nu a fost clarificat în mod concludent. Factorii genetici pot fi, de asemenea, implicați în dezvoltarea bolii. Cel puțin acest lucru este sugerat de modelul animalului mouse-ului cmo, care a documentat clustere familiale.
Simptome, plângeri și semne
Pacienții cu sindrom SAPHO suferă de simptome de severitate și variabilitate diferite. Simptomele cardinale sunt considerate a fi simptomele care formează acronimele sinovitei, acneei, pustulozei, hiperostozei și osteitei. În multe cazuri, simptomele sunt complet diferite la diferiți pacienți. Simptomele principale sunt de obicei asociate cu alte semne ale bolii, în special oboseală, severă durere simptome sau simptome gastro-intestinale. Datorită simptomelor lor dermice, pacienții sunt deseori desfigurați. Datorita lor durere, sunt, de asemenea, limitate în capacitatea lor de a participa la viața de zi cu zi. Pustuloza persoanelor afectate este de obicei concentrată în mâini și picioare. Hiperostozele sunt prezente preferențial în articulația sternoclaviculară. Ostita se poate prezenta ca spondiloartropatie, spondilodiscită, multifocal cronic recurent osteomielită, sau artroosteită pustuloasă. Nu fiecare pacient poate prezenta fiecare dintre cele cinci simptome cardinale.
Diagnosticul și evoluția bolii
Elevarea markerilor HLA-B8 și HLA-B27 nu este un criteriu de diagnostic obligatoriu pentru sindromul SAPHO. Doar o parte din pacienți prezintă o creștere. Pentru diagnostic, sinopsisul simptomelor este decisiv. În multe cazuri, variabilitatea expresiei îngreunează diagnosticul precoce. Diagnosticul se bazează pe tehnici de imagistică, cum ar fi scheletul scintigrafie și RMN, deoarece toate constatările de laborator din sindromul SAPHO sunt considerate a fi de puțin caracter. Diagnosticul precoce sugerează un prognostic favorabil. Cu toate acestea, deoarece sindromul în întregime nu este diagnosticat până la stadiile avansate, un prognostic absolut favorabil este rar. În etapele ulterioare ale sindromului, prognosticul depinde în mare măsură de simptome, care pot varia extrem de sever în funcție de caz.
Complicațiile
În primul rând, cei afectați de sindromul SAPHO suferă de disconfort sever al pielii. Acest lucru poate duce, de asemenea, la reducerea esteticii, astfel încât persoanele afectate să nu se mai simtă confortabil sau să sufere de complexe de inferioritate și scăderea semnificativă a stimei de sine. Pot apărea, de asemenea, hărțuirea și tachinarea și au un efect negativ asupra stării mentale a pacientului, astfel încât sindromul conduce la supărări psihologice sau depresiune. În plus, majoritatea pacienților cu sindrom suferă oboseală și permanent oboseală, care, totuși, nu pot fi compensate cu ajutorul somnului. Chiar și lucrurile și activitățile de zi cu zi sunt dificile pentru majoritatea celor afectați, astfel încât sunt dependenți de ajutorul altor persoane în viața de zi cu zi. Majoritatea pacienților depind de un tratament psihologic pentru ameliorarea simptomelor. Cu toate acestea, utilizarea medicamentelor este necesară și pentru acest sindrom. De regulă, speranța de viață nu este afectată.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Sindromul SAPHO trebuie tratat întotdeauna de un medic. În cel mai rău caz, se poate conduce până la moartea persoanei afectate dacă nu are loc tratamentul în timp util al sindromului. Din acest motiv, diagnosticul precoce și tratamentul sindromului au întotdeauna un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii. Un medic trebuie consultat dacă pacientul suferă de acnee foarte severă. În acest caz, există și pustule pe piele, iar pielea este de obicei afectată de roșeață și mâncărime. În multe cazuri, oboseală indică, de asemenea, boala, mai ales dacă apare pe o perioadă lungă de timp și, de asemenea, fără un motiv anume. Cu toate acestea, nu toate simptomele trebuie să fie prezente pentru a indica sindromul SAPHO. Diagnosticul inițial al sindromului poate fi făcut de un medic generalist sau de un dermatolog. Speranța de viață a persoanei afectate nu este limitată sau redusă de boală. De regulă, sindromul poate fi tratat relativ bine, de obicei rezultând o vindecare completă.
Tratament și terapie
terapie de sindrom SAPHO corespunde până acum unui tratament pur simptomatic. Deoarece cauzele nu au fost clarificate în mod concludent, numai simptomele individuale pot fi tratate. Astfel, sindromul nu este curabil până în prezent. Antiinflamator nesteroidian medicamente precum AINS sunt disponibile pentru tratamentul simptomatic al pacienților. În plus, pacienții trebuie, de obicei, să-și schimbe viața ca parte a tratamentului și astfel, de exemplu, să evite permanent durerea stres. În multe cazuri, îngrijirea fizioterapeutică a condus la o ameliorare a simptomelor și în special a simptomelor durerii. Deoarece se sugerează o conexiune imunologică, substanțele imunosupresoare, cum ar fi corticosteroizii, sunt de asemenea utilizate în prezent pentru tratarea celor afectați. Mai mult, abordări terapeutice cu substanțe precum MTX și colchicină au fost descrise. Sunt oferite abordări terapeutice suplimentare cu bifosfonați precum acid zoledronic. Individual antibiotice sunt, de asemenea, în prezent testate, de exemplu doxiciclină și azitromicina. Imunosupresor terapie poate fi servit și de interferon terapie. Deoarece sindromul SAPHO este adesea perceput de către pacienți ca o desfigurare, îngrijirea psihoterapeutică însoțește terapie psihica în cazuri individuale. În terapie, pacienții învață să facă față mai bine bolii lor și să proceseze experiența desfigurării. Stabilizarea situației psihologice a arătat efecte pozitive asupra evoluției bolii în legătură cu multe boli diferite și, în cazuri individuale, a atenuat chiar și problemele de durere percepute subiectiv.
Prevenirea
Deși există acum speculații logice cu privire la cauza sindromului SAPHO, totuși cauzele definitive nu sunt încă cunoscute în detaliu. Deoarece etiologia nu este clară, nu există profilaxie măsuri sunt disponibile până în prezent. Astfel, nimic nu poate preveni sindromul în prezent.
Urmare
În majoritatea cazurilor, persoanele afectate cu sindrom SAPHO au foarte puține și, de asemenea, foarte limitate măsuri de îngrijire ulterioară directă la dispoziția lor. Din acest motiv, persoanele afectate ar trebui să solicite asistență medicală pentru această boală într-un stadiu incipient, prevenind astfel și alte potențiale complicații și simptome, deoarece nu se pot vindeca singure. Deoarece sindromul SAPHO este o boală genetică, nu poate fi vindecat complet. Prin urmare, dacă este dorit un copil, testarea genetică și consilierea ar trebui să fie întotdeauna efectuate mai întâi pentru a preveni reapariția bolii la descendenți. În majoritatea cazurilor, sindromul SAPHO poate fi bine atenuat de măsuri of fizioterapie sau fizioterapie. Persoana afectată poate efectua, de asemenea, multe dintre exerciții acasă pentru a preveni apariția altor plângeri și pentru a accelera procesul de vindecare. Majoritatea bolnavilor de sindrom SAPHO sunt, de asemenea, dependenți de administrarea de medicamente. Trebuie respectate toate instrucțiunile medicului și trebuie consultat mai întâi un medic dacă există întrebări sau dacă ceva nu este clar. De asemenea, trebuie respectate doza prescrisă și aportul regulat.
Asta poți face singur
Pacienții diagnosticați cu sindromul SAPHO pot lua diferite măsuri pentru a le atenua simptomele. Păstrarea corpului în mod adecvat cald, evitarea curenților de aer și purtarea îmbrăcămintei de protecție într-un rece mediu sunt recomandate. Promovează bunăstarea și evită posibile complicații. Sistemul musculo-scheletic trebuie protejat în mod adecvat de situațiile de supraîncărcare. Efectuarea sarcinilor de zi cu zi trebuie făcută în conformitate cu specificațiile organismului. Dacă este posibil, finalizarea activităților fizice sau a obligațiilor din viața de zi cu zi ar trebui restructurată. Acestea ar trebui redistribuite în consultare cu persoane din mediul apropiat. Exerciții și unități de antrenament din domeniul fizioterapie poate ajuta la eliminarea plângerilor existente. Aceste sesiuni de instruire pot fi utilizate independent de persoana afectată în orice moment din viața de zi cu zi. Acestea susțin organismul și ajută să facă față bolii. Terapiile cognitive pot ajuta la tratarea durerii existente. Pacienții raportează că metodele de relaxare sunt, de asemenea, de ajutor. Utilizarea regulată a antrenament autogen, meditaţie or yoga au arătat că pot aduce succesul ca modalități de auto-ajutorare. Pacienții se plâng adesea de oboseală. Acestea ar trebui să-și permită perioade de odihnă suficiente în viața de zi cu zi și să permită organismului să se regenereze. Optimizarea igienei somnului este recomandabilă în plus în acest scop.
