Sindromul QT lung este numele dat unui inimă condiție care poate pune viața în pericol. Implică un interval QT anormal prelungit.
Ce este sindromul QT lung?
Sindromul QT lung este o boală care pune viața în pericol inimă asta este rar. Poate fi atât ereditar, cât și dobândit în timpul vieții. Persoanele ale căror inimi sunt sănătoase pot suferi moarte subită cardiacă din cauza sindromului QT lung. Există diferite sindroame congenitale cu QT lung, care includ sindromul Jervell și Lange Nielsen (JLNS) și sindromul Romano-Ward, dintre care cele mai multe sunt moștenite într-un mod autosomal dominant. Termenul sindrom QT lung se referă la o prelungire a timpului QT pe un ECG (electrocardiogramă). În acest caz, timpul QT corectat în frecvență este mai mare de 440 milisecunde. O caracteristică tipică a inimă boala sunt palpitații, care apar în crize și începeri. Torsada de puncte tahicardie, care este considerat care pune viața în pericol, nu este neobișnuit. aritmii cardiace a ameninta ameţeală, pierderea bruscă a cunoștinței și fibrilatie ventriculara cu stop cardiac. Cu toate acestea, în multe cazuri, persoanele afectate nu suferă simptome.
Cauze
Sindromul QT lung este declanșat de anomalii minore în transmiterea electrică a semnalelor în celulele musculare cardiace. Repolarizarea întârziată a potențial de acțiune apare, afectând faza platoului, numită și faza 2. Datorită proprietăților anormale ale canalelor ionice, prelungirea fazei platoului apare în sindromul congenital (congenital) de lungă durată. În acest caz, transportul ionic al potasiu canalul ionic fie scade, fie există un transport crescut al sodiu canal ionic. potențial de acțiune formează o bază importantă pentru excitația celulelor musculare ale inimii. Este reglementat de interacțiunea curenților ionici. Faza 0 a potențial de acțiune este considerat a fi depolarizarea celulelor musculare cardiace, care are loc din cauza afluxului de calciu și sodiu ioni. Repolarizarea este inițiată de faza 1, care implică ieșirea de potasiu din celulă. Faza 1 este urmată de faza 2 sau faza de platou, în timpul căreia influxul prelungit de calciu se produc ioni. Lansarea de suplimentare calciu ionii din reticulul sarcoplasmatic sunt declanșați de acești ioni. Este nevoie de aproximativ 100 de milisecunde pentru ca canalele de calciu să se închidă din nou, pentru ca calciul să iasă din celulă sau să se întoarcă la depozitare și pentru a slăbi miocardului a incepe. Aceasta este urmată de faza 3, în care potențialul membranei revine la poziția sa inițială. Acolo rămâne în stare de repaus până când apare următoarea excitație. Sindromul congenital QT lung este cauzat de o disfuncție a canalului ionic care este legată de mutație și are ca rezultat o schimbare structurală a unui canal ionic. Pe lângă forma congenitală, care rezultă din a genă mutație, există și forme dobândite ale bolii de inimă. Ele pot fi cauzate de inflamaţie a mușchiului inimii (miocardita), tulburări circulatorii, dezechilibre electrolitice sau utilizarea diferitelor medicamente. medicamente responsabili includ în primul rând medicamentele antiaritmice de clasa I, II și III, medicamente psihotrope, și diverse antibiotice care au un efect inhibitor asupra repolarizării și cauzează sindromul QT lung indus de medicamente.
Simptome, plângeri și semne
Dacă simptomele apar ca urmare a sindromului QT lung, acestea sunt torsade de vârf cu punct de tahicardie. Ventricular tahicardie se observă prin transpirație, stare generală de rău, piept strângere și neliniște cardiacă. În plus, se poate instala colapsul circulator (sincopă) tahicardie apar predominant în situații stresante sau în timpul efortului fizic. Dacă tahicardie ventriculară nu este tratat medical, există un risc de fibrilatie ventriculara, ceea ce are ca rezultat permanent stop cardiac și se încheie cu moartea pacientului.
Diagnosticul și evoluția bolii
Dacă se suspectează sindromul QT lung, medicul curant efectuează un ECG în repaus. Ocazional, un exercitarea ECG poate fi de asemenea util. Dacă intervalul QT se prelungește în timpul ECG de repaus, aceasta este considerată o indicație reperă a sindromului. Timpul QT corectat în frecvență (QTC) este de 450 milisecunde la bărbați, în timp ce este de 470 milisecunde la femei. Deoarece sindromul QT lung este de obicei moștenit, istoricul familial este considerat foarte important pentru diagnostic. În plus, este posibilă detectarea mutației genetice moleculare în ADN-ul leucocitar. În acest scop, se efectuează amplificarea PCR și secvențierea genelor de risc cunoscute. Două până la cinci mililitri de EDTA sânge sunt utilizate pentru materialul de probă. Cursul sindromului QT lung depinde de simptomele sau nu. Astfel, prognosticul este considerat negativ dacă apar simptome și nu se administrează niciun tratament. Cu toate acestea, în principiu, este posibil să se ajute majoritatea pacienților cu tratament adecvat terapie.
Complicațiile
Sindromul QT lung este o boală foarte periculoasă care, în cel mai rău caz, poate conduce până la moartea pacientului. Din acest motiv, sindromul QT lung necesită cu siguranță tratamentul unui medic. De regulă, cei afectați suferă transpirații abundente și, de asemenea, un sentiment de rău. Acest lucru limitează și reduce semnificativ calitatea vieții. În continuare, persoana afectată poate suferi, de asemenea, un colaps circulator și își poate pierde cunoștința. Pierderea conștiinței duce nu de puține ori la leziuni care pot apărea în caz de cădere. Mai ales în situații stresante, sindromul QT lung duce la afectări semnificative. Rezistența persoanei afectate este considerabil redusă și oboseală și se produc epuizarea. Puternic stres poate, de asemenea, conduce la stop cardiac și astfel la moarte la pacient. De regulă, simptomele sindromului QT lung pot fi limitate și tratate cu ajutorul medicamentelor. În general, nu apar complicații speciale. În cazurile de urgență acută, cu toate acestea, utilizarea unui Defibrilatoare este necesar pentru a reînvia persoana afectată. Speranța de viață este limitată și redusă de sindromul QT lung.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă apar convulsii sau semne de aritmie, cel mai bine este să sunați la 911. Simptomele de acest tip indică o gravitate condiție și, în cel mai rău caz, poate conduce până la moartea pacientului. Dacă persoana afectată își pierde cunoștința, trebuie chemat medicul de urgență. În paralel, rudele ar trebui să ofere primul ajutor și asigurați-vă că persoana afectată poate respira și are puls. Simptomele mai puțin grave care necesită clarificare sunt dificultăți de respirație, epuizare rapidă și palpitații sonore. Dureri în piept trebuie, de asemenea, clarificată rapid de către un profesionist medical. Pacienții cu risc includ persoanele care iau în mod regulat medicamente sau suferă de ser redus potasiu sânge niveluri. Un ritm cardiac lent poate provoca, de asemenea, sindromul QT lung. Cei care aparțin grupurilor de risc ar trebui să acorde o atenție deosebită oricăror semne de avertizare și, în caz de îndoială, să facă o programare cu un medic. Medicul potrivit este cardiologul. Imaginea individuală a simptomelor este tratată de medicul de familie și de diferiți specialiști și specialiști (cum ar fi neurologii sau kinetoterapeuții).
Tratament și terapie
Tratamentul standard al sindromului congenital QT lung este administrare de blocanți ai receptorilor beta. Acestea sunt capabile să reducă semnificativ aritmiile severe. Cu toate acestea, dacă sincopa continuă să apară, implantarea unui cardiac implantabil Defibrilatoare (ICD) este recomandabil. Implantarea ar trebui să aibă loc și după un stop cardiac supraviețuit. Dacă sindromul QT lung este cauzat de administrarea anumitor medicamente, agentul declanșator trebuie întrerupt imediat. Spre deosebire de forma congenitală, administrare de beta-blocante nu este recomandabil din cauza riscului de bradicardie, care la rândul său crește riscul de a pune viața în pericol aritmii cardiace. Magneziu suplimentarea, pe de altă parte, este considerată un remediu dovedit. Fizic stres este considerat problematic în sindromul QT lung. Acest lucru este valabil mai ales în cazul apariției bruște sau a încetării stres, precum și în cazul fluctuațiilor de presiune și rece.
Perspectivă și prognostic
Dacă nu este tratat, sindromul QT lung duce la colaps circulator, pierderea cunoștinței și moarte prematură în majoritatea cazurilor. Pentru că este un pericol pentru viață sănătate dezvoltare, este necesară acțiune acută. Este necesară îngrijire medicală intensivă pentru a preveni deteriorarea permanentă și pentru a asigura supraviețuirea persoanei afectate. Consultația cu un medic trebuie solicitată deja la primele nereguli în activitatea cardiacă. Dacă diagnosticul este pus într-un stadiu incipient, evoluția ulterioară a bolii este semnificativ îmbunătățită și probabilitatea de supraviețuire este crescută. Persoana afectată necesită implantarea unui Defibrilatoare. Acest lucru va asigura o activitate cardiacă suficientă pe termen lung și poate reglementa restricțiile în activitatea cardiacă. Deși intervenția chirurgicală este asociată cu riscuri, este totuși o procedură de rutină. Dacă nu apar alte complicații, pacientul poate continua să trăiască. Cu toate acestea, tulpina mentală și fizică trebuie adaptată la posibilitățile organismului și trebuie redusă. În multe cazuri, restructurarea vieții de zi cu zi este necesară pentru a nu se produce perturbări și factori de risc sunt minimizate. Pe termen lung, persoana afectată trebuie să facă controale periodice la medic, astfel încât neregulile să poată fi detectate și corectate într-un stadiu incipient. Acest lucru poate duce la stări emoționale de stres. În plus, medicamentele trebuie administrate din momentul utilizării defibrilatorului. Acestea sunt pline de efecte secundare.
Prevenirea
A preveni aritmii cardiace cauzată de sindromul QT îndelungat, practicarea unor sporturi precum scufundările, de înot, navigare, tenis, haltere și culturism ar trebui evitată. În schimb, activități fizice moderate, cum ar fi patinaj, mersul pe jos sau jogging sunt considerate rezonabile.
Post-Operație
Deoarece auto-vindecarea nu poate apărea în sindromul QT lung, îngrijirea ulterioară se concentrează în primul rând pe ameliorarea simptomelor existente. Persoanele afectate suferă de grave durere în inimă și continuă să experimentezi persistente oboseală și lassitude. Drept urmare, în majoritatea cazurilor, acestea sunt dependente de ajutorul din mediul lor social. Deoarece povara tuturor celor implicați este uneori foarte mare, acest lucru poate duce la depresiune și alte supărări psihologice. Prin urmare, este recomandabil să solicitați ajutor psihologic profesional, pentru a face mai ușoară gestionarea bolii. Un mod blând în viața de zi cu zi cu multe faze de odihnă poate ajuta la compensarea neliniștii interioare existente permanent și a eventualelor probleme de somn. Deoarece evoluția ulterioară a bolii depinde puternic de momentul diagnosticului, nu se poate face o predicție generală. În plus, schimbul cu alți bolnavi de sindromul QT lung poate intercepta propria neputință și poate promova o manevrare mai încrezătoare în sine a situației.
Iată ce poți face singur
De regulă, opțiunile pentru auto-ajutor în sindromul QT lung sunt sever limitate. Acest lucru este valabil mai ales dacă sindromul nu este declanșat de anumite medicamente, ci se datorează bolilor de inimă. Cu toate acestea, dacă sindromul QT lung este declanșat prin administrarea de medicamente, acestea trebuie întrerupte imediat sau înlocuite cu alte medicamente. Schimbarea și întreruperea medicamentelor trebuie făcută întotdeauna după consultarea unui medic. Mai mult, simptomele sindromului QT lung pot fi reduse prin administrarea de beta-blocante. În acest caz, pacientul trebuie să se asigure că ia medicamentul în mod regulat. A crescut magneziu aportul poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției bolii și poate atenua simptomele. Magneziu poate fi preluat fie prin suplimente sau prin diverse alimente, cum ar fi nuci sau pește. Datorită sindromului QT îndelungat, persoana afectată trebuie să se abțină în continuare de la efort fizic greu. Aceasta include și abținerea de la sporturi extenuante. Mai presus de toate, efortul nu ar trebui să înceapă brusc, deoarece acest lucru pune o presiune inutilă asupra inimii. La fel, persoana afectată nu ar trebui să petreacă prea mult timp în rece și evitați fluctuațiile de presiune, care pot apărea, de exemplu, atunci când care zboară sau scufundări.
