Sindromul pseudo-Lennox: cauze, simptome și tratament

Sindromul pseudo-Lennox este un tip special de epilepsie acest lucru este relativ rar. Termenul este derivat din așa-numitul Sindromul Lennox-Gastaut, care sindrom pseudo-Lennox seamănă într-o oarecare măsură în ceea ce privește gravitatea convulsiilor. În majoritatea cazurilor, tulburarea debutează între vârsta de 2 și 7 ani.

Ce este sindromul pseudo-Lennox?

Practic, sindromul pseudo-Lennox apare în numeroase cazuri deja în copilărie. În acest context, boala afectează în primul rând acei indivizi care au prezentat anterior anumite tulburări în dezvoltarea generală. Uneori, acestea sunt doar tulburări parțiale ale funcțiilor, care, totuși, devin mai pronunțate în cursul sindromului pseudo-Lennox. În plus, este posibil ca copiii afectați să se dezvolte normal. În plus, în unele cazuri, sindromul pseudo-Lennox este observat la pacienții care suferă de specific creier deteriora.

Cauze

Cercetările medicale actuale nu au găsit încă un răspuns concludent la întrebarea cauzelor sindromului pseudo-Lennox. În schimb, motivele dezvoltării tulburării tind să fie idiopatice. Astfel, o cauză precisă nu poate fi identificată. În anumite cazuri, există o legătură între apariția sindromului pseudo-Lennox și anumite deteriorări ale creier. Uneori se suspectează că cauzele genetice sunt implicate și în dezvoltarea bolii. În plus, observațiile medicale sugerează că convulsiile epileptice care apar în sindromul pseudo-Lennox sunt legate de maturizarea creier în timpul Dezvoltarea copilului. În ceea ce privește cauzele, se constată o diferență clară între Sindromul Lennox-Gastaut pe de o parte și sindromul pseudo-Lennox pe de altă parte. Acest lucru se datorează faptului că, în cazul primelor, motivele dezvoltării bolii au fost clarificate în cea mai mare parte. Mai mult, este posibil să se identifice motivele dezvoltării în cadrul procedurilor de examinare diagnostică. Mai mult, crize care sunt exclusiv tonic nu apar în asociere cu sindromul pseudo-Lennox. Trebuie subliniat, totuși, că sindroamele individuale nu pot fi delimitate în mod clar în fiecare caz, deoarece se pot contopi între ele. Acest lucru se aplică și așa-numitului sindrom Landau-Kleffner.

Simptome, plângeri și semne

Practic, simptomele caracteristice ale sindromului pseudo-Lennox sunt relativ variate. În primul rând sunt diferite tipuri de convulsii epileptice care apar în cursul bolii. În primul rând sunt așa-numitele tonic convulsii. În timpul unei astfel de convulsii, mușchii din organismul pacientului se rigidizează puternic. Acest lucru este cauzat în principal de crampe în mușchii scheletului. Lungimea tonic convulsiile variază și variază de obicei de la câteva secunde la câteva minute. Un alt factor decisiv este cel al persoanei afectate respiraţie se oprește pentru o perioadă scurtă de timp în timpul unei crize tonice. Ca urmare, zona facială și piele pe buze poate deveni albăstrui. Ochii se întorc adesea în sus și există dilatarea pupilelor. Datorită intermitentului respiraţie, mulți pacienți devin inconștienți. Din acest motiv, riscul de accidente crește. Flexie a cap în timpul convulsiei tonice este posibilă. Dacă persoanele afectate încordează maxilarul prea mult, le mușcă pe ale lor limbă in unele cazuri. Practic, însă, convulsiile tonice apar împreună cu alte tipuri de convulsii. În principiu, sindromul pseudo-Lennox se caracterizează prin numeroase forme diferite de crize epileptice. Pe lângă convulsiile tonice, trebuie menționate în special așa-numitele convulsii Rolando. Ele apar comparativ des la pacienții infantili. De asemenea, este posibil ca sindromul pseudo-Lennox să apară din Rolando normal epilepsie.

Diagnosticul și evoluția bolii

Diagnosticul sindromului pseudo-Lennox se face în primul rând pe baza schimbării tipice a EEG. Aceasta implică abateri severe de natură multifocală. Acest fenomen apare în principal în timpul fazelor de somn. În plus, sindromul pseudo-Lennox este adesea însoțit de ESES. Acesta este un bioelectric special condiție care se manifestă în primul rând în timpul somnului. Ca urmare, sunt posibile tulburări semnificative în dezvoltare. Chiar și dizabilitățile mentale permanente apar în unele cazuri.

Complicațiile

Datorită sindromului pseudo-Lennox, pacienții suferă de epilepsie și astfel convulsii foarte severe și mai ales dureroase la nivelul mușchilor. De obicei, un criză de epilepsie poate fi fatală, de asemenea, dacă este prelungită sau dacă persoana afectată este rănită în timpul convulsiei. Datorită sindromului pseudo-Lennox, persoanei afectate i se oferă și mai puțin oxigen, astfel încât buzele uneori devin albastre. Acest lucru poate provoca, de asemenea, daune ireversibile creierului și organe interne. Este posibil ca pacientul să fie cu handicap mental după aceea. În cazul unei convulsii persistente, persoana afectată își pierde de obicei cunoștința, astfel încât o cădere și diverse leziuni pot apărea și în acest proces. Calitatea vieții este redusă considerabil de sindromul pseudo-Lennox. Mai ales la copii, un criză de epilepsie poate repede conduce la moarte. Nu este neobișnuit ca pacienții și rudele acestora să necesite sprijin psihologic. Sindromul pseudo-Lennox este tratat cu ajutorul medicamentelor. De regulă, nu există complicații. Cu toate acestea, nu există nicio garanție că sechestrele vor fi complet limitate.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Convulsiile epileptice repetate trebuie evaluate imediat de un medic. Sindromul pseudo-Lennox se poate manifesta printr-o serie de tipuri de convulsii, dintre care unele sunt asociate cu disconfort fizic semnificativ. Crizele tonice, precum și crizele mioclonice sau atonico-astatice trebuie clarificate de către un medic. Sindromul pseudo-Lennox este tratat de un neurolog. Persoanele afectate trebuie tratate într-o clinică specializată. În cazul formularului de sechestru ESES, trebuie să vizitați un laborator de somn în care provine condiție este determinată prin intermediul unei măsurări EEG. Din moment ce cauzal terapie nu este posibil, contramăsurile se limitează la medicamente bine adaptate și pași preventivi. Daca un criză de epilepsie trebuie să se apeleze imediat serviciile medicale de urgență, mai ales dacă apare starea epileptică, în care convulsia este mult mai lungă și mai intensă. Din moment ce acest lucru poate conduce la stop respirator sau insuficiență cardiacă, primul ajutor măsuri trebuie inițiat imediat. Pacientul trebuie să caute tratament la o clinică specializată și poate necesita asistență fizioterapeutică.

Tratament și terapie

Este imperativ să se trateze în mod adecvat sindromul pseudo-Lennox. În acest context, terapie ESES are o mare importanță, deoarece altfel pot apărea tulburări de dezvoltare. Cu toate acestea, în principiu, măsuri pentru terapie sunt dificile. Din acest motiv, aproximativ 50% dintre pacienții afectați suferă de o dezvoltare mentală semnificativ retardată începând cu pubertatea târzie. În plus, anticonvulsivantele sunt prescrise pentru a trata sindromul pseudo-Lennox cu medicamente. Acestea sunt medicamente care sunt utilizate pentru a trata convulsiile epileptice. Pacienții primesc adesea astfel medicamente ca parte a unei terapii combinate pentru a crește eficacitatea. Posibil medicamente aici include sultiam, lamotrigină, sau diverși corticosteroizi.

Prevenirea

Deoarece cauzele exacte pentru dezvoltarea sindromului pseudo-Lennox nu au fost încă pe deplin elucidate, nu se pot face afirmații cu privire la modalitățile posibile de prevenire a bolii. În schimb, un medic ar trebui consultat la primele semne ale sindromului pseudo-Lennox.

Urmare

Sindromul pseudo-Lennox poate fi precedat de leziuni preexistente ale creierului. Cu toate acestea, unii pacienți nu au astfel de caracteristici și erau sănătoși înainte de debutul bolii. Este necesară îngrijirea ulterioară pentru a preveni deteriorarea secundară și pentru a permite persoanei afectate să o facă conduce o viață în mare măsură normală. Îngrijirea ulterioară se referă și la rude. Aceștia trebuie informați cu privire la modul de îngrijire a pacientului în mod adecvat în timpul unui atac. În cazul unui episod grav, serviciile medicale de urgență trebuie apelate imediat. Atenția și sensibilitatea în tratarea sindromului sunt cruciale pentru îngrijirea ulterioară. Terapia se face prin intermediul medicamentelor administrare. Frecvența și intensitatea crizelor epileptice sunt înregistrate în timpul urmăririi. Acești factori oferă informații despre procesul de vindecare. Evoluția bolii nu este uniformă, există manifestări diferite. În cazurile ușoare, prognosticul pentru vindecare este favorabil. Nu se mai recomandă îngrijirea ulterioară dacă pacientul este complet lipsit de simptome, fără deteriorări secundare. În cazurile severe, convulsiile lasă daune permanente. Îngrijirea ulterioară însoțește pacientul până la vârsta adultă. În cazurile de tulburări cognitive pronunțate, pacientul este adesea incapabil să lucreze și necesită sprijin individual în viața de zi cu zi. Acest lucru este asigurat de rude, de neurologul curant și de facilitățile de sprijin adecvate.

Ce poți face singur

Buna conformitate este importantă în această tulburare: părinții pacienților tineri trebuie să se asigure că medicamentele sunt luate în mod regulat, conform instrucțiunilor medicului. Acest lucru ar trebui să prevină convulsiile sau cel puțin să le reducă numărul. În timp ce pacienții sunt încă tineri, nu ar trebui lăsați singuri. Orice criză poate pune viața în pericol și o persoană însoțitoare poate preveni de obicei accidente mai grave. Pacienții sau rudele lor trebuie să se asigure, de asemenea, că mediul lor de viață este sigur. De exemplu, locuința ar trebui să fie fără bariere și fără riscuri de împiedicare, cum ar fi covoare libere, podele alunecoase sau cabluri nesecurizate. Pacienții cu sindrom pseudo-Lennox beneficiază, de asemenea, de un apel de urgență la domiciliu, care poate fi folosit pentru a convoca ajutor rapid în caz de atac. Fiind dependent de constantă Monitorizarea iar asistența poate fi foarte stresantă pentru pacienți și familiile acestora. Aici ar fi indicat să se caute tratament psihoterapeutic. Relaxare tehnici (de exemplu, Jacobson relaxare musculară progresivă, tai chi, qigong or yoga) s-au dovedit benefice, în special pentru rude. Există multe locuri pe Internet în care oamenii pot lua legătura cu alte persoane afectate, cum ar fi Rețeaua Epilepsie (www.epilepsie-netz.de) cu forumul său (www.forum.epilepsie-netz.de). De asemenea, „Rehakids, forumul pentru copii speciali” a abordat deja sindromul pseudo-Lennox (www.rehakids.de).