Sindromul PFAPA este un condiție care se prezintă de obicei la copiii cu episoade severe de febră și anumite simptome însoțitoare. pentru că febră este un simptom comun în cabinetele de pediatri, diagnostic diferentiat este considerat dificil. Exact ceea ce declanșează episoadele febrile în sindromul PFAPA în copilărie rămâne necunoscut.
Ce este sindromul PFAPA?
Simptomul principal al sindromului PFAPA este episodic, așa-numitul recurent febră în copilărie. Aceste episoade de febră, care se repetă la intervale aparent specifice, conduce părinții să viziteze un cabinet pediatric împreună cu copilul. Medicul pediatru suspectează prezența unui sindrom PFAPA, de exemplu, dacă părinții pot numi deja momente specifice pentru următoarea apariție a unui episod de febră în timpul unui interval fără convulsii. Deoarece afecțiunile febrile apar adesea în cabinetul medicului pediatru fără niciun motiv aparent din istoric sau alte simptome clinice, diagnostic diferentiat este destul de dificil. Astfel, sunt necesare numeroase investigații în sensul unui diagnostic de excludere, astfel încât prezența sindromului PFAPA să poată fi confirmată sau nu. Deși episoadele de febră cu febră mare de până la 40 de grade Celsius pot fi foarte înspăimântătoare pentru părinți, se știe că sindromul PFAPA este benign, adică este benign și, de asemenea, nu sunt de așteptat leziuni tardive sau efecte tardive. Odată cu înaintarea în vârstă, episoadele de febră pot dispărea cu totul și nu pot reapărea mai târziu în viață.
Cauze
Sindromul PFAPA este considerat o tulburare pediatrică rară. Cu toate acestea, trebuie presupus că un procent deloc nesemnificativ de copii afectați nu este diagnosticat corect. Acest lucru se datorează, pe de o parte, evoluției febrile nespecifice a bolii și, pe de altă parte, faptului că cauza nu este încă clar identificabilă. Sindromul PFAPA a fost descris pentru prima dată în SUA în 1987 ca o febră de origine neclară la copii. Conform cunoștințelor actuale, dezvoltarea fizică și mentală suplimentară, precum și creșterea copiilor nu sunt afectate de apariția sindromului PFAPA. Cu toate acestea, semne clare ale inflamaţie și așa-numitele autoanticorpi pot fi găsite în sânge a copiilor afectați în timpul episoadelor de febră. Prin urmare, experții presupun acum că sindromul PFAPA este o boală autoimună. Acest lucru ar explica și febra episodică. Cu toate acestea, nu se știe exact împotriva structurilor endogene autoanticorpi sunt formate, care la rândul lor atunci conduce la formarea complexelor imune și astfel la o reacție inflamatorie de apărare a corpului. În plus, informațiile genetice joacă un rol în dezvoltarea bolilor. Astăzi, trebuie presupus că sindromul PFAPA este o tulburare determinată genetic a reglării imune.
Simptome, plângeri și semne
Principalul simptom al tulburării este recurent, febră recidivantă, care apare brusc și în atacuri. Debutul precoce este, de asemenea, tipic, de obicei la copiii care nu au împlinit încă vârsta de cinci ani. Intervalele dintre episoadele de febră sunt de obicei complet asimptomatice. Prin alte examinări în serie, au fost stabilite trei simptome principale, în afară de febră, ale sindromului PFAPA. Acestea includ gingivita, stomatită, faringită și umflături asociate și inflamaţie a colului uterin limfă noduri, limfadenită. La mai mult de două treimi din toți pacienții cu sindrom PFAPA, aceste trei simptome principale au fost prezente pe lângă febră. Plângeri și semne suplimentare ale bolii apar sub forma abdominală și musculară nespecifică durere, precum și piele erupții cutanate care se pot manifesta pe tot corpul. Copiii care le arată piele simptomele coroborate cu febra pot fi deosebit de susceptibile de a fi diagnosticate greșit. În episodul de febră acută, semnele tipice ale inflamaţie cum ar fi proliferarea leucocitelor, deplasarea reactivă la stânga și ridicată sânge viteza de sedimentare a celulelor, VSH, poate fi detectată în mod regulat în testele de sânge de laborator.
Diagnosticul și evoluția bolii
Diagnosticul provizoriu se face inițial pe baza principalului simptom clinic al febrei recurente, împreună cu diferitele simptome însoțitoare.faringită, stomatita și limfadenita cervicală pot fi diagnosticate prin inspecție și palpare. Testele de laborator sunt necesare pentru confirmarea diagnosticului. Cursul clasic al bolii este că episoadele de febră apar la intervale de două până la douăsprezece săptămâni și durează aproximativ cinci zile fiecare. În general, evoluția bolii este benignă, în ciuda naturii dramatice, astfel încât nu este de așteptat sechele târzii. În plus, remisiile spontane, adică absența bruscă și permanentă a simptomelor, nu apar rar după vârsta de 10 ani.
Complicațiile
Datorită sindromului PFAPA, copiii afectați suferă în primul rând de febră foarte mare. Această febră apare mai ales în episoade și poate reduce semnificativ calitatea vieții persoanei afectate. În multe cazuri, există, de asemenea, o întârziere în dezvoltarea pacientului. Mai mult, sindromul PFAPA poate, de asemenea conduce la disconfort la dinți și inflamarea gingiilor. De asemenea, nu este neobișnuit ca cei afectați să sufere de inflamații ale gâtului și de umflături severe limfă noduri. Durere în abdomen sau stomac poate deveni, de asemenea, vizibil. Mai mult, mușchii fac rău, iar copiii suferă de erupții pe piele. Erupțiile pot provoca, de asemenea, complexe de inferioritate sau scăderea stimei de sine la copii. În unele cazuri, sindromul PFAPA provoacă și tachinări sau agresiuni. Tratamentul direct al acestuia condiție de obicei nu este posibil. Cu toate acestea, cu ajutorul medicamentelor, episoadele pot fi limitate. Nu apar complicații speciale. Cu toate acestea, nu se poate prezice dacă sindromul PFAPA va avea un efect negativ asupra speranței de viață a persoanei afectate.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Grupul de risc pentru sindromul PFAPA include copii și sugari. Dacă febra izbucnește în mod repetat și intermitent în ele, clarificarea simptomelor trebuie făcută de către un medic. Febra deosebit de mare trebuie examinată de un medic. Pot apărea condiții care pun viața în pericol și există riscul apariției unor daune secundare. Prin urmare, este necesară consultarea cu un medic. Recuperarea spontană apare adesea și, în cursul ulterior al bolii, poate apărea o nouă apariție bruscă de febră. Pentru a se asigura că copilul este bine și îngrijit în mod adecvat în aceste faze, părinții ar trebui să solicite informații cuprinzătoare de la un medic. Boala caracteristică sindromului PFAPA este apariția bruscă a simptomelor. Nu există în prealabil semne de avertizare sau indicații care ar putea fi luate în considerare. În caz de inflamație, disconfort la nivelul gură și gât, precum și modificări ale aspectului pielii, copilul are nevoie de ajutor medical. Dacă durere abdominală sau apar tulburări ale sistemului muscular, simptomele trebuie discutate cu un medic. Umflat limfă glandele sau umflarea gât indicați o sănătate problemă. Dacă simptomele persistă sau cresc în intensitate, este necesar un medic. Trebuie acordată o atenție specială erupțiilor cutanate, deschise răni or puroi formare. Dacă este sterilă grija de rana nu este furnizat, sânge poate rezulta otrăvire. Aceasta prezintă un pericol pentru viață condiție care necesită acțiune rapidă.
Tratament și terapie
Cauzală, adică legată de cauză terapie, până acum nu a fost posibil în sindromul PFAPA. Prin urmare, toate încercările terapeutice de a întrerupe prematur episoadele febrile și simptomele însoțitoare sunt simptomatice. În special, se vede în practică că simptomele nu răspund la administrare of antibiotice sau antiinflamatoare nesteroidiene medicamente. Acest lucru sugerează, de asemenea, că sindromul PFAPA nu este cauzat de bacterii. Însă administrare of cortizonul, în special derivatul de cortizon prednison, a făcut ca episoadele de febră să dispară spectaculos într-un timp foarte scurt. Acest lucru a întărit suspiciunea că sindromul PFAPA este o formă specială de boală autoimună. Prin urmare,doză cortizonul administrare ca infuzie este considerat medicamentul de alegere.
Perspectivă și prognostic
Sindromul PFAPA, care este frecvent la copii, reprezintă o boală febrilă adesea nerecunoscută. Majoritatea medicilor pediatri nu recunosc această afecțiune. Indiferent, prognosticul nu este slab. Episoadele recurente de febră pot persista câțiva ani. Sunt tratați simptomatic și se vindecă după maximum opt ani. Cu toate acestea, în cazuri rare, pacienții continuă să se lupte cu sechelele sindromului PFAPA ca adulți. Sindromul PFAPA apare în episoade cu simptome care adesea nu sunt recunoscute ca fiind asociate. Există episoade de febră, faringită, amigdalită, afte în gură, și cervical umflat noduli limfatici. La copii, astfel de simptome nu sunt suspecte. Sindromul PFAPA este de obicei interpretat greșit ca un rece sechele sau amigdalită, și tratate în consecință. Deoarece simptomele se rezolvă în curând, adevărata cauză nu este recunoscută. Cu toate acestea, aceleași simptome reapar periodic în decurs de cinci până la opt ani. După o singură administrare de corticosteroid la debutul febrei, febra se retrage. La fel, celelalte simptome dispar. Problema este că acest lucru este util doar terapie are adesea consecințe neplăcute. Jumătate dintre pacienții tratați în acest mod suferă o exacerbare a simptomelor bolii din motive încă necunoscute. Cu cât este mai frecvent corticosteroid terapie este utilizată, cu atât crește frecvența episoadelor de febră. Acestea apar acum o dată sau de două ori pe săptămână.
Prevenirea
Pe baza cunoștințelor actuale, părinții și medicii nu pot face nimic pentru a preveni apariția bolii. Pentru a scuti copiii afectați de un calvar adesea de ani de zile din cauza episoadelor de febră, sindromul PFAPA ar trebui diagnosticat clar cât mai devreme posibil.
Urmare
În sindromul PFAPA, măsuri de îngrijire de urmărire sunt semnificativ limitate în majoritatea cazurilor, deoarece cauza exactă a bolii nu este încă cunoscută cu precizie. Prin urmare, părinții ar trebui să consulte un medic cu copiii lor într-un stadiu incipient pentru a preveni complicații și simptome suplimentare. Cu cât un medic este consultat mai devreme, cu atât evoluția bolii este mai bună. Majoritatea copiilor depind de administrarea diferitelor medicamente. Trebuie avut grijă să se asigure că doza corectă este utilizată pentru a oferi o ameliorare durabilă a simptomelor. Părinții, în special, trebuie să monitorizeze corect aportul de medicamente. Un medic trebuie consultat imediat dacă există incertitudini sau efecte secundare. De asemenea, controalele periodice efectuate de un medic sunt foarte utile pentru a monitoriza permanent starea copilului. Copiii afectați trebuie să se odihnească și să o ia ușor În orice caz, eforturile trebuie evitate. De regulă, nu se mai urmărește măsuri sunt necesare. Cu un tratament adecvat, sindromul PFAPA nu reduce de obicei speranța de viață a pacientului.
Iată ce poți face singur
Sindromul PFAPA necesită inițial tratament cu medicamente. Acest lucru poate fi susținut de diverse auto-ajutoare măsuri. În plus, cel care suferă ar trebui să bea multe lichide. Aportul de lichide completează depozitele de minerale ale organismului și previne deshidratare. Două-trei litri pe zi sunt ideale și minerale de apă, Ceaiuri din plante iar sucurile de fructe diluate ar trebui să se bea. Febra mare poate fi redusă cu ajutorul împachetărilor vițelului. Pentru aceasta, două prosoape sunt scufundate la rece de apă și înfășurat în jurul vițeilor după ce i-a smuls scurt. Aceste măsuri trebuie aplicate de trei ori pe zi. În general, trebuie avut grijă ca febra să nu crească la 39.5 grade Celsius sau mai mult. În caz de febră mare, medicul trebuie informat. Remedii interne nu sunt, de asemenea, recomandate pentru simptome însoțitoare, cum ar fi durere de cap sau membre dureroase. Dacă sindromul PFAPA este prezent, nu faceți mișcare. Pacientul trebuie să vindece complet febra și să doarmă din plin în timpul fazei bolii. Stres trebuie evitate, precum și somnul neregulat și consumul de stimulenți. Dacă febra devine mai severă sau este însoțită de simptome neobișnuite, medicul trebuie informat.
