Sindromul Mikulicz este un simptom al unei boli generale sau sistemice și este deosebit de frecvent în situația unor boli precum tuberculoză, sifilis, Al lui Hodgen limfom, și sarcoidoza. Glandele parotide și lacrimale ale pacienților se umflă în ceea ce se crede că este un proces autoimunologic. Tratamentul sindromului corespunde de obicei cauzal terapie a bolii cauzale care stau la baza.
Ce este sindromul Mikulicz?
Glandele parotide sunt împerecheate și formează cele mai mari glandele salivare în corpul uman. Glandele seroase pot fi afectate de diferite boli, cum ar fi bolile virale și, la vârste mai înaintate, boli tumorale. Sindromul Mikulicz este o umflare asemănătoare reacției glandelor parotide. În majoritatea cazurilor, umflarea este asociată cu umflarea glandei lacrimale. Sindromul Mikulicz este de obicei un simptom al unei boli primare și cu greu poate fi considerat o boală primară în sine. Diferite boli pot fi responsabile pentru umflarea glandelor. Numele de sindrom Mikulicz este derivat de la Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki, care a descris pentru prima dată condiție în 1892. Termenii dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, sindromul Mikulicz-Sjögren și sindromul Mikulicz-Radecki sunt folosiți ca sinonime.
Cauze
Cauza sindromului Mikulicz este o boală generală sau sistemică generală. Bolile sistemice afectează întregul sistem de organe și, prin urmare, nu sunt limitate la o singură regiune a corpului. Bolile sistemice cu sindrom simptomatic Mikulicz sunt în primul rând limfocitare cronice leucemie, limfomul lui Hodgkin, și limfom non-Hodgkin. Uneori, apare și umflarea reactivă a glandelor parotide și lacrimale în cadrul sarcoidoza. Oarecum mai puțin frecvent, umflarea este cauzată de tuberculoză, hipertiroidism, sau lues. Procesele specifice care cauzează umflarea sunt încă necunoscute. Conform speculațiilor, glandele se umflă în contextul bolilor menționate ca urmare a unui proces autoimun. Deoarece sindromul Mikulicz seamănă Sindromul Sjögren, unii cercetători suspectează o bază identică în spatele celor două boli.
Simptome, plângeri și semne
Sindromul Mikulicz se caracterizează prin umflarea mai mult sau mai puțin severă a glandelor parotide, ceea ce duce în unele cazuri la mărirea generală a glandelor. Deoarece glandele parotide sunt cele mai mari glande din corp, umflarea cauzează de obicei diverse simptome însoțitoare. De exemplu, simptomele însoțitoare pot include uscare bruscă extremă gură cu dificultate la înghițire și carie dentară. În plus, glandele lacrimale se umflă adesea în același timp. Se poate produce scăderea producției de lacrimă. Umflarea altor glande ale corpului este de asemenea concepută. Nu este durere. De regulă, umflăturile nu sunt sensibile la presiune, ci doar se întăresc. Simptomele individuale nu trebuie neapărat să persiste mult timp, dar pot să dispară și să reapară periodic. În cazuri individuale, multe alte simptome însoțitoare pot fi prezente, în funcție de boala de bază.
Diagnosticul și evoluția bolii
Sindromul Mikulicz este diagnosticat de obicei prin prelevarea de țesuturi din glandele afectate. În majoritatea cazurilor, medicul efectuează mai întâi palparea și ultrasonografia pentru a determina posibilele alte cauze ale umflăturii. În majoritatea cazurilor, pacienții au fost diagnosticați cu o boală sistemică cu mult înainte de apariția umflării glandulare. Într-un astfel de caz, medicul are deja o primă suspiciune de sindrom în istoricul medical. Cu toate acestea, diagnostic diferentiat trebuie să excludă în continuare boli precum oreion sau sindromul Heerfordt. Tumorile trebuie, de asemenea, excluse, de obicei histologic. Prognosticul pentru pacienții cu sindrom Mikulicz depinde de cauza principală a umflării glandulare. Deoarece sindromul este adesea declanșat de cancerele maligne, momentul diagnosticului și stadiul bolii joacă un rol cheie în perspectivele de vindecare.
Complicațiile
Ca urmare a sindromului Mikulicz, persoanele afectate suferă de o stare foarte uscată gură. Această plângere apare în principal foarte brusc și în mod neașteptat. La fel, sindromul cauzează semnificativ dificultăți de înghițire, astfel încât aportul obișnuit de alimente și lichide nu mai este de obicei posibil pentru pacient. Acesta poate conduce la deshidratare sau alte simptome de carență, care au un efect foarte negativ asupra pacientului sănătate. Mai mult, nu este neobișnuit ca pacienții să sufere carie dentară, deci poate exista durere în dinți și alte disconforturi orale. În general, sindromul Mikulicz reduce semnificativ calitatea vieții pacientului. Cu toate acestea, evoluția ulterioară a sindromului Mikulicz depinde în mare măsură de boala de bază cauzală și de severitatea acesteia. Dacă boala este canceroasă, se poate răspândi și în alte regiuni ale corpului. Chimioterapia este apoi utilizat în tratament, care poate conduce la diferite efecte secundare. La fel, sunt necesare diverse transplanturi pentru a salva viața persoanei afectate. În multe cazuri, speranța de viață a pacientului este redusă de boala de bază care cauzează sindromul Mikulicz.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Deoarece sindromul Mikulicz este o boală congenitală, un medic trebuie întotdeauna consultat atunci când apar simptomele și plângerile specifice. Nu există auto-vindecare și, în unele cazuri, agravarea simptomelor. În general, sindromul Mikulicz se caracterizează prin disconfort la nivelul gură, făcându-l să pară uscat. Mulți pacienți suferă, de asemenea dificultăți de înghițire și astfel probleme cu administrarea de alimente și lichide. În majoritatea cazurilor, aceste plângeri, de asemenea conduce la subponderal sau diferite simptome de carență. Dacă apar aceste simptome, este cu siguranță necesară o vizită la medic. Mai mult, glandele de pe corp pot fi, de asemenea, umflate, indicând sindromul Mikulicz. Expresia simptomelor se poate schimba în timp. În primul caz, sindromul Mikulicz poate fi detectat și diagnosticat de către un medic generalist. Cu toate acestea, tratamentul suplimentar necesită diverși specialiști pentru a oferi o ameliorare completă și durabilă a simptomelor.
Tratament și terapie
Tratamentul pacienților cu sindrom Mikulicz se concentrează de obicei nu pe simptom, ci pe cauza reală a umflării. În CLL, ambele convenționale chimioterapie și terapia cu anticorpi de obicei eșuează. Din acest motiv, măduvă osoasă transplantare or transplant de celule stem se efectuează de obicei, ceea ce, în principiu, poate oferi un remediu. În caz de cauzalitate tuberculoză, terapie constă dintr-o combinație de patru ori a rifampicină, izoniazida, pirazinamidă și etambutol. În acest caz, tratamentul durează cel puțin o jumătate de an. La copii și în cazuri mai ușoare de tuberculoză la adulți, se utilizează o combinație cu două medicamente în locul unei combinații cu patru medicamente. Dacă sindromul Mikulicz se datorează sarcoidoza, nu există terapii cauzale disponibile pentru vindecarea bolii de bază. Într-un astfel de caz, simptomele pacientului sunt tratate numai simptomatic. Dacă, de exemplu, prea puțin lichid lacrimal și salivă este produs, lichide de înlocuire sunt utilizate în terapie. Salivă și înlocuitorii lacrimi pot preveni de obicei uscarea glandelor și simptomele secundare asociate. Deși în cazul unor cauze precum leucemie sau tuberculoză, terapia cauzală a bolii sistemice este punctul central al tratamentului, tratamentul simptomatic combinat al sindromului Mikulicz se efectuează de obicei pe lângă etapele terapiei cauzale și pentru aceste cauze. Practic, umflăturile regresează imediat ce boala sistemică cauzală este vindecată. '
Perspectivă și prognostic
Prognosticul sindromului Mikulicz este legat de cauza prezentă a sănătate tulburări. Recuperarea spontană nu este de așteptat în această tulburare. Mai degrabă, progresia severă a bolii poate apărea dacă nu se solicită asistență medicală. Dacă umflarea glandelor poate fi redusă cu administrare de medicamente, eliberarea de simptome este posibilă într-un timp scurt. Dacă cancer este prezentă, dezvoltarea ulterioară este puternic dependentă de stadiul bolii de bază. În cele mai multe cazuri, cancer terapia trebuie inițiată. Chimioterapia este adesea folosit pentru a obține o recuperare pe termen lung. Metoda de tratament este asociată cu numeroase complicații și efecte secundare. Această circumstanță trebuie luată în considerare la stabilirea prognosticului. Dacă măduvă osoasă transplantare este necesară, pot apărea și diverse tulburări sau boli secundare. Dacă procedura continuă în cele mai bune condiții posibile, pacientul are șanse mari de ameliorare permanentă a simptomelor. Dacă boala de bază este cronică, șansele de recuperare sunt extrem de mici. Medicii și medicii se concentrează pe minimizarea simptomelor și reducerea intensității existenței sănătate deficiențe. Terapia pe termen lung este necesară pentru a putea reacționa cât mai repede posibil în cazul neregulilor existente. În plus, dacă există afecțiuni cronice subiacente fără tratament medical, este posibil ca simptomele să crească.
Prevenirea
Până în prezent, sindromul Mikulicz poate fi prevenit doar într-o măsură limitată. În prevenirea umflării sistematice, același lucru preventiv măsuri se aplică ca și pentru bolile sistemice cauzale limfocitice cronice leucemie, limfomul lui Hodgkin, limfom non-Hodgkin, sarcoidoză, sifilisși tuberculoză. Care procese cauzează umflarea glandelor în contextul bolilor sistemice menționate mai sus este încă controversat. Deoarece relațiile sunt încă în mare parte în întuneric, prevenirea bolilor primare a fost considerată singura măsură preventivă pentru sindromul Mikulicz.
Urmare
Sindromul Mikulicz poate duce la o serie de complicații diferite dacă nu este tratat sau dacă tratamentul este inițiat foarte târziu. În acest sens, depistarea precoce și tratamentul ulterior au de obicei un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii și, în acest proces, pot preveni și agravarea ulterioară a simptomelor. În majoritatea cazurilor, sindromul duce la o mărire semnificativă a glandelor din corpul persoanei afectate. Acest lucru duce la severe dificultăți de înghițire și, de asemenea, la un foarte gură uscată. Simptomele nu dispar de la sine și au un efect foarte negativ asupra calității vieții persoanei afectate. În unele cazuri, umflarea poate apărea la nivelul glandelor. Nu este neobișnuit ca sindromul Mikulicz să ducă la carie dentară, care poate provoca disconfort atunci când luați alimente sau lichide. Dacă simptomele apar pe o perioadă mai lungă de timp, depresiune sau pot apărea și alte supărări psihologice. Cu toate acestea, boala poate fi tratată de obicei bine, astfel încât de obicei nu există o speranță de viață redusă a persoanei afectate.
Ce poți face singur
În multe cazuri de sindrom Mikulicz, auto-ajutorarea nu este posibilă. În orice caz, cei afectați sunt dependenți de tratament medical pentru a diagnostica și combate boala de bază. Deoarece multe persoane afectate sunt dependente de chimioterapie și suferă de efectele secundare ale acestei terapii, ajutorul și sprijinul prietenilor și cunoștințelor pot ajuta aici și pot duce la o evoluție pozitivă a bolii. La fel, persoana afectată nu trebuie să se exercite excesiv în timpul terapiei și să ofere corpului odihnă și recuperare. Deoarece sindromul Mikulicz duce de asemenea frecvent la carie, dinții trebuie protejați în mod special. Persoana afectată ar trebui să fie examinată în mod regulat de către un dentist pentru a evita complicațiile. În ciuda dificultăților severe de înghițire, pacientul trebuie să aibă grijă să ia suficiente alimente și lichide pentru a le evita deshidratare or subponderal și simptome de carență. De obicei, fluxul salivar redus poate fi tratat cu ajutorul medicamentelor. Cu toate acestea, evoluția ulterioară a bolii depinde foarte mult de boala de bază, astfel încât, în general, nu este posibil să se prevadă cursul și opțiunile de tratament.
