Sindromul Lambert-Eaton-Rooke, cunoscut și sub numele de LES pe scurt, este o tulburare foarte rară a sistem nervos. LES este unul dintre sindroamele miastenice.
Ce este sindromul Lambert-Eaton-Rooke?
Sindromul Lambert-Eaton-Rooke este, de asemenea, cunoscut sub numele de pseudomiastenie. Tulburarea neurologică este foarte rară. A fost numit după medicii americani Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton și Edward Douglas Rooke. Au raportat prima dată boala în anii 1950. Caracteristica sindromului Lambert-Eaton-Rooke este slăbiciunea musculară.
Cauze
În sindromul Lambert-Eaton-Rooke, B. limfocite produce anticorpi împotriva calciu canale. Acestea sunt situate în fața sinapselor la așa-numitele plăci neuromusculare. Aceste plăci terminale motorii transmit excitație de la un nerv la o fibră din mușchi. anticorpi deteriora calciu tubuli la plăcile de capăt ale motorului. neurotransmițător acetilcolină nu mai poate fi eliberat în cantități suficiente. Ca rezultat, stimulul din fibrele nervoase este transmis doar celulei musculare într-o formă slăbită. Drept urmare, mușchiul reacționează doar foarte ușor și lent. La aproximativ 60% dintre persoanele cu sindrom Lambert-Eaton-Rooke, se poate găsi o tumoare malignă. În majoritatea cazurilor, tumoarea este o celulă mică plămân cancer (SCLC), o tumoare a de prostată, A limfom sau o tumoare a timus. Deoarece LES apare în majoritatea cazurilor în asociere cu tumori, aparține și așa-numitelor sindroame paraneoplazice. Un sindrom paraneoplazic este un simptom însoțitor al cancer. Sindromul Lambert-Eaton-Rooke poate apărea într-un stadiu foarte timpuriu. Adesea, nu se cunoaște nicio tumoare la debutul bolii și LES servește ca primă indicație a cancer. La aproximativ 40% dintre cei afectați, nu se găsește nicio tumoare. Această formă a sindromului mai este numită formă idiopatică, deoarece cauza nu este cunoscută. Forma idiopatică a LES se găsește în special la pacienții care suferă și de alții boală autoimună, cum ar fi Systemic Lupus eritematos. Sindromul Lambert-Eaton apare în medie la 3.4 persoane pe milion. Bărbații sunt afectați semnificativ mai des decât femeile. Cu toate acestea, pe măsură ce se dezvoltă și mai multe femei plămân cancer, numărul femeilor cu sindrom Lambert-Eaton-Rooke crește, de asemenea.
Simptome, plângeri și semne
Tipic pentru LES este slăbiciunea musculară a extremităților. Brațele sunt mai frecvent afectate de această slăbiciune musculară decât picioarele. În special, mușchii coapsă, șold și genunchi suferă. Prin urmare, pacienții observă adesea puncte slabe inițiale atunci când urcă scările. Cu toate acestea, mușchii trunchiului pot fi afectați și în sindromul Lambert-Eaton-Rooke. De asemenea, este caracteristic faptul că nu se găsesc tulburări senzoriale în ciuda slăbiciunilor musculare. LES este adesea confundat cu miastenia gravis la diagnostic. Și aici apar slăbiciuni musculare. Cu toate acestea, LES nu are paralizia mușchilor oculari caracteristică miastenia gravis. Paralizia pleoapelor (ptoza) este, de asemenea, rară. Cu toate acestea, pe lângă slăbiciunea musculară, simptomele pot include uscare gură, durere de cap, impotență, constipaţie, Sau vezică golirea problemelor. Tulburările cognitive sunt indicative ale autonomiei sistem nervos implicare. Acestea apar în mai mult de 90% din cazuri. Centrala sistem nervos pot fi, de asemenea, afectate. Alte simptome includ transpirație scăzută, modificări ale sânge presiune și vedere încețoșată.
Diagnosticul și evoluția bolii
Sindromul Lambert-Eaton-Rooke suspectat este testat cu un examen neurofiziologic. Scăderea potențialului de acțiune sumator motor se găsește ca o indicație a slăbiciunii musculare. Aceste anomalii pot fi observate și la mușchii care nu sunt (încă) afectați de slăbiciune. Dacă se stimulează perifericul nervi prin intermediul frecvenței ridicate sau prin încărcarea musculară puternică, se poate observa că rezistenţă în mușchi crește semnificativ. Acest fenomen este numit și semnul Lambert. Zodia Lambert servește și ca un diagnostic diferentiat la miastenia gravis. În acest caz, fatigabilitatea musculară poate fi observată atunci când stimularea este puternică. În plus față de aceste teste, poate fi efectuat și un test tensilon. Aici, pacientul este injectat intravenos cu un colinesterază El trebuie apoi să efectueze în mod repetat diferite exerciții musculare. Dacă forța maximă a mușchiului este mai mare după administrare din Tensilon decât înainte, testul este pozitiv. Un rezultat pozitiv al testului se găsește atât în miastenia gravis, cât și în sindromul Lambert-Eaton-Rooke. În plus, testele de laborator pot confirma diagnosticul. În aproape 90 la sută din toți indivizii afectați, cauza anticorpi se găsesc în sânge. Dacă suspiciunea LES este confirmată, este imperativ să căutați o tumoare cauzală. Mai mult de 95% din toate tumorile maligne se găsesc în anul după diagnostic.
Complicațiile
Ca urmare a sindromului Lambert-Eaton-Rooke, persoanele afectate suferă în primul rând de slăbiciune musculară severă. Pacienții par obosiți și, de asemenea, continuă să sufere de o toleranță germană redusă la efort. Acest lucru duce la limitări semnificative în diferite activități ale vieții de zi cu zi, astfel încât chiar și mersul obișnuit sau urcarea scărilor este dificilă pentru persoana afectată. De asemenea, poate apărea paralizia pleoapelor, rezultând diverse plângeri vizuale. În plus, pacienții suferă de dureri de cap și impotență datorată sindromului Lambert-Eaton-Rooke. Ca urmare, nu este neobișnuit pentru plângeri psihologice sau chiar depresiune a avea loc. Din cauza disconfortului ochilor, cei afectați suferă și de vedere încețoșată. La fel, există o reducere sânge presiune, care poate continua conduce la o pierdere a cunoștinței. Calitatea vieții pacientului este semnificativ redusă și limitată de sindromul Lambert-Eaton-Rooke. De regulă, boala de bază este întotdeauna tratată în sindromul Lambert-Eaton-Rooke. Nu se poate prezice, de obicei, dacă acest lucru duce la o evoluție pozitivă a bolii. De asemenea, este posibil ca sindromul Lambert-Eaton-Rooke să reducă semnificativ speranța de viață a pacientului.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Sindromul Lambert-Eaton-Rooke se poate manifesta printr-o varietate de sănătate probleme care necesită evaluare. Dacă simptome precum slăbiciunea musculară a extremităților, incontinenţă, constipaţie, Sau dureri de cap să se dezvolte, trebuie consultat un medic. Același lucru se aplică tulburărilor vizuale neobișnuite, tensiune arterială fluctuații și alte simptome nespecifice care nu pot fi atribuite în mod clar unui declanșator. Persoanele afectate ar trebui vorbi medicului de familie imediat pentru ca boala să poată fi clarificată și tratată rapid. Dacă acest lucru se face într-un stadiu incipient, daunele pe termen lung și complicațiile grave pot fi deseori excluse. Pacienți cu tumori, persoane cu boală autoimună, iar persoanele în vârstă sau debilitate sunt deosebit de sensibile la apariția sindromului Lambert-Eaton-Rooke. Cei care aparțin acestor grupuri de risc ar trebui să meargă la medicul responsabil cu semnele descrise ale bolii. Pe lângă medicul de familie, boala sistemului nervos trebuie tratată de diverși specialiști precum neurologi, oftalmologi, ortopezi și interniști. În plus, kinetoterapeuții și psihoterapeuții sunt implicați în tratament pentru a putea trata orice tulburări de mișcare sau plângeri psihologice secundare. Vizitele regulate la medic sunt indicate în timpul terapie.
Tratament și terapie
Dacă sindromul Lambert-Eaton-Rooke se bazează pe o tumoare, trebuie tratat. Acest lucru îmbunătățește adesea simptomele LES. Cu toate acestea, dacă slăbiciunea musculară progresează, medicamente precum piridostigmină, imunoglobulină intravenoasă sau amifampridină Poate fi folosit. Cu toate acestea, eficacitatea acestor agenți în sindromul Lambert-Eaton-Rooke nu a fost încă suficient dovedită științific. În forma idiopatică, îmbunătățirea poate fi realizată prin medicamente imunosupresoare precum glucocorticoizi or imunoglobuline. Simptomatic terapie se efectuează cu potasiu blocante de canale. În plus, sângele poate fi curățat de anticorpi în timpul plasmaferezei. Acest lucru îmbunătățește, de asemenea, simptomele.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul sindromului Lambert-Eaton-Rooke depinde de tulburarea cauzală. Într-un număr mare de cazuri, persoanele afectate suferă de boli tumorale. Îmbunătățirea în sănătate poate fi realizat numai dacă tumora este complet îndepărtată. Acest lucru necesită cancer terapie, care este asociat cu numeroase riscuri și efecte secundare. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii trebuie să aibă loc și poate fi însoțită și de complicații. Cu toate acestea, numai vindecarea bolii tumorale aduce o perspectivă de recuperare completă. Dacă este prezentă o boală autoimună, evoluția bolii este adesea cronică. În terapia pe termen lung, simptomele sunt ameliorate prin administrare medicamente. medicamente poate avea efecte secundare și astfel poate avea și un impact negativ asupra bunăstării generale a persoanei afectate. Cu toate acestea, ele arată singura modalitate care duce practic la o ameliorare a sindromului Lambert-Eaton-Rooke. În cazul unei intoleranțe existente la o substanță activă, trebuie căutat și administrat un preparat alternativ. Acest lucru va atenua riscul de posibile efecte secundare. Deoarece evoluția sindromului se caracterizează prin diferite plângeri și limitări, se pot dezvolta diferite boli secundare. Povara emoțională este atât de severă pentru mulți pacienți încât se dezvoltă tulburări psihologice. Această posibilă dezvoltare trebuie luată în considerare la realizarea prognosticului general.
Prevenirea
Prevenirea sindromului Lambert-Eaton-Rooke este destul de dificilă. Deoarece sindromul este adesea rezultatul unui plămân tumora, factori de risc pentru cancer de plamani ar trebui evitată. In primul loc, fumat ar trebui menționat. Un stil de viață sănătos, pe de altă parte, poate avea un efect pozitiv asupra riscului de cancer.
Urmare
Sindromul Lambert-Eaton-Rooke este de obicei asociat cu complicații severe și disconfort, astfel încât, în majoritatea cazurilor, opțiunile pentru îngrijirea ulterioară sunt foarte limitate. Persoanele afectate ar trebui, prin urmare, în primul rând să consulte un medic, astfel încât să poată fi pus un diagnostic rapid. Numai un diagnostic precoce poate preveni o înrăutățire a simptomelor. În majoritatea cazurilor, pacienții cu sindrom Lambert-Eaton-Rooke sunt dependenți de administrarea de medicamente pentru ameliorarea permanentă a simptomelor. Este întotdeauna important să vă asigurați că medicamentul este luat în mod regulat și în doza corectă. Dacă există întrebări sau incertitudini cu privire la medicament, trebuie întotdeauna consultat un medic. Ajutorul și sprijinul din partea familiei și a prietenilor este, de asemenea, foarte important în sindromul Lambert-Eaton-Rooke și poate preveni plângeri psihologice sau chiar depresiune. Conversațiile iubitoare și intense au un efect pozitiv asupra evoluției bolii. În cazul unei tumori, sindromul de obicei nu poate fi vindecat complet. În acest caz, speranța de viață a persoanei afectate poate fi, de asemenea, redusă semnificativ din cauza bolii de bază.
Ce poți face singur
Pacienții cu sindrom Lambert-Eaton-Rooke suferă de o slăbiciune musculară semnificativă care le face din ce în ce mai dificilă desfășurarea activităților zilnice normale și reduce semnificativ calitatea vieții percepute. Pentru a se ajuta singuri, cei afectați profită mai întâi fizioterapie după ce ați văzut un medic, pentru a suna și a consolida în mod specific abilitățile motorii pe care le mai au. În acest scop, pacienții efectuează exerciții prescrise de terapeut în propriile case, sporind astfel succesul fizioterapie. Pacienții folosesc, de asemenea, mersul pe jos SIDA pentru a-i ajuta să își mențină echilibra și reduce riscul de căderi. Pacienții contracarează, de asemenea, riscul crescut de accidente, acordând mai multă atenție în timpul activităților fizice. Dacă deficiențele din viața de zi cu zi sunt prea mari, pacienții apelează la ajutorul unui serviciu de îngrijire sau la rude. Terapia bolii include, de obicei, și aportul disciplinat de diferite medicamente, care este responsabilitatea pacientului. În majoritatea cazurilor, vederea este, de asemenea, afectată de boală, astfel încât într-o anumită măsură vizuală specială SIDA iar tratamentele pentru ochi oferă ușurare. Cu toate acestea, boala duce la plângeri psihologice, cum ar fi depresiune într-o proporție mare dintre cei afectați, astfel încât pacienții să apeleze la un terapeut psihologic.
