Sindromul Kleine-Levin este o hipersomnie recurentă episodică caracterizată prin somnolență crescută, tulburări de percepție și comportamente de veghe paradoxale. Probabil, este prezentă o cauză nervoasă centrală. Până în prezent, nu există o opțiune de tratament stabilită din cauza prevalenței sale scăzute.
Ce este sindromul Kleine-Levin?
Profesia medicală cunoaște sindromul Kleine-Levin ca hipersomnie periodică în copilărie sau adolescență. Mai mult de două treimi dintre bolnavi sunt bărbați. Perioadele recurente de somnolență se numără printre simptomele principale ale sindromului. Perioadele de nevoie crescută de somn durează aproximativ două săptămâni fiecare și sunt însoțite de tulburări perceptive sau comportamentale. Cu o prevalență de 1: 1,000,000 până la 2,000,000, sindromul Kleine-Levin este o tulburare destul de rară a cărei cauză nu a fost încă pe deplin elucidată. Datorită prevalenței sale scăzute, au existat puține studii sau rezultate solide ale cercetărilor. Sindromul este clasificat ca hipersomnie de origine nervoasă centrală. #
În clasificarea ulterioară a bolii, știința este până acum în dezacord. În timp ce unii înțeleg sindromul ca pe o boală autoimună infecțioasă, pentru alții sindromul Kleine-Levin aparține bolilor ereditare genetice.
Cauze
Cauza sindromului Kleine-Levin este controversată. De exemplu, se speculează cauza autoimunologică. Debutul bolii este adesea asociat cu infecția. Cu toate acestea, până în prezent nu se știe exact ce infecție ar putea provoca boala. Deoarece în trecut a fost observată o acumulare familială, este de asemenea concepută o componentă genetică. Cu toate acestea, cei afectați cu genele corespunzătoare nu trebuie neapărat să contracteze boala. Cu toate acestea, dispoziția genetică pentru boală în combinație cu o infecție ar putea conduce până la debutul hipersomiei autoimunologice și nervoase centrale. Cu toate acestea, natura ereditară a bolii nu a fost încă confirmată. Nici o cauză infecțioasă primară nu este stabilită în mod concludent. Deasemenea o traumatism cranio-cerebral or dependenta de alcool ar putea fi observată în legătură cu boala. În ce măsură și în ce măsură boala crescută a adolescenților de sex masculin este legată de cauză rămâne, de asemenea, neclară până în prezent.
Simptome, plângeri și semne
Sindromul Kleine-Levin se caracterizează prin perioade recurente de somn prelungit semnificativ. Perioadele variază ca durată de la zile la luna întreagă. În medie, acestea durează două săptămâni. În aceste perioade, persoana afectată doarme cea mai mare parte a zilei și este găsită trează doar două ore pe zi în timpul fazelor acute. În timpul fazelor de veghe, comunicativitatea și capacitatea de a se orienta suferă. Suferinții par apatici și letargici și suferă de pofte. Pot fi treziți din somn, dar adorm imediat imediat din nou. Sunt hipersensibili la sunete și lumină. Tulburările de comportament hipersexuale sunt adesea asociate cu simptomele principale. În timpul fazelor acute, pacienții spun că au senzația că visează de fapt. Adesea, în timpul fazelor de veghe, memorie se produce pierderea sau halucinații apărea. Prin urmare, dacă faptele criminale apar în timpul fazei acute, diagnosticul are o relevanță de reducere a pedepselor.
Diagnosticul și evoluția bolii
Testul de latență multiplă a somnului (MSLT) este principalul instrument utilizat pentru diagnosticarea sindromului Kleine-Levin. În plus față de o latență scurtată pentru a adormi, acest test relevă tulburarea ca un timp de somn total prelungit și în mod specific o prelungire a fazelor de somn profund și a primei etape de somn. Există o deficiență în fazele SWS. SPECT prezintă hipoperfuzii ale talamus, ganglionii bazali, și în frontotemporal creier regiuni. În ciuda cauzei neurologice, rezultatele CT sau RMN rămân nesemnificative. În mod diferențial, condiție trebuie diferențiat de alte hipersomnii de origine nervoasă centrală. De asemenea, trebuie exclusă hipersomnia psihiatrică sau internă a formei secundare. Prognosticul este considerat favorabil. Hipersomnia se rezolvă de obicei la vârsta adultă și crește simptomatic doar în cazuri rare în cursul evoluției sale.
Complicațiile
Din păcate, sindromul Kleine-Levin nu poate fi tratat cauzal. Acest lucru are ca rezultat limitări semnificative în viața pacientului și, de asemenea, o calitate a vieții redusă. Majoritatea celor afectați suferă de probleme de somn, tulburări de percepție și comportament dezechilibrat. Comportamentul poate părea ciudat și bizar, în special pentru cei din afară, ceea ce duce adesea la excludere și alte disconforturi sociale. Mai ales la copii, acest lucru se poate conduce la intimidare sau tachinare. În majoritatea cazurilor, efectele sindromului Kleine-Levin se resimt doar câteva ore în câteva zile în fiecare lună. Pot apărea și pofte, iar persoanele care suferă sunt extrem de sensibile la lumină. De asemenea, pot apărea disfuncții sexuale severe și impulsuri. Majoritatea pacienților suferă de memorie pierderea și halucinații. De asemenea, pot apărea accidentări involuntare sau accidente. Medicamentul poate fi utilizat pentru a limita unele dintre simptome. Cu toate acestea, administrarea medicamentului poate fi asociată cu efecte secundare. Nu este neobișnuit ca părinții și rudele celor afectați să fie afectați de simptome psihologice și să necesite tratament psihologic. Cu toate acestea, nu este posibilă o predicție generală a evoluției bolii și a speranței de viață.
Când ar trebui să mergi la medic?
Persoanele care au episoade recurente de creștere oboseală sau o nevoie semnificativ prelungită de somn ar trebui să se prezinte la un medic. Dacă perioada de veghe este mai mică de 3 ore pe zi, există motive de îngrijorare. Dacă persoana afectată pare letargică, are abilități de comunicare slabe sau pare dezorientată, are nevoie de ajutor. Se recomandă o vizită la medic, astfel încât să poată fi diagnosticată cauza anomaliilor comportamentale. Dacă sarcinile zilnice nu mai pot fi îndeplinite ca de obicei, trebuie consultat un medic. În caz de apatie, pierderea poftei de mâncare sau consum redus de alimente, trebuie consultat un medic. Există riscul unei insuficiențe a organismului, care poate conduce la complicații ulterioare. Alternativ, în timpul fazelor de veghe, pot fi observate atacuri de apetit lacomic la persoanele afectate. Dacă persoanele afectate pot fi trezite numai cu dificultate și apoi adorm brusc din nou, este recomandabilă clarificarea medicală a observațiilor. Hipersensibilitatea la sunete sau lumină sunt alte indicații ale unui sănătate deficienta. Pacienții sunt adesea incapabili să facă distincția între vise și realitate. În majoritatea cazurilor, apare o vindecare spontană temporară a plângerilor. Deoarece reclamațiile se repetă la intervale periodice, un medic trebuie consultat chiar dacă pacientul este deja lipsit de simptome.
Tratament și terapie
Nu există un singur terapie pentru sindromul Kleine-Levin până în prezent din cauza numărului mic de cazuri și a posibilităților de cercetare. Mai presus de toate, pentru că nu se cunoaște cauza, nu poate exista vorbi de cauzalitate terapie. În anumite circumstanțe, simptomele pot fi tratate și ameliorate cu medicamente. Variat medicamente sunt disponibile în acest scop. Substanțele stabilizatoare ale dispoziției includ, de exemplu, litiu și carbamazepină or fenitoina. Psihostimulanții pot fi, de asemenea, considerați, ca efect stimulant asupra sistem nervos poate reduce somnolența generală a pacientului în anumite circumstanțe. Substanțe precum metilfenidatul poate fi luat în considerare având în vedere acest obiectiv. medicamente sunt utilizate off-label și, prin urmare, pe bază de probă. Pacientul și părinții trebuie să fie conștienți de baza testării. După cum au arătat studiile, neuroleptice și antidepresive nu sunt opțiuni terapeutice promițătoare. Au arătat în trecut un efect terapeutic redus în sindromul Kleine-Levin. În contrast, efectul stimulenți precum amfetamine a reușit să reducă nevoia generală de somn în studii. administrare of litiu de asemenea, deseori a dus la suprimarea episoadelor de somn. Dacă nu există droguri terapie este dorit de pacienți sau de părinții lor, atunci poate avea loc terapia de susținere. În special rudelor, dar și pacienților înșiși, li se oferă un psihoterapeut ca parte a acestei terapii. Cu toate acestea, suportul psihoterapeutic pentru pacienți, de obicei, nu poate avea loc în timpul fazelor acute.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul sindromului Kleine-Levin este nefavorabil. În ciuda progreselor medicale și a diferitelor abordări terapeutice, nu a fost găsită încă nicio opțiune de tratament optimă pentru boală. Prin urmare, o vindecare nu apare în circumstanțele actuale. Pacienții primesc îngrijiri individualizate după diagnostic. Obiectivul unui tratament constă, pe de o parte, în clarificarea posibilelor simptome și, pe de altă parte, într-o abordare bazată pe necesități a apariției simptomelor. Dificultatea pentru un prognostic optimizat constă în faptul că cauza sănătate tulburarea nu a fost clarificată până în prezent. Diverse observații ar putea fi documentate ca fiind motivul bolii. Deoarece boala apare doar într-o mică măsură, întrebările deschise, a căror clarificare contribuie la progresul în găsirea unei soluții, pot fi răspunsuri doar ezitante. Această circumstanță face dificil pentru oamenii de știință și cercetători să găsească abordări mai concrete pentru o vindecare cuprinzătoare. Până în prezent este sigur că un mod de viață sănătos contribuie la o îmbunătățire a dezvoltării. Bunăstarea psihică și psihologică ar trebui să fie stabilă, astfel încât să poată fi montată o scădere a plângerilor. Cu toate acestea, nu se oferă o recuperare. Este util și de susținere pentru evoluția ulterioară a bolii, dacă consultarea unui medic are loc deja devreme și, astfel, cu primele plângeri. Acest lucru permite o intervenție rapidă pentru a atenua reclamațiile existente.
Prevenirea
Etiologia sindromului Kleine-Levin este necunoscută. Deoarece știința medicală nu este clară despre cauze, sindromul nu poate fi prevenit până în prezent.
Urmare
În majoritatea cazurilor, nu există îngrijiri directe directe măsuri disponibil pentru persoana afectată de sindromul Kleine-Levin, astfel încât diagnosticul precoce de către un medic este în primul rând necesar pentru această boală. De regulă, auto-vindecarea nu este posibilă, astfel încât persoana afectată trebuie să consulte un medic de îndată ce apar primele simptome. O vindecare completă nu este posibilă în multe cazuri, deoarece boala este încă în mare parte neexplorată. Cei afectați sunt de obicei dependenți de administrarea diferitelor medicamente. Trebuie asigurat întotdeauna un aport regulat și corect și trebuie respectată și doza adecvată. Dacă există vreo incertitudine sau dacă apar întrebări, precum și în cazul reacțiilor adverse nedorite, trebuie contactat mai întâi un medic, astfel încât simptomele să nu se înrăutățească în continuare. Contactul cu alte persoane afectate de sindromul Kleine-Levin poate fi, de asemenea, foarte util, deoarece nu este neobișnuit să se facă schimb de informații, care pot ameliora simptomele. La fel, sprijinul iubitor și ajutorul din partea familiei și a prietenilor au un efect pozitiv asupra evoluției sindromului. Nu se poate prezice universal dacă sindromul Kleine-Levin va reduce speranța de viață a persoanei afectate.
Iată ce poți face singur
Pacienții cu sindrom Kleine-Levin își pot desfășura viața zilnică în mare măsură în mod normal, în absența simptomelor asociate cu condiție. Fără simptome acute, persoanele care suferă pot trăi fără simptome și sunt complet remarcabile în ceea ce privește sentimentul, gândirea și comportamentul social. Cu toate acestea, în timpul fazelor de somn excesiv, pacienții pot dormi până la 20 de ore, ceea ce le restrânge considerabil viața de zi cu zi. Apoi se ridică doar să mănânce și să bea. Drept urmare, persoanele care suferă sunt de obicei dependente de ajutor. Pentru a atenua fazele simptomelor, pacienții pot evita declanșatorii specifici. Acestea includ grele alcool consumul și lipsa somnului. Stres iar efortul fizic poate declanșa și simptomele. Infecțiile febrile ar trebui, de asemenea, evitate, deci este important să se întărească sistemului imunitar. Un stil de viață sănătos, cu somn suficient și echilibrat dietă Ajutor. Drogul litiu poate ajuta mulți pacienți să minimizeze frecvența și severitatea simptomelor în timpul fazei de somn. De asemenea, este important ca rudele și prietenii să nu lase persoana afectată singură în timpul fazelor de somn. Acest lucru este, de asemenea, important de evitat depresiune, frustrarea și izolarea pacienților. Schimburile cu alte persoane care suferă pot fi de un mare beneficiu.
