Termenul hipoplastic stânga inimă sindromul este utilizat pentru a descrie o inimă stângă grav subdezvoltată și alte câteva defecte cardiace severe asociate la nou-născuți, implicând cel mai frecvent valvele mitrale și aortice. Supraviețuirea după naștere la acești copii depinde inițial de menținerea scurtcircuitului prenatal între pulmonar și sistemic circulaţie prin canalul arterios și foramen ovale. Acest lucru permite ventricul drept să preia funcția de ventriculul stâng într-o oarecare măsură.
Ce este sindromul hipoplazic al inimii stângi?
Stânga hipoplastică inimă Sindromul (HLHS) este caracterizat ca o caracteristică principală de o anlaj sever subdezvoltat al ventriculul stâng (camera inimii) la nou-născuți. ventriculul stâng uneori ajunge doar la dimensiunea unui bob de mazăre și, prin urmare, rămâne inevitabil nefuncțional. HLHS este asociat cu alte defecte valvulare grave și, de obicei, cu o malformație hipoplazică a părții inițiale a aortei până la arcul aortic inclusiv. Aorta apare în mod normal din ventriculul stâng. Supraviețuirea unui nou-născut cu HLHS este inițial dependentă de menținerea scurtcircuitului dintre sistemică și circulatia pulmonara. Este prezent prenatal și se închide treptat numai după naștere cu eliberarea de circulatia pulmonara cu prima suflare. Malpoziția ventriculului stâng provoacă de obicei și o malpoziție cu pierderea funcției valvelor mitrale și aortice. Într-un mediu sănătos inimă, valva mitrala oferă conexiunea între atriul stang și ventriculul stâng și valvă aortică previne refluxul de sânge de la aorta în ventriculul stâng în timpul relaxare faza ventriculilor, diastolă.
Cauze
Cauzele apariției sindromului hiperplazic al inimii stângi nu sunt (încă) clar înțelese. Multe linii de dovezi, în special o grupare familială, sugerează cauzarea unor defecte genetice. Alți factori precum consumul de droguri sau alcool abuzul, care este, de asemenea, suspectat, nu a fost încă dovedit. Bacterian sau viral boli infecțioase suferită de femei în timpul sarcină sunt, de asemenea, în mod evident excluși ca agenți cauzali ai HLHS. Dintre toate defecte cardiace congenitale, sindromul hipoplastic al inimii stângi reprezintă aproximativ două până la nouă procente, în funcție de autor.
Simptome, plângeri și semne
Copiii născuți cu sindrom de inimă stângă hipoplazică prezintă de obicei puține simptome la început. Acest lucru se datorează faptului că lor circulaţie nu este mult diferit de cel al bebelușilor sănătoși din primele câteva zile de viață. Canalul arterial deschis încă, care conectează circulațiile pulmonare și sistemice, provoacă oxigen-bogă și săracă în oxigen sânge dintre cele două circulații de amestecat. Numai în cazuri rare, nou-născuții cu HLHS dezvoltă o decolorare albastră timpurie (cianoză) Din cauza lipsei de oxigen. Doar atunci când ductul arterios se închide, ameliorarea apare la copiii sănătoși, în timp ce copiii HLHS sunt așadar plasați în acută oxigen privarea pentru că sânge pompat din ventricul drept în circulatia pulmonara nu mai poate ajunge la circulația sistemică. În primele două zile de viață, bebelușii afectați dezvoltă sindrom de detresă respiratorie rapidă și travaliu respiraţie și dificultăți de respirație. Foarte rapid oboseală se instalează, iar performanța nou-născuților este sever redusă.
Diagnosticul și evoluția bolii
Sunt ascultate instrumente de diagnosticare inițiale și simple, atunci când se suspectează prezența sindromului hipoplazic al inimii stângi sunete de inimă cu un stetoscop și măsurarea saturației de oxigen, pe lângă măsurarea pulsului, tensiune arterială, temperatura și frecvența respiratorie. electrocardiogramă (ECG) și, mai presus de toate, ultrasunete examinările oferă informații despre funcția cardiacă. A piept radiografie oferă claritate cu privire la locația și dimensiunea inimii. În cazuri excepționale, imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) sau cateterism cardiac devine necesar. Evoluția bolii în toate formele cunoscute duce la moarte în câteva zile dacă nu este tratată, când ductul arterios se închide „corect”, astfel încât să nu mai existe nicio legătură între plămâni și sistem circulaţie. ventricul drept nu mai poate alimenta circulația sistemică cu sânge. După o intervenție chirurgicală reușită în mai multe etape, eșalonate, speranța de viață este bună. Cu excepția sporturilor de competiție, se poate duce o viață aproape normală.
Complicațiile
Sindromul inimii stângi provoacă o complicație foarte gravă, care, dacă nu este tratată, duce la moartea copilului. Menținerea artificială a funcțiilor corpului este de obicei necesară pentru ca pacientul să supraviețuiască cu aceasta condiție. De regulă, nu există plângeri sau simptome speciale în primele zile. În plus, totuși, piele poate deveni albastru din cauza insuficienței de oxigen. Această insuficiență are, de asemenea, un efect negativ asupra pacientului organe interne și le poate vărui. Acest lucru duce la dificultăți de respirație și, în plus, la dificultăți de respirație. Capacitatea pacientului de a face față stres scade enorm. Lipsa de oxigen poate, de asemenea conduce la pierderea cunoștinței sau comă. Fără tratament, pacientul va muri în cele din urmă. Complicațiile pot fi evitate prin diagnosticarea și tratamentul precoce. Intervenția chirurgicală este de obicei necesară, dar are succes și rezolvă simptomele. Speranța de viață este readusă la normal prin operație. De obicei, pacientul poate conduce o viață obișnuită, deși anumite sporturi nu pot fi practicate.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă al unui nou-născut piele devine albastru, un medic ar trebui să fie văzut imediat. Culoarea albastră indică o lipsă de oxigen în organism. Fără asistență medicală, sugarul riscă să moară prematur. Dacă apare o deficiență acută de oxigen, trebuie chemat medicul de urgență. Este necesară intervenția imediată în caz de suferință respiratorie, stop respirator sau gâfâit pentru respirație. Primul ajutor măsuri trebuie luat pentru a se asigura că nou-născutul supraviețuiește acestei acute condiție. Dacă anomalii în respiraţie apar în primele două zile după naștere, trebuie consultat un medic. Dacă copilul este internat în spital, personalul care alăptează ar trebui să fie informat despre observații cât mai curând posibil. Dacă respiraţie rata crește, bebelușul necesită mult mai multă forță pentru a respira sau, dacă respirația pare dificilă în general, trebuie chemat un medic. Dacă bebelușul prezintă un nivel de performanță scăzut în comparație direct cu sugarii de aceeași vârstă, trebuie consultat un medic. O vizită la medic este de asemenea necesară dacă nou-născutul are o nevoie neobișnuit de puternică de somn, precum și prezintă semne reînnoite ale oboseală foarte repede după o perioadă mai lungă de somn. Dacă copilul devine apatic, tensiunea musculară scade sau dacă sunt evidente restricții vizibile de mișcare, trebuie consultat un medic. Clarificarea simptomelor este necesară pentru a preveni colapsul.
Tratament și terapie
Singura metodă eficientă de tratament este o operație cu mai multe etape. Primul și cel mai important obiectiv este menținerea legăturii dintre circulația pulmonară și cea sistemică, care este încă prezentă la naștere, astfel încât ventriculul drept să poată alimenta corpul cu sânge mixt. În metoda chirurgicală conform Norwood, pulmonară arteră este conectat la partea ascendentă reconstituită chirurgical a aortei, iar alimentarea circulației pulmonare se stabilește prin așa-numitul șunt Blalock-Taussig. Într-o a doua operație ulterioară (Norwood 2), pulmonar drept arteră este conectat la superior vena cava. Acest lucru permite circulației pulmonare să fie alimentată cu sânge și oxigenată cvasipasibil de presiunea din partea venoasă a circulației. În această a doua operație, șuntul Blalock-Taussig introdus anterior este îndepărtat din nou. Într-o a treia operație, inferiorul vena cava este de asemenea conectat la arterele pulmonare. Acest lucru asigură că tot sângele venos din circulația sistemică intră în circulația pulmonară și inima dreaptă preia alimentarea circulației sistemice.
Prevenirea
Preventiv măsuri care ar putea preveni malformația hipoplazică a ventriculului stâng nu sunt cunoscute. Pentru că nu există dovezi ferme cu privire la consumul de droguri sau alcool abuzul poate provoca anomalie ventriculară stângă hipoplazică, abstinență de la medicamente, alcool, și țigările sunt, în general, recomandate, dar nu pot preveni apariția HLHS. Dacă condiție a fost deja identificat la membrii familiei, se poate pune un diagnostic la un prenatal ultrasunete În caz pozitiv, nașterea trebuie apoi transferată la un spital specializat de pediatrie, care poate efectua intervențiile necesare după naștere.
Post-Operație
Tratamentul sindromului hipoplazic al inimii stângi este urmat de îngrijiri ulterioare individualizate, dintre care majoritatea se adresează artificialului ventilație și hrănirea. În timpul acestui proces, sugarii răspund pozitiv la prezența și atenția iubitoare a părinților lor. Ca urmare a terapie, copiii reușesc adesea să ducă o viață relativ normală după o fază inițial dificilă. Cu toate acestea, sunt necesare controale medicale regulate pe tot parcursul vieții copilului pentru a detecta orice probleme care pot apărea în timp util. În funcție de caz, recomandările medicului pot conduce pacienții să se abțină de la sporturi extenuante. Acest lucru ajută la evitarea suprasolicitării Sistemul cardiovascular. În legătură cu boala, nu există încă profilaxie măsuri care au fost dovedite medical. Cu toate acestea, este util să se evite medicamente și alcool, chiar dacă nu există o legătură directă cunoscută. Dacă boala a apărut anterior în familie, părinții ar trebui să aibă un examen prenatal. Dacă diagnosticul este pozitiv, aceștia pot acționa rapid și se pot înregistra la data scadenței la o clinică specializată. Aici, totul este deja pregătit pentru intervențiile necesare la scurt timp după naștere. O anumită precauție și a sănătate-stilul de viață conștient devine rapid un obicei pentru familie și pentru pacienții înșiși.
Asta poți face singur
Sindromul hipoplastic al inimii stângi afectează nou-născuții care nu sunt capabili de măsuri de auto-ajutorare. Prin urmare, în boală, părinții sau tutorii joacă rolul esențial în promovarea perspectivei de recuperare, precum și a calității vieții pacientului. Este crucial pentru un rezultat pozitiv al bolii ca părinții să observe copilul nou-născut îndeaproape și să contacteze imediat un medic în cazul apariției unor anomalii în primele zile de viață. Dacă părinții nu reușesc să solicite asistență medicală de urgență sau dacă sunt furnizate prea târziu, bebelușul moare de obicei. Nou-născutul suferă de o decolorare albastră a piele din cauza sindromului hipoplastic al inimii stângi, care indică lipsa de oxigen. Mai mult, bunăstarea fizică a pacientului sugar este extrem de afectată de suferința respiratorie. Când se fac astfel de observații, părinții sună imediat la un medic de urgență și țin copilul în viață primul ajutor măsuri. În spital, pacientul primește respiratie artificiala și nutriție, iar prezența părinților are de obicei un efect pozitiv asupra stării sugarului. Dacă terapie are succes, copilul este de obicei capabil de o viață normală, deși trebuie percepute examinări de control pe tot parcursul vieții cu medicul. Unii pacienți se abțin de la sporturi speciale din cauza instrucțiunilor medicale, pentru a nu suprasolicita sistemul circulator.
