Sindromul Heyde: cauze, simptome și tratament

Sindromul Hyde descrie stenoza dobândită a valvă aortică asociată cu angiodisplazii ale tractului gastro-intestinal. Proeminente sunt colon acendens (colon ascendent) și cecuri (apendice). Se pot prezenta cu sângerare gastrointestinală, duce la anemie (anemie).

Ce este sindromul Heyde?

Acest condiție este numit după descoperitorul său, internistul american Edward C. Hyde, care a descris acest sindrom pentru prima dată în 1958. Procesele aterosclerotice în inimă valvele provoacă această stenoză dobândită a valvă aortică. Forțele de forfecare (viteza de curgere) în sânge flux în zona îngustului inimă supapa distruge factorul Von Willebrand. Acest factor este termenul medical pentru o glicoproteină care este responsabilă pentru două funcții importante din hemostaza. Inițiază aderența trombocitelor și activarea trombocitelor (primar sânge coagularea) și protejează factorul VIII (anti-hemofilă globulină A ca componentă a coagulării sângelui) de degradarea proteinelor (proteoliză). Acest lucru a afectat sânge cauzele coagulării Sindromul Willebrand-Jürgens în etapa următoare, care poate provoca o tendință la hematoame extinse, sângerări excesive după leziuni și proceduri chirurgicale, a crescut tendință de sângerare, sângerări menstruale prelungite și crescute (menoragie) și sângerări articulare (hemartro). Acest condiție aparține domeniului medicinei vasculare, medicinei vizale, geriatriei și chirurgiei cardiace.

Cauze

Pur și simplu explicat, este dobândit valvă aortică stenoză combinată cu sângerări din ascendent colon cauzată de sânge malformat nave (angiodisplazie). Relația dintre aceste două imagini clinice, care sunt cauzate de calcificarea sau degenerarea valvei aortice și sângerarea din colon, nu a fost încă clarificat în mod concludent din punct de vedere medical. Stenoza valvei aortice are ca rezultat ventriculul stâng hipertrofia (mărirea țesutului miocardului a ventriculul stâng). Dispnee asemănătoare convulsiilor (dificultăți de respirație), sincopă (colaps circulator) și anghină pectoral (piept etanșeitate, toracică durere, simptom cardinal al coronarianului arteră boală) apar. Sângerarea în tractul gastro-intestinal (gastro-intestinal) poate fi ocultă (ascunsă) sau poate fi vizibilă însoțind mișcările intestinului (hematochezia). În prezența angiodisplaziei stomac, melena (sânge anormal de negru) și hematemeza pot apărea.

Simptome, plângeri și semne

În mod repetat, alți medici, în afară de Hyde, au subliniat importanța descoperirilor clinice și a unui istoric precis al acestor patomecanisme complicate, deoarece cauzele acestui sindrom nu au fost determinate concludent. Atât Hyde în 1958, cât și colegii săi din deceniile următoare au remarcat în mod repetat că tratează pacienții cu stenoza a valvei aortice care sufereau simultan de masive sângerare gastrointestinală. Medicii au făcut un pas mai departe când au descoperit că angiodisplaziile gastrointestinale (malformații vasculare) au fost cauza acestor sângerări și că nu mai au loc după înlocuirea valvei aortice. La sfârșitul anilor 1980, două grupuri de cercetare medicală au putut demonstra că multimerii factorului von Willebrand sunt reduși în stenozele dobândite și congenitale ale valvei aortice. Factorul von Willebrand este un monomer aminoacid-proteină care acționează ca o subunitate care duce la concatenarea (polimerizarea, demerizarea) a două molecule. Această subunitate se multimerizează în plasma sanguină pentru a forma un complex molecular mare. Acest lucru este important pentru corect hemostaza (hemostaza). Mulți pacienți cu stenoza a valvei aortice au un număr scăzut de multimeri cu greutate moleculară mare. Acest condiție apare în combinație cu scăderea aderenței și agregării trombocitelor (trombocite) și se îmbunătățește odată cu înlocuirea valvei aortice. Calea către un diagnostic clar implică o examinare ecocardiografică (sonografie - ultrasunete a inimă) și performanța unui colonoscopie (colonoscopie) pentru identificarea malformațiilor vasculare.

Diagnosticul și progresia bolii

Multimerii mari apar de obicei sub formă moleculară înfășurată în plasma sanguină. Dacă se dezvoltă forțe de forfecare crescute în zona stenozei de înaltă calitate a valvei aortice, această afecțiune provoacă o schimbare conformațională. O zonă specifică devine accesibilă a proteazei plasmatice ADAMTS13, care taie molecula multimerică. hemostaza este un proces important pentru oprirea sângerărilor cauzate de leziuni vasculare. Când această hemostază este întreruptă, sângerarea are loc din angiodisplazii (malformații vasculare) ale intestinului membranei mucoase. Sangele nave sunt modificate anatomic de această deteriorare, permițând forțe de forfecare mai mari (condiții de curgere).

Complicațiile

În majoritatea cazurilor, sindromul Heyde determină pacientul să sângereze intern, ceea ce nu de puține ori duce la așa-numitele anemie. Acest lucru are un efect foarte negativ asupra stării generale a pacientului și, în cazuri grave, poate deveni în pericol viața. Datorită sindromului Heyde, majoritatea pacienților prezintă simptome precum ameţeală or greaţă. Rezistența persoanei afectate scade, de asemenea, enorm și nu este neobișnuit ca pacientul să-și piardă cunoștința. Calitatea vieții este relativ puternic redusă, iar viața de zi cu zi a pacientului este îngreunată de sindrom. Diagnosticul sindromului este relativ simplu și rapid, astfel încât poate să apară un tratament precoce. Complicațiile apar mai ales atunci când sindromul Heyde nu este tratat. În acest caz, speranța de viață rămasă scade la aproximativ cinci ani, deoarece acest lucru duce de obicei la insuficienţă cardiacă și astfel moartea cardiacă la pacient. În timpul tratamentului, de obicei nu există complicații speciale, iar simptomele dispar relativ repede. Transfuziile pot fi necesare pentru persoana afectată. Dacă tratamentul are succes, speranța de viață nu se reduce.

Când ar trebui să mergi la medic?

Este necesară o vizită la medic de îndată ce sângele este detectat în urină sau scaun. Dacă sângerarea apare în mod repetat, trebuie efectuată o vizită la medic cât mai curând posibil. Dacă există scaune negre sau cheaguri de sânge vizibile în fecale, există motive de îngrijorare. Dacă persoana afectată varsă sânge, acesta trebuie examinat și de un medic. Probleme digestive, durere în tractul gastrointestinal sau crampe trebuie clarificate și tratate. Daca este o pierderea poftei de mâncare sau un refuz de a mânca, persoana afectată are nevoie de ajutor medical. O pierdere severă a greutății corporale sau o senzație de uscăciune internă pot constitui o situație de urgență. Există amenințarea unei insuficiențe a organismului, care trebuie tratată cât mai repede posibil. În caz de dificultăți de respirație, o senzație de presiune în piept sau plângeri de activitate cardiacă, trebuie consultat un medic. Dacă apare o pierdere a cunoștinței, trebuie chemat imediat un medic de urgență. Dacă persoana afectată suferă de tulburări ale sângelui circulaţie, sângerări menstruale abundente sau sângerări crescute ale rănilor, observațiile trebuie discutate cu un medic. Dacă există disconfort articular sau decolorare a piele, ar trebui consultat și un medic. Ameţeală, greaţă, o slăbiciune generală sau un sentiment difuz de boală sunt semne care trebuie urmărite. Dacă apar în mod repetat sau cresc în intensitate, ar trebui inițiată o investigație suplimentară.

Tratament și terapie

După înlocuirea valvei cardiace, tendința de sângerare este regresată. Alte opțiuni terapeutice includ transfuzii de sânge, aplicarea factorului III și desmopresina (antiduiretic - substanță sintetică pentru scăderea excreției urinare), rezecție parțială a colonului (îndepărtarea parțială a celei mai lungi părți a colonului). Dacă se suspectează angiodisplazie în intestinului subtire, enteroscopia intraoperatorie (examen endoscopic) cu diafanoscopie (fluoroscopia părților corpului folosind o sursă de lumină plasată deasupra) se dovedește utilă pentru vizualizarea și tratarea leziunilor corespunzătoare. La mulți pacienți, stenoza valvei aortice este inițial asimptomatică deoarece prezintă un gradient de presiune sistolică de vârf scăzut, ceea ce face dificilă constatarea cu privire la orice sângerare concomitentă în colon în cadrul sindromului Hyde. Prin urmare, această condiție necesită examinări periodice de urmărire. Rata medie de supraviețuire a pacienților netratați cu anghină pectoral este de aproximativ cinci ani, patru ani după dezvoltarea sincopei (colaps circulator) și trei ani în cazul insuficienţă cardiacă. Odată cu înlocuirea valvei aortice, nu numai simptomele cardiace dispar, ci și sângerare gastrointestinală în tractul gastro-intestinal.

Perspectivă și prognostic

Cursul sindromului Heyde poate varia foarte mult. Prognosticul depinde de tratamentul și evoluția bolii. În formele mai ușoare ale sindromului, adesea nu există deloc simptome. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, simptomele sunt atât de severe încât, fără tratament, sunt posibile cursuri fatale. Simptomele includ sângerări ale tractului gastro-intestinal, dificultăți de respirație, anghină pectoris sau inconștiență asemănătoare unei convulsii. Nu este posibil un tratament cauzal al complicațiilor hemoragice. Cu toate acestea, sa constatat că înlocuirea valvei reduce tendința de sângerare. Alte componente ale simptomelor în mare parte terapie includ transfuzii de sânge, îndepărtarea parțială a colonului și tratamentul medicamentos pentru a preveni tromboză. Fără tratament, insuficienţă cardiacă apare în multe cazuri din cauza deteriorării valvele cardiace. La valva cardiacă îngustă se formează așa-numitele forțe de forfecare, care pot conduce la distrugerea factorului Von Willebrandt. Acest lucru are ca rezultat un sindrom Von Willebrandt dobândit, care determină creșterea tendință de sângerare. În același timp, riscul dezvoltării venoase tromboză crește. Acest lucru, la rândul său, crește riscul de emboli (în special emboli pulmonari), care pot deteriora plămân în plus, sunt adesea fatale. Când se înlocuiește valva de inimă deteriorată, forțele de forfecare scad, de asemenea, în mod natural. Din acest motiv, este de asemenea de înțeles de ce înlocuirea valvei cardiace poate împinge înapoi simptomele sindromului Heydes.

Prevenirea

Prevenirea în sens clinic nu este posibilă deoarece nu există niciun eveniment sau parametru cu probabilitate predictivă. Deoarece stenoza valvei aortice intră în sfera bolilor de inimă, un stil de viață sănătos, cu exerciții fizice adecvate, poate avea un efect pozitiv asupra întregului organism. Persoanele vârstnice care nu mai sunt active fizic ar trebui să facă sporturi ușoare, cum ar fi mersul nordic, deoarece mersul pe jos are un efect pozitiv asupra sângelui circulaţie și astfel asupra fluxului ordonat de sânge. Pacienții cărora li s-a diagnosticat un gradient de presiune crescut pe valva aortică ar trebui să-și limiteze activitatea fizică până la intervenția chirurgicală pentru a evita moartea subită cardiacă.

Urmare

În sindromul Heyde, măsuri de îngrijire de urmărire sunt sever limitate în majoritatea cazurilor. În acest sens, persoanele afectate sunt în primul rând dependente de un diagnostic rapid cu tratament ulterior pentru a preveni complicațiile și, de asemenea, pentru a preveni agravarea ulterioară a simptomelor. Prin urmare, accentul este pus pe depistarea precoce, astfel încât cei afectați să se prezinte la un medic la primele simptome și semne ale bolii. În majoritatea cazurilor, boala este tratată prin intervenție chirurgicală. Ulterior, cei afectați ar trebui să se odihnească și să-l ia ușor pe corp. De la eforturi sau de la activități stresante trebuie evitat, pentru a nu încărca inutil corpul. În plus, după procedură pot fi luate numai alimente ușoare și mai ales lipsite de grăsimi. Numai după câteva zile corpul se poate obișnui din nou cu mâncarea obișnuită. Deoarece sindromul Heyde poate provoca și probleme cardiace, examinările periodice ale organe interne ar trebui, de asemenea, efectuate. Persoanele afectate nu sunt rareori dependente de ajutorul și sprijinul propriei familii, ceea ce are un efect pozitiv asupra evoluției sindromului Heyde.

Ce poți face singur

Sindromul Heyde nu poate fi prevenit direct și nici nu poate fi tratat cu auto-ajutorare măsuri. În orice caz, persoanele afectate depind de tratament medical. Cu toate acestea, un stil de viață sănătos cu un sănătos dietă iar exercițiile fizice pot avea un efect foarte pozitiv asupra acestei afecțiuni. Evitarea excesului de greutate poate, de asemenea conduce la ameliorarea simptomelor. Când vine vorba de sport, mersul nordic este recomandat în special, deoarece promovează pozitiv fluxul de sânge. Cu toate acestea, suferinzi cu hipertensiune arterială ar trebui să evite sporturile sau activitățile extenuante, altfel poate apărea moartea subită cardiacă. În caz de insuficiență cardiacă acută sau pierderea cunoștinței, un medic de urgență trebuie chemat imediat sau spitalul trebuie vizitat direct. Până la sosirea medicului de urgență, persoana afectată trebuie să primească o urgență respiratie artificiala și plasat într-un poziție laterală stabilă. Datorită restricțiilor severe din viața de zi cu zi, mulți pacienți suferă, de asemenea, de plângeri psihologice, care pot fi limitate de conversațiile cu prietenii și rudele. Desigur, conversațiile și terapiile cu alți bolnavi de sindrom Heyde sunt potrivite și în acest sens.