Sindromul Bland-White-Garland: cauze, simptome și tratament

Sindromul Bland-White-Garland este o malformație a artere coronare. condiție există încă de la naștere. Sindromul Bland-White-Garland se caracterizează de obicei prin stânga arteră provenind din artera pulmonară. Ca urmare a bolii, ischemia miocardică se formează, de obicei, la pacienții afectați în copilărie. Sindromul Bland-White-Garland este tratabil numai prin intervenție chirurgicală.

Ce este sindromul Bland-White-Garland?

Sindromul Bland-White-Garland și-a luat numele de la Bland, un specialist în cardiologie, și White and Garland. Practic, sindromul Bland-White-Garland este foarte rar condiție. Incidența este de numai 0.5% din toate defectele inimă care sunt congenitale. Astfel, prevalența este de aproximativ 1 din 25,000 de persoane. Sindromul Bland-White-Garland este uneori menționat prin abrevierea internațională ALCAPA. În contextul bolii, există o origine defectă a coronarianului stâng arteră. Acest arteră apare eronat din artera pulmonară. Datorită malformației din structura inimă, mulți pacienți care suferă de sindromul Bland-White-Garland dezvoltă ischemie miocardică la o vârstă fragedă. În plus, majoritatea persoanelor afectate suferă de slăbiciune a inimă mușchi, care se dezvoltă și el relativ devreme. Ca urmare a malformației, sânge curge din artera coronară dreaptă în artera coronară stângă și intră în cele din urmă în artera pulmonară. Intervenția chirurgicală este de obicei considerată pentru a corecta sindromul Bland-White-Garland.

Cauze

Sindromul Bland-White-Garland reprezintă un defect congenital în anatomia inimii. Din acest motiv, există posibilitatea ca cauzele genetice să fie implicate în dezvoltarea sindromului Bland-White-Garland. Mutațiile asupra genelor care declanșează boala sunt o posibilitate. Artera corespunzătoare se conectează la artera pulmonară, care transportă dezoxigenată sânge. Ca rezultat, pe termen lung, organismul este insuficient oxigen datorită sindromului Bland-White-Garland. miocardului necesită, de asemenea, un înalt oxigen saturație în sânge. Cu toate acestea, din moment ce acest lucru nu este realizat, sănătate apar probleme. Dacă este adecvat terapie pentru sindromul Bland-White-Garland nu apare, boala este fatală pentru aproape 80 la sută din toți pacienții afectați în primul an de viață.

Simptome, plângeri și semne

Sindromul Bland-White-Garland include mai multe semne și simptome ale bolii care pot reprezenta o amenințare semnificativă pentru viața pacienților. În primul rând, persoanele afectate de sindromul Bland-White-Garland se caracterizează prin suferința de boli infecțioase mai frecvent decât persoanele sănătoase. Un alt semn tipic al sindromului Bland-White-Garland este cianoză, care se dezvoltă ca urmare a insuficienței de oxigen la corp. În majoritatea cazurilor, se dezvoltă pacienți cu sindrom Bland-White-Garland insuficiență cardiacă. Această insuficiență se manifestă, de exemplu, printr-o reducere a capacității fizice, producția excesivă de transpirație și dispnee. Sindromul Bland-White-Garland poate provoca, de asemenea, tulburări ale ritmului cardiac. În plus, unii dintre pacienții afectați au probleme cu sângele circulaţie. Aceasta este însoțită, de exemplu, de infarcturi sau ischemie a miocardului. Adesea, simptomele tipice ale sindromului Bland-White-Garland apar în primele șase luni de la nașterea pacientului.

Diagnostic și curs

Diagnosticul sindromului Bland-White-Garland se bazează în primul rând pe simptomele clinice ale condiție. În primul rând, se efectuează un istoric amănunțit cu pacientul afectat sau cu îngrijitorul responsabil. În unele cazuri, unele simptome devin evidente la scurt timp după nașterea copilului afectat și trezesc suspiciunea de a defect cardiac. Există o gamă largă de metode de investigație pentru diagnosticarea sindromului Bland-White-Garland. De obicei, sunt utilizate mai multe proceduri pentru confirmarea diagnosticului. În primul rând, se efectuează un examen ECG, iar ischemia ventriculară stângă a miocardului poate fi detectat. În plus, malformațiile sindromului Bland-White-Garland sunt detectate în timpul acestei examinări. În plus, se iau raze X ale toracelui, dezvăluind ceea ce este cunoscut sub numele de cardiomegalie. Există, de asemenea, dovezi ale congestiei vasculare în plămâni. Funcția de pompare a mâinii stângi este redusă, iar pacienții suferă, de asemenea, de o insuficiență tipică a supapelor mitrale. În unele cazuri, o examinare folosind un cateter cardiac este, de asemenea, ordonat să confirme diagnosticul sindromului Bland-White-Garland.

Complicațiile

Deoarece sindromul Bland-White-Garland apare la copil, se poate conduce la situații periculoase. Dacă sindromul nu este tratat, rezultă de obicei moartea. În majoritatea cazurilor, pacienții sunt foarte susceptibili la boli infecțioase. Din acest motiv, speranța de viață este redusă pentru cei care suferă de sindromul Bland-White-Garland. Suferinții suferă și ei insuficiență cardiacă, astfel încât anumite munci grele sau stres nu poate fi efectuat. Ca urmare, pacientul este restricționat în activitățile sale zilnice și, de asemenea, nu poate desfășura activități sportive speciale. Efortul fizic greu duce adesea la transpirație. Deoarece persoana afectată suferă de probleme cardiace, riscul de a atac de cord este mult crescută. În acest caz, infarctul poate apărea deja în copilărie și, în cel mai rău caz, conduce la moarte. Tratamentul trebuie efectuat imediat și vizează în primul rând corectarea defect cardiac. Dacă acest lucru nu se face, moartea va rezulta din sindromul Bland-White-Garland. Nu se poate prezice dacă vor apărea alte complicații în cursul ulterior al pacientului. De obicei, părinții suferă foarte mult depresiune și alte afecțiuni psihologice datorate sindromului Bland-White-Garland.

Când ar trebui să vezi un doctor?

În majoritatea cazurilor, sindromul Bland-White-Garland este recunoscut și diagnosticat înainte de naștere sau imediat după naștere. Din acest motiv, în majoritatea cazurilor, nu este necesară o vizită la medic pentru diagnostic. De obicei, sindromul Bland-White-Garland este tratat și imediat după naștere. Cu toate acestea, un medic trebuie întotdeauna consultat dacă persoana afectată are o insuficiență de oxigen din cauza acestei afecțiuni. O examinare medicală este, de asemenea, necesară dacă pacientul prezintă o toleranță scăzută la efort sau persistentă oboseală. În general, datorită sindromului Bland-White-Garland, plângerile legate de fluxul sanguin trebuie întotdeauna verificate de către un medic. De asemenea, plângerile cardiace și producția crescută de transpirație pot fi indicative ale acestei afecțiuni. Diagnosticul poate fi pus de un cardiolog sau într-un spital. Cu toate acestea, tratamentul în sine este efectuat prin intervenție chirurgicală. Cu cât este inițiată o intervenție chirurgicală mai rapidă, cu atât este mai mare șansa de supraviețuire a persoanei afectate din cauza sindromului Bland-White-Garland.

Tratament și terapie

Opțiunile pentru tratarea sindromului Bland-White-Garland sunt limitate. În numeroase cazuri, indivizii afectați nu pot supraviețui fără succes și în timp util terapie. Singura opțiune este de a corecta sindromul Bland-White-Garland și malformațiile asociate în structura inimii prin intervenție chirurgicală. Având în vedere șansele slabe de supraviețuire fără intervenție terapeutică, astfel de operații sunt adesea aproape fără alternativă. Ca parte a procedurii chirurgicale, pacienții sunt conectați la o aparat inimă-plămân. În primul pas, artera coronară corespunzătoare care vine din artera pulmonară este tăiată. Artera pulmonară este sigilată cu ajutorul unui țesut pericardic special. După aceea, artera coronară este atașată la o parte a aortei ascendente. Dacă pacientul afectat suferă de valva mitrala insuficiență, corectarea se efectuează de obicei în timpul aceleiași operații.

Perspectivă și prognostic

Prognosticul sindromului Bland-White-Garland este considerat nefavorabil. Rata mortalității este foarte mare și, în plus, apar numeroase plângeri din cauza bolii, care nu poate fi vindecată. Cauza sindromului este considerată în prezent incertă. Diverse descoperiri ale cercetărilor sugerează că boala este genetică. Deoarece interferența cu genetică pentru oameni este interzisă din motive legale, îngreunând pentru oamenii de știință și cercetători să ia măsuri adecvate măsuri. Planul de tratament implică ameliorarea simptomelor existente. În același timp, se încearcă extinderea speranței de viață a pacientului. Fără îngrijiri medicale, nou-născuții mor într-un timp scurt în aproape toate cazurile. De îndată ce pacientul se află într-o stare stabilă de sănătate, se efectuează o intervenție chirurgicală. În aceasta, au loc corectări ale malformațiilor inimii. Intervenția necesită tact și este considerată o provocare. Această procedură crește șansele de supraviețuire într-o măsură considerabilă. În special, ușoarele malformații pot fi corectate în timpul intervenției chirurgicale și permit o îmbunătățire semnificativă a sănătate. Cu toate acestea, un prognostic este posibil numai în mod individual, în funcție de gradul sindromului Bland-White-Garland. Apa insuficientă de oxigen a organismului este apoi corectată în diferite etape de tratament. La examinările periodice de control, activitatea inimii, precum și posibilele tulburări circulatorii sunt verificate și tratate. La unii pacienți, inima trebuie monitorizată permanent.

Prevenirea

Sindromul Bland-White-Garland este o boală congenitală asociată cu malformații ale inimii. Prin urmare, nu există modalități cunoscute de prevenire.

Ce poți face singur

Persoanele diagnosticate cu sindromul Bland-White-Garland ar trebui, mai presus de toate, să se descurce cu ușurință. Acest lucru se datorează faptului că nu există un tratament conservator pentru sindromul Bland-White-Garland. Este necesară intervenția chirurgicală pentru a conecta artera coronară stângă la aortă. Pacienții trebuie să evite efortul fizic. Cu toate acestea, exercițiul nu trebuie evitat complet. Exercițiul fizic regulat și controlul parametrilor de sănătate de către un cardiolog sunt necesare și utile. La urma urmei, odată ce diagnosticul a fost pus, scopul este cel puțin menținerea, dacă nu îmbunătățirea, stării de sănătate până la intervenția chirurgicală. Prin urmare, pacienții ar trebui să acorde atenție și lor dietă. O aprovizionare optimă cu toți nutrienții și un aliment sănătos pentru inimă dietă sunt foarte importante. Se poate conduce la menținerea sau chiar îmbunătățirea stării actuale de sănătate. Din acest motiv, alimente precum fructe proaspete, legume, pește și uleiuri de înaltă calitate aparțin meniului. Grăsimile ar trebui menținute relativ scăzute, iar carnea ar trebui să fie, de asemenea, în meniu nu mai mult de o dată sau de două ori pe săptămână. În plus, un conținut scăzut de sare dietă este important, ca și băutul suficient de apă și neîndulcit ceaiuri. Cantitățile componentelor individuale trebuie discutate în prealabil cu medicul curant. Cei care apoi dorm suficient vor rămâne cât mai sănătoși posibil până la tratamentul final.