Sindromul Evans: cauze, simptome și tratament

Sindromul Evans este o tulburare extrem de rară a sistemului autoimun, care are o prevalență de 1: 1,000,000. Datorită faptului că nu există încă suficiente studii de caz, profesioniștii din domeniul medical se referă la cazuri individuale - în contextul tratamentului.

Ce este sindromul Evans?

Sindromul Evans este numele dat unei tulburări autoimune extrem de rare - de etiologie neclară. În sindromul Evans, anticorpi sunt formate care luptă roșu sânge celule precum și trombocite. Ca urmare, celulele imune sunt deteriorate sau distruse. Datorită faptului că sindromul Evans este o boală foarte rară (prevalența este de aproximativ 1: 1,000,000), există foarte puține studii și descoperiri până acum. Cu toate acestea, experții medicali consideră că sindromul Evans apare din cauza unei tulburări genetice. Sindromul a fost descris pentru prima dată de RT Duane și RS Evans în 1949. Cu toate acestea, RS Evans a scris o documentare mai detaliată a tulburării în 1951. Cu toate acestea, chiar dacă sindromul este cunoscut din 1949 și, respectiv, 1951, aproape nu rezultatele sunt disponibile până în prezent, astfel încât medicii nu cunosc nici cauzele sindromului Evans, nici terapiile adecvate.

Cauze

Până în prezent, medicii nu știu de ce se declanșează sindromul Evans. În 50 la sută din toate cazurile, alte boli sunt uneori parțial responsabile; în 50 la sută, cauza este complet necunoscută. Cu toate acestea, nu există nici o certitudine că următoarele boli declanșează sindromul Evans; s-a documentat doar că sindromul Evans a apărut deja cu următoarele boli. Boală autoimună în special sunt o combinație obișnuită, cu Sindromul Sjögren, sistemic lupus eritematosși, de asemenea, sindromul antifosfolipidic fiind proeminent. In orice caz, boli infecțioase precum influenţa A, hepatită viruși, Nocardia, citomegalovirus, varicela precum și Virusul Epstein-Barr poate declanșa probabil sindromul Evans. Boli tumorale (Celule T sau celule B non-limfomul lui Hodgkin, gammopatia monoclonală de semnificație neclară, Sarcomul lui Kaposi sau limfocitice cronice leucemie) precum și imunodeficiențe precum variabile imunodeficiență (CVID) sau deficiența selectivă de imunoglobulină A ar putea fi factorul declanșator teoretic al sindromului. dermatomiozita, Boala Graves, colita ulceroasa, Boala Castleman, bronșiolita obliterantă (BOOP) și respectiv sindromul Guillain-Barré reprezintă, de asemenea, declanșatori teoretici ai sindromului Evans sau au fost documentați-împreună cu sindromul Evans.

Simptome, plângeri și semne

Persoanele afectate de sindromul Evans se plâng în mod predominant oxigen privarea, care ulterior provoacă ameţeală, a crescut respiraţie, sau chiar durere de cap. Uneori lipsa de oxigen poate provoca, de asemenea inimă eșec. Un alt simptom foarte caracteristic este sângerarea severă, care este extrem de dificil de controlat. Acest lucru se datorează faptului că trombocite, care sunt necesare pentru sânge coagularea, sunt distruse.

Diagnostic și curs

De regulă, medicul pune diagnosticul pe baza valorile de laborator. De exemplu, rata de sedimentare a eritrocitelor este enorm crescută. Mai mult, medicul poate recunoaște o soluționare a eritrocite în așa-numitul tub de sedimentare. hematocritului este, de asemenea, redus și, ulterior, lactat dehidrogenaza este semnificativ crescută. Eu

în câteva cazuri - în loc de trombocitopenie - poate fi observată și așa-numita neutropenie. Testul Coombs este pozitiv. Evoluția bolii, precum și prognosticul sunt predominant negative. Acest lucru se datorează în principal faptului că până acum nu există date de studiu cu privire la sindromul Evans. Mulți pacienți mor din cauza sângerărilor incontrolabile sau a infecțiilor cauzate de terapie. Ratele mortalității variază de la 8 la 40 la sută; asta înseamnă că - din 100 de pacienți - 8 până la 40 de persoane nu supraviețuiesc sindromului Evans (progresie de 5 ani).

Complicațiile

Posibilele complicații ale sindromului Evans includ anemie și dezvoltarea tromboză. Ca rezultat al trombocitopenie, în care celulele pentru sânge coagularea este distrusă, pot să apară sângerări și probleme circulatorii severe. Sângerarea tipică sindromului este dificil de controlat și poate conduce la hemoragie dacă nu este tratată. O lipsă de oxigen este, de asemenea, tipic pentru boala, care duce ulterior la dureri de cap, amețeli și oboseală. Pe termen lung, lipsa de oxigen poate conduce la inimă eșecul și alte boli ale Sistemul cardiovascular. În tratamentul sindromului Evans, prescris medicamente (precum ciclosporină și danazol) poate provoca reacții adverse severe și exacerba simptomele originale. Infecțiile pot apărea după măduvă osoasă transplantare. În plus, căderea părului, pot apărea probleme de vedere precum cataracta și reacții de intoleranță. Rareori, boli secundare, cum ar fi boala grefă contra gazdă, se dezvoltă și după un transplant, care la rândul său este asociat cu complicații severe. Deoarece nu există un standard terapie pentru această boală autoimună, complicațiile suplimentare sunt dificil de prezis. Dacă nu este tratat, sindromul Evans duce aproape întotdeauna la moartea pacientului.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Dacă se constată dificultăți de respirație, sângerări severe și alte semne tipice ale sindromului Evans, trebuie consultat un medic. Complicații precum anemie or tromboză necesită tratament spitalicesc imediat. Dacă apare sângerare severă ca urmare a unui accident sau a căderii, medicul de urgență trebuie chemat imediat. Persoana afectată trebuie să petreacă mai multe zile în spital. După terminarea tratamentului, sunt indicate vizite de control periodice la medicul responsabil. Oameni cu existență boală autoimună precum sindromul Sjöjgren sau sistemic lupus eritematos sunt deosebit de expuși riscului. Boli infecțioase precum influenţa A și hepatită viruși precum și boli tumorale iar defectele imune sunt, de asemenea, declanșatoare tipice. Oricine este afectat de aceste boli sau aparține grupurilor de risc ar trebui să consulte imediat medicul de familie cu simptomele menționate la început. Alte contacte sunt internistul, dermatologul sau specialistul pentru boală autoimună. În caz de complicații grave, cel mai bine este să contactați serviciul medical de urgență sau persoana afectată trebuie dusă direct la cea mai apropiată clinică.

Tratament și terapie

De la descrierea inițială a sindromului Evans din 1949 și 1951, administrare of glucocorticoizi a fost predominant preferat. Procedând astfel, medicul încearcă să obțină hematocritului peste 30 la sută sau hemoglobină nivel peste 10 g / dL. Cu toate acestea, dacă medicul nu observă modificări semnificative sau îmbunătățiri și recidivele sunt documentate, imunosupresori or imunoglobuline poate fi administrat pentru a atenua simptomele și plângerile. Acestea includ, de exemplu, ciclosporină, danazol a vincristinei. Chiar și așa-numita aplicație off-label a rituximab este posibil și a avut deja succes (conform studiilor individuale). În funcție de evoluția bolii, se poate lua în considerare și îndepărtarea pacientului splină. În cursul splenectomiei, tendință de sângerare poate fi astfel tratat (simptomatic); remisiunea este observată în 20 la 40 la sută din cazuri. Prin intermediul măduvă osoasă transplantare, este posibil ca cazurile recurente sau altfel incontrolabile să poată fi tratate cu succes. Medicul este preocupat în principal de simptomele sindromului Evans. Aceasta înseamnă că stabilizarea circulatorie măsuri sunt stabilite, care pe de o parte privesc factorii de coagulare, iar pe de altă parte se observă concentratul de eritrocite. Cu toate acestea, trebuie luat în considerare faptul că toate terapie recomandările, care se bazează pe sindromul Evans, se bazează numai pe serii de cazuri, precum și pe rapoarte individuale de caz. Până în prezent, nu există studii controlate care să evidențieze în mod clar care terapie a obținut cel mai mare succes. Pe motiv că nu s-au găsit încă cauze definitive care să declanșeze sindromul Evans, se poate aplica doar terapia bazată pe simptome; aceasta înseamnă că, strict vorbind, sindromul Evans este incurabil.

Perspectivă și prognostic

Sindromul Evans nu are niciun leac până în prezent. Prognosticul este slab deoarece, până în prezent, nu există nicio modalitate de a trata boala autoimună în mod cauzal. O mare parte din pacienți mor din cauza condiție în câteva luni sau ani. Prognosticul este îmbunătățit dacă sindromul Evans este detectat într-un stadiu incipient. Astfel, o ameliorare a simptomelor poate fi observată la pacienții la vârstă mică, dacă terapia se efectuează constant. Pacientul primește în mod regulat glucocorticoizi precum și imunosupresori precum vincristina sau ciclosporină, care reglementează sistemului imunitar și hemoglobină niveluri. Îndepărtarea fișierului splină poate să conduce la îmbunătățirea în 20 până la 40 la sută din cazuri. Pacienții sunt mai puțin susceptibili de a suferi tendințe de sângerare fără organ și, de asemenea, suferă mai puține infecții. Prognosticul este mai rău în cazurile recurente. Apoi, adesea singura opțiune rămasă este a măduvă osoasă transplant, care poate fi o povară mare pentru persoana afectată. Dacă operația are succes, pot apărea diverse complicații și efecte tardive. Închideți medical Monitorizarea este esențială pentru detectarea și tratarea acestora sănătate probleme într-un stadiu incipient. Astfel, în sindromul Evans, prognosticul depinde de diverși factori, cum ar fi vârsta pacientului și evoluția bolii autoimune.

Prevenirea

Până în prezent, nu se cunosc cauze reale care să declanșeze sindromul Evans. Din acest motiv, nu este posibil ca oamenii să prevină boala extrem de rară.

Urmare

În majoritatea cazurilor de sindrom Evans, opțiunile pentru îngrijirea ulterioară sunt foarte limitate. În acest caz, pacientul se bazează de obicei pe tratament medical direct de către un medic pentru ameliorarea durabilă și eficientă a simptomelor. Cei afectați de sindromul Evans sunt dependenți de administrarea medicamentelor. Trebuie avut grijă ca medicamentul să fie luat corect și, mai presus de toate, în mod regulat. În cazul oricăror incertitudini, un medic trebuie întotdeauna consultat pentru a preveni reclamații suplimentare. În plus, este posibil interacţiuni sau chiar reacțiile adverse ar trebui, de asemenea, luate în considerare și consultate cu un medic. În multe cazuri, pacienții cu sindrom Evans sunt, de asemenea, dependenți de măduva osoasă transplantare. După o astfel de procedură chirurgicală, persoana afectată trebuie să se odihnească întotdeauna și să aibă grijă de corpul său. Efortul sau activitățile stresante și atletice trebuie întotdeauna abținute pentru a nu tensiona inutil corpul. Deoarece sindromul Evans poate duce și la supărări psihologice, îngrijirea intensivă și iubitoare a persoanei afectate are un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii. Contactul cu alți pacienți ai bolii poate fi, de asemenea, foarte util în această privință.

Ce poți face singur

Opțiunile de auto-ajutorare sunt foarte limitate pentru pacienții cu sindrom Evans. Datorită apariției sale rare, boala nu a fost suficient cercetată și, prin urmare, nu oferă aproape nicio abordare pentru ameliorarea simptomelor din viața de zi cu zi. Ca măsură preventivă împotriva anemie, cei afectați pot lua auto-ajutor măsuri prin aportul lor alimentar. Aport suficient de de fier este deosebit de important. Alimente precum porc ficat, stridiile, fasolea albă, linte, mazăre, galbenele și sfeclă conțin niveluri deosebit de ridicate de oligoelement. Dacă aceste alimente sunt incluse în mod regulat în mese, proporția de de fier în sânge crește. În plus, grepfruturile pot fi consumate, deoarece acest aliment se îndepărtează metale grele din organism, care au un efect inhibitor asupra utilizării de fier. Practic, un echilibrat și sănătos dietă este important pentru pacient. Grăsimile și substanțele nocive trebuie evitate. Fumatul sau consumul de alcool ar trebui evitată. Un aport adecvat de oxigen și plimbări regulate în aerul proaspăt ajută la îmbunătățirea bunăstării. Stabilitatea mentală este deosebit de importantă în tratarea bolii în viața de zi cu zi. Convorbirile cu rudele și prietenii sau schimbul digital cu alte persoane care suferă sunt utile. Pentru reducerea emoțională stres, relaxare pot fi utilizate în plus metode.