Sindromul Eisenmenger este congenital inimă defect. Ca urmare a arterelor pulmonare hipertensiune (PAH), provoacă severe plămân și inimă deteriora. inimă-plămân transplantare este singura trăsătură curativă. În majoritatea cazurilor, pacienții trăiesc doar până în al treilea deceniu de viață.
Sindromul Eisenmenger
Sindromul Eisenmenger se mai numește reacție Eisenmenger sau complex Eisenmenger. Se bazează pe un congenital defect cardiac. Acest lucru este de obicei diagnosticat în copilărie. Acest defect permite sânge din partea stângă a inimii pentru a reveni la partea dreaptă a inimii printr-un șunt, o gaură în septul ventricular. Modificarea rezultată a presiunii în inimă creează presiune vasculară patologică în arterele pulmonare. Această modificare se manifestă ca arterială pulmonară hipertensiune (PAH), care se mai numește hipertensiune pulmonara. Plămân funcția este afectată, ducând la suferință respiratorie. Se dezvoltă simptome cardiovasculare și conduce la complicații care pun viața în pericol.
Cauze
Cauza de de fier sindromul cantitativ este un defect al septului cardiac. Septul cardiac împarte inima în emisfere dreaptă și stângă. Oxigen-venos epuizat sânge din țesuturi se colectează în partea dreaptă a inimii. sânge acum curge în plămâni, unde este îmbogățit cu oxigen. oxigen-sângele bogat intră apoi în jumătatea stângă a inimii și este readus în sistemic circulaţie prin main arteră, aorta. Forța necesară pentru a aduce sângele în corpul nostru este mai mare decât forța necesară pentru a-l pompa în plămâni. Când sângele din partea stângă a inimii pătrunde în partea dreaptă a inimii printr-o saunt stânga-dreapta în septul cardiac, se acumulează mai multă presiune. Sângele se acumulează în partea stângă a inimii. Acest lucru pune o presiune pe inimă. Trebuie să lucreze mai mult, astfel încât mușchiul inimii crește și devine insuficient. Riscul de tromboză crește datorită debitului redus. Dacă presiunea din ventriculul stâng acum crește constant. Acest lucru devine treptat mai mare decât presiunea din ventricul drept. Se produce o inversare a cascadoriei. Sângele epuizat cu oxigen intră acum în sistem circulaţie direct, fără a trece prin circulatia pulmonara să devină saturat cu oxigen. Se dezvoltă un deficit de oxigen. Acest lucru se manifestă de obicei printr-o colorație albastră (cianoză) a degetelor și a buzelor. Aceasta se numește an de fier reacție cantitativă. Aprovizionarea insuficientă de oxigen în organe este fatală.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele sindromului Eisenmenger apar din insuficienţă cardiacă. Simptome tipice ale insuficienţă cardiacă include cianoză, dispnee datorată efortului, oboseală, ameţeală, durere de capși sincopă. Mulți pacienți sunt conștienți că inima lor bate mai repede și mai puternic. Aceasta este denumită palpitație. Alte consecințe ale deficitului de oxigen sunt tulburările senzoriale la nivelul brațelor și picioarelor. Acestea sunt cauzate de scufundarea fibrelor nervoase, deoarece acestea au nevoie și de oxigen pentru a supraviețui. De asemenea, ochiul are nevoie de mult oxigen, astfel încât tulburările vizuale să se manifeste devreme. Un alt organ sensibil este rinichi. Are deja un conținut scăzut de oxigen în țesut în condiții fiziologice. Dacă această saturație scade în continuare, rinichi țesutul moare. Din moment ce rinichi este responsabil nu numai pentru reglementarea de apă echilibra dar și pentru reglementare tensiune arterială, se dezvoltă mulți pacienți hipertensiune arterială. Acest lucru poate provoca daune suplimentare nave și mușchiul inimii.
Diagnostic
A defect cardiac poate fi deja detectat în timpul examinare fizică de către medic. Pentru a face acest lucru, medicul ascultă plămânii și inima cu tooscopul în picioare. Dacă suspiciunea unei defect cardiac se întărește, an electrocardiogramă (ECG) și o ecocardiogramă. Aici, mărirea inimii (ventricularul drept hipertrofia) și se notează șuntul. Polyglobulia, un număr crescut de celule roșii sau hemoglobină concentrare în sânge, poate fi găsit în număr de sânge. Este o adaptare fiziologică la deficitul intern de oxigen. Cu toate acestea, este însoțit de modificări ale vâscozității sângelui.
Complicațiile
Sindromul Eisenmenger este deja o complicație a unui defect cardiac nerecunoscut. Acut, colecțiile de sânge și mucus se formează în cavitatea pulmonară ca urmare a sindromului, însoțite de atacuri de tuse și inflamaţie. În plus, pot exista atacuri de slăbiciune și, ca urmare a pierderii de sânge, acute anemie cu sentimente de slăbiciune și colaps circulator. Dacă sindromul rămâne netratat, subiacentul insuficienţă cardiacă duce inevitabil la complicații ulterioare ale inimii și plămânilor. Simptomele tipice includ oboseală, ameţeală, durere de cap și dificultăți de respirație la mișcare. Ca urmare a pulsului accelerat, poate apărea și palpitația, în care bătăile inimii pacientului sunt percepute ca fiind deosebit de puternice și deranjante. Lipsa de oxigen duce de asemenea la concentrare problemele și astfel crește riscul de accidente și căderi. În consecință, este vorba uneori de senzații proaste la nivelul membrelor, tulburări vizuale grele și afecțiuni ale rinichilor. Pe termen lung, sindromul Eisenmenger provoacă leziuni permanente sângelui nave și organe interne. Inima, plămânii și creier sunt cel mai grav afectate. Vâscozitatea modificată a sângelui afectează alte procese endogene și este de asemenea însoțită de o scădere severă a bunăstării generale.
Când trebuie să mergi la medic?
Când tipic simptome de insuficiență cardiacă sunt observate, un medic trebuie consultat imediat. De exemplu, sindromul Eisenmenger se manifestă ca oboseală, ameţeală, și durere de cap. Dacă aceste simptome apar și nu se pot diminua în câteva zile, acest lucru indică un defect cardiac. Un medic trebuie să stabilească dacă acesta este sindromul Eisenmenger sau altul condiție. Dacă într-adevăr este prezent un defect cardiac, sunt indicate vizite regulate la un cardiolog. În funcție de cât de avansat este sindromul Eisenmenger,transplantul pulmonar poate fi în continuare o opțiune. În majoritatea cazurilor, însă, tratamentul este limitat la paliativ măsuri. Acestea trebuie luate în orice caz, pentru că altfel durata de viață deja limitată va fi scurtată și mai mult. Prin urmare, dacă se suspectează o boală de inimă, trebuie consultat imediat un medic. Părinții care observă simptome neobișnuite la copilul lor care nu pot fi atribuite altor cauze ar trebui să consulte medicul pediatru. Acesta din urmă poate diagnostica sindromul Eisenmenger și aranja tratamentul cardiac imediat.
Tratament și terapie
Tratamentul pacienților este de obicei limitat la îngrijire paliativă. Intervenția curativă, curativă, terapeutică este posibilă numai prin inimătransplantul pulmonar. Corecția defectului în HAP existentă este inutilă, deoarece presiunea crescută din reacția Eisenmenger a provocat deja leziuni ireversibile plămânilor. Corecția chirurgicală poate avea loc numai înainte de acest eveniment. La adulți, o astfel de intervenție chirurgicală este contraindicată din cauza unei rate ridicate de complicații și mortalitate. diuretice, antiaritmic medicamente și anticoagulare și digitală pot preveni marginal progresia bolii. diuretice scade volum conținut în corpul nostru excretând mai mult de apă prin rinichi. Mai puțin volum înseamnă mai puțină presiune în fese. Inima este eliberată de presiune. antiaritmice prevenirea atrialului sau fibrilatie ventriculara. Fibrilarea favorizează embolie în plămâni și creier. Anticoagulările, cunoscute și sub numele de diluanți ai sângelui, reduc în plus riscul apariției embolie. Abordările moderne sunt intervenții medicamentoase în hemodinamică. Acest lucru este încercat antagoniști ai receptorilor de endotelină, Inhibitori ai PDE-5 și analogi ai prostaciclinelor. Aceste medicamente provoacă vasodilatație. Rezistența în nave scade. Rezistența mai mică necesită o presiune mai mică. Debitul cardiac se îmbunătățește. Saturația cu oxigen nu.
Perspectivă și prognostic
Vârsta la care se pune diagnosticul este esențială pentru perspectivele sindromului Eisenmenger. Dacă se face la o vârstă fragedă, înainte ca vasele de sânge ale plămânilor să fie deteriorate ireversibil și pulmonare hipertensiune s-a produs, malformația poate fi încă corectată promițător prin intervenție chirurgicală. Șansele de supraviețuire sunt mai mici dacă anomalia este mai extinsă sau dacă există o altă boală în plus față de sindromul Eisenmenger, cum ar fi Sindromul Down. Sarcină este, de asemenea, asociat cu riscuri care pun viața în pericol pentru persoanele afectate. La femeile gravide care suferă de sindromul Eisenmenger, rata mortalității este de peste 50%. Speranța generală de viață a pacienților cu aceasta condiție este între 20 și 50 de ani, în funcție de tipul și amploarea anomaliei. Persoanele afectate, la care simptomele sunt mai puțin severe din cauza unei malformații mai ușoare, pot chiar să trăiască până la vârsta de 60 de ani. Vârsta medie la deces este de aproximativ 37 de ani. Calitatea vieții celor afectați este semnificativ redusă datorită toleranței limitate la efort și a apariției bolilor secundare. Cu toate acestea,transplantul pulmonar este, de obicei, luată în considerare numai în cazurile de deteriorare severă a calității vieții din cauza perspectivelor slabe pe termen lung după transplant.
Prevenirea
Educația și educația pacientului este cel mai decisiv factor pentru cel mai bun rezultat posibil. Pacienții nu trebuie să fumeze pentru a evita leziuni pulmonare suplimentare. Alcool consumul trebuie menținut moderat. Exercițiile fizice și sporturile trebuie făcute numai în măsura posibilului. Sarcină trebuie evitată, deoarece 50% dintre pacienți mor în timpul tratamentului. O igienă dentară deosebit de bună este importantă, deoarece infecțiile în gură se poate răspândi în inimă.
Îngrijire ulterioară
În majoritatea cazurilor, pacienții cu sindrom Eisenmenger nu au niciun fel special sau direct măsuri sau opțiuni pentru îngrijire ulterioară. În acest caz, boala trebuie detectată și tratată în primul rând într-un stadiu incipient pentru a preveni apariția altor simptome sau complicații. În majoritatea cazurilor, sindromul Eisenmenger reduce semnificativ speranța de viață a persoanei afectate. Deoarece este și o boală congenitală, Consiliere genetică poate fi efectuat și dacă pacientul dorește să aibă copii. Acest lucru poate preveni moștenirea sindromului Eisenmenger. În majoritatea cazurilor, cei afectați de această boală sunt dependenți de intervenția chirurgicală și de utilizarea medicamentelor. Cu toate acestea, în acest caz, intervenția chirurgicală poate avea loc numai în copilărie. În general, persoana afectată nu trebuie să pună inutil stres pe inima lui și ar trebui conduce un stil de viata sanatos. Alcool și tutun ar trebui de asemenea evitat. Atunci când luați medicamente, este întotdeauna necesar să acordați atenție dozelor corecte și instrucțiunilor medicului pentru a atenua simptomele sindromului Eisenmenger. În multe cazuri, bolnavii se bazează, de asemenea, pe ajutorul familiei lor în viața de zi cu zi.
Iată ce poți face singur
În cazurile de sindrom Eisenmenger, tratamentul este limitat la paliativ măsuri. În funcție de progresul bolii, cei afectați pot lua singuri anumite măsuri pentru ameliorarea simptomelor. Inițial, totuși, se aplică căldura patului și odihna, deoarece boala pune o presiune enormă asupra întregului corp. În plus, pacienții ar trebui vorbi la medicul lor în mod regulat. În timpul conversației cu medicul, simptomele neobișnuite pot fi clarificate și pot fi discutate opțiuni de tratament suplimentare. De regulă, medicul va recomanda pacientului consiliere terapeutică sau va stabili contactul cu alte persoane afectate. În special, participarea la un grup de auto-ajutorare poate ajuta pacienții grav bolnavi să înțeleagă și să accepte mai bine boala și disconfortul pe care îl aduce. Simptomele individuale pot fi cel puțin atenuate prin măsuri conservatoare. Dureri de cap, oboseala și amețelile sunt contracarate cel mai bine cu o plimbare lungă sau cu un pui de somn. Dacă respiraţie este dificil, persoana afectată ar trebui să se întindă și să se adreseze imediat unui medic. În cazurile severe, cu respiraţie dificultăți și probleme cardiovasculare de orice fel, serviciile medicale de urgență trebuie apelate direct.
