Sindromul Eales este un ocular vasculita asociat cu afectarea retinei, hemoragie vitroasăși pierderea vizuală. Cauzele bolii sunt încă neclare și pot corespunde unei largi varietăți de contexte, de la procesele autoimunologice la fenomenele tubercolotice. Tratamentul simptomatic al sindromului cuprinde pași chirurgicali medicinali și oftalmici.
Ce este sindromul Eales?
A condiție denumit vasculita este o boală inflamatorie care afectează sânge nave. Vasculitide poate apărea în aproape orice țesut și poate avea cauze diferite. Sindromul Eales este un tip de vasculita și corespunde unei boli oculare care are ca rezultat afectarea retinei cu pierderea acuității vizuale și hemoragie vitroasă. Boala poartă numele primului său autor Henry Eales. Englezii oftalmolog a descris fenomenul deja spre sfârșitul secolului al XIX-lea. În literatura medicală, boala este, de asemenea, cunoscută sub numele de angiopathia retinae juvenilis sau periflebitis retinae. Uneori, fenomenul este denumit și perivasculită idiopatică a retinei sau pervasculită idiopatică a retinei. Prevalența bolii oculare este necunoscută până în prezent. Adulții predominant bărbați sunt afectați de sindromul Eales. Vârsta medie de manifestare este cuprinsă între 19 și 20 de ani.
Cauze
Până în prezent, cauzele sindromului Eales sunt la fel de slab înțelese ca geneza bolii. Deoarece nu s-a observat nicio grupare familială în cazurile documentate până în prezent, probabil că nu este o boală ereditară. Mediile comune nu au putut fi identificate pe baza cazurilor documentate până acum. Prin urmare, boala rămâne idiopatică. Atribuirea grupului de vasculitide cel puțin explică motivele pierderii acuității vizuale în cursul sindromului. Inflamații ale aprovizionării nave formează stadiul inițial al sindromului. Această etapă inflamatorie este însoțită de periflebită a zonelor periferice ale retinei. În stadiul ischemic, există scleroza venelor retiniene, care în etapa ulterioară de proliferare se transformă în neoplasme vasculare cu hemoragie. Aceste procese conduce la dezlipire de retina. Conform ipotezelor științifice, sindromul are o geneză multifactorială constând în autoimunitate, Mycobacterium tuberculoză, oxidativ stres și eventual coagulopatie. În toate cazurile, boala apare spontan și fără antecedente inflamatorii sau traumatice.
Simptome, plângeri și semne
La debutul bolii, pacienții cu sindrom Eales nu au adesea simptome manifeste. Simptomele timpurii ale bolii există, de exemplu, cu vedere încețoșată care duce la o pierdere nedureroasă a vederii. Acuitatea vizuală este rareori mai mică decât 20/200. Diferite simptome se referă la leziuni vasculare: în camera anterioară a ochiului există rubeoză iridă și în cazuri izolate glaucom datorită neovascularizării. Camera posterioară a ochiului prezintă hemoragii vitroase, precum și amotio de tracțiune. În etapele ulterioare, apare adesea retinopatie proliferativă cu hemoragii retiniene. Periflebitele retine se numără, de asemenea, printre cele mai frecvente simptome. Central sistem nervos simptomele au fost descrise ca complicații în cazuri izolate. Aceste simptome includ în principal tulburări senzoriale, tulburări de vorbireși pierderea mișcării.
Diagnostic și curs
Diagnosticul sindromului Eales implică excluderea diferențială a unor boli precum sarcoidoza, retinian nervură ocluzieși alte boli proliferative ale retinei. Instrumentul de diagnosticare la alegere este de obicei fluoresceina angiografia a fundului ocular. În plus față de acest test de diagnostic, se poate efectua sonografie, care oferă informații utile, mai ales în cazuri de dezlipire de retina și hemoragie vitroasă. O analiză a sânge coagularea este recomandată și de diferiți autori. În general, pacienții cu sindrom Eales au un prognostic destul de favorabil. Complet orbire a fost documentat doar în cazuri izolate. Cu toate acestea, cursul variază de la persoană la persoană. Regresia completă este concepută, dar la fel de concepută este și progresia către dezlipire de retina. Au apărut complicații recurente în cazuri izolate.
Când ar trebui să mergi la medic?
Deoarece sindromul Eales poate conduce pentru a finaliza orbire în cel mai rău caz, în orice caz ar trebui efectuată o examinare de către un medic. Auto-vindecarea nu are loc cu această boală. De obicei, medicul trebuie consultat dacă persoana afectată suferă de vedere încețoșată sau dacă există o deteriorare generală a vederii. Această deteriorare apare de obicei foarte brusc. Tulburări de vorbire sau paralizia indică, de asemenea, sindromul Eales și trebuie examinat în orice caz. În mod similar, sindromul Eales poate provoca limitări ale mișcării, care trebuie examinate și de un medic. În primul rând, oftalmolog poate fi consultat pentru această boală. Cu cât boala este diagnosticată mai devreme, cu atât este mai mare probabilitatea unei evoluții pozitive a bolii. Deoarece simptomele bolii pot reapărea chiar și după tratamentul cu succes, persoana afectată trebuie să participe la examinări regulate chiar și după tratament.
Tratament și terapie
cauzal terapie până în prezent nu este disponibil pentru pacienții cu sindrom Eales. Motivul pentru aceasta este elucidarea inadecvată a factorilor cauzali. Terapiile cauzale abordează cauza principală a unei boli pentru a opri procesul bolii la rădăcina sa. Prin eliminarea cauzei, cauzală terapie etapele, de asemenea, rezolvă permanent simptomele individuale. Deși sindromul Eales idiopatic nu oferă o abordare cauzală, sunt disponibile cel puțin abordări de tratament simptomatic. Etapele tratamentului simptomatic depind de simptomele individuale și sunt în principal dependente de stadiul sindromului Eales. De exemplu, în stadiul de perivasculită, pacienții primesc corticosteroizi. Acest tratament conservator medicamentos poate corespunde unei forme sistemice sau peri-oculare de terapie. Sistemic administrare înseamnă modul de acțiune la nivelul întregului corp. În acest context, corticosteroizii sunt administrați peroral sau prin perfuzie și acționează astfel asupra întregului organism prin fluxul sanguin. Mai periculos și mai vizat este periocularul administrare la locul evenimentului patologic. Deoarece speculațiile sugerează că procesele autoimunologice sunt probabil implicate în boala inflamatorie, imunosupresori precum azatioprină sau ciclosporina poate fi administrată pe bază de probă. Pacientii sistemului imunitar este amortizat prin intermediul acestor agenți. Din cauza tuberculoză factori care pot fi implicați, unii oameni de știință recomandă terapie tuberculostatică suplimentară. Cu toate acestea, această abordare este considerată controversată. În etapa proliferativă, fotocoagularea este opțiunea de tratament la alegere. Poate fi utilizată și intervenția chirurgicală a retinei vitroase, în special în cazurile de hemoragie vitroasă prelungită sau aderențe iminente cu risc de detașare a retinei.
Perspectivă și prognostic
Cursul în sindromul Eales variază foarte mult. Pot apărea atât regresia cât și progresia bolii. Până în prezent nu există terapie cauzală. Poate fi tratat doar simptomatic. Adesea există o pierdere a acuității vizuale. Cu toate acestea, complet orbire este foarte rar chiar și la persoanele netratate. Problemele apar atunci când hemoragiile vitroase și hemoragiile retiniene apar pe o perioadă lungă de timp. Se produc și dezlipiri de retină. Când hemoragiile vitroase durează mai mult de trei luni sau detașarea retinei este iminentă, devine necesară o intervenție chirurgicală vitro-retiniană. Datorită formării constante de noi nave, se dezvoltă creșteri care, pe lângă detașarea retiniană, pot conduce la glaucom. Fără tratament, pierderea vederii este iminentă. Toate metodele de tratament pot atenua cele mai severe simptome, dar nu au nicio influență asupra evoluției bolii. Deoarece cauzele sindromului Ealys nu sunt încă pe deplin înțelese, nu a fost încă găsită o terapie cauzală. Așa cum s-a menționat mai sus, simptomele pot regresa sau progresa complet atât cu cât și fără tratament. Dacă boala progresează într-o manieră progresivă, degradarea vasculară și formarea de noi vase se alternează constant între ele. În timpul formării de noi vase (proliferare), se formează în mod constant celule noi, rezultând proliferare. Dacă există riscul detașării retinei cauzată de proliferare, se recomandă fotocoagularea ca terapie pentru reatașarea completă a retinei.
Prevenirea
Până în prezent, sindromul Eales nu poate fi prevenit deoarece cauzele sunt încă considerate idiopatice. Numai când factorii cauzali implicați au fost concludenți
Clarificate, vor fi disponibile puncte de plecare preventive.
Urmare
măsuri sau posibilitățile de îngrijire ulterioară sunt foarte limitate în sindromul Eales. În orice caz, persoana afectată depinde de un diagnostic rapid cu tratament ulterior, deoarece pierderea completă a vederii poate apărea dacă nu este tratată. Acest lucru poate fi ireversibil și, prin urmare, nu mai poate fi tratat. Prin urmare, accentul principal în sindromul Eales este detectarea precoce a sindromului. Dacă apar primele semne sau simptome ale acestei boli, an oftalmolog trebuie contactat imediat. În majoritatea cazurilor, pacienții cu sindrom Eales depind de administrarea de medicamente pentru ameliorarea simptomelor. Ar trebui să se acorde atenție consumului regulat, cu o doză adecvată. Dacă există vreo incertitudine sau întrebare, un medic trebuie întotdeauna contactat mai întâi pentru a evita presupuneri incorecte. În cazul copiilor, părinții trebuie să verifice dacă iau medicamentul corect. În plus, controalele periodice ale unui oftalmolog sunt, de asemenea, foarte importante pentru a controla stadiul sindromului Eales. În unele cazuri, poate fi necesară și intervenția chirurgicală. După o astfel de procedură, ochiul trebuie protejat în mod deosebit, purtând de obicei un bandaj în jurul ochiului.
Ce poți face singur
Sindromul Eales este o boală oculară relativ rară ale cărei cauze sunt încă în mare parte necunoscute. Viața de zi cu zi cu această boală variază foarte mult în funcție de cât de severe sunt simptomele. O trăsătură caracteristică a sindromului Eales este explozia sânge vase în ochi. În cel mai rău caz, acest lucru duce la orbirea temporară a unui ochi. Este foarte important să vizitați în mod regulat oftalmologul, care poate decide mai departe măsuri. În caz de urgență, este necesară o acțiune urgentă. Acest lucru este valabil mai ales în cazul unei tulburări severe a vederii. În acest caz, trebuie chemat medicul de urgență. În viața de zi cu zi este foarte important să urmați recomandările și instrucțiunile medicului curant. În acest fel, este adesea posibil să duci o viață în mare măsură normală pentru o lungă perioadă de timp. Mai ales în cazul bolilor rare, precum sindromul Eales, poate fi foarte util să faceți schimb de informații cu alte persoane afectate. Acest lucru se poate întâmpla într-un grup local de auto-ajutor sau într-un forum pe internet. Prin schimbul cu ceilalți, situațiile stresante pot fi suportate mai ușor, experiențele pot fi adunate și transmise și prietenii valoroase pot fi făcute cu persoane afectate în mod similar. Nici măcar nu trebuie să fie un grup în care se reunesc doar pacienții cu sindrom Eales. Astfel de grupuri sunt destul de rare. Un contact important ar putea fi grupul de auto-ajutorare a retinei.
