Sindromul de deficit de anticorpi (AMS) este un termen colectiv pentru imunodeficiențele congenitale și dobândite, care sunt caracterizate în special de o deficiență a imunoglobulinei G. Ca o consecință a acestui fapt imunodeficiență, există o susceptibilitate crescută la infecții. Tratamentul este indicat în special în cazurile de infecții severe care apar constant.
Ce este sindromul de deficit de anticorpi?
Termenul sindrom de deficit de anticorpi se referă la o varietate de imunodeficiențe congenitale și dobândite care sunt însoțite de o lipsă de anticorpi. imunodeficiențe congenitale sunt, de asemenea, denumite în mod colectiv variabile imunodeficiență sindrom (CVID). Incidența CVID este raportată a fi una din aproximativ 25,000 de persoane. Se presupune că în Germania aproximativ 800-3200 de persoane suferă de forma congenitală a bolii. În consecință, CVID este un sindrom foarte rar. Cu toate acestea, în raport cu alte congenitale imunodeficiență boli, este cea mai frecventă. AMS dobândit este mult mai frecvent și poate fi cauzat de o varietate de condiții preexistente. În sindromul de deficit de anticorpi, prea puțini anticorpi de tipul imunoglobulinei G se formează. Imunoglobulina G acționează împotriva bacterii și viruși. Prin urmare, lipsa imunoglobulinei G are ca rezultat o susceptibilitate ridicată la infecții, ceea ce duce în principal la infecții respiratorii. Cel mai frecvent, sindromul de deficit de anticorpi este diagnosticat atât la copilărie, cât și la vârsta adultă timpurie.
Cauze
Sindromul de deficit de anticorpi implică mai multe tulburări genetice sau dobândite. Cu toate acestea, majoritatea genă mutațiile AMS congenitale sunt încă necunoscute. Cu toate acestea, în câteva cazuri genă locus ar putea fi deja localizat. De exemplu, diferite mutații ale TNFRSF13B genă pe cromozomul 17 s-a constatat că provoacă imunodeficiențe. Modul de moștenire a majorității imunodeficiențelor este, de asemenea, necunoscut. Au fost identificate atât cazuri sporadice, cât și familiale. Cu toate acestea, pot apărea și diverse boli de bază, condiții de viață precare, chimioterapii sau radioterapii conduce la un deficit dobândit de anticorpi. După cum sa menționat mai sus, principala caracteristică a sindromului de deficit de anticorpi este lipsa imunoglobulinei G, care acționează împotriva bacterii și viruși. Atunci când lipsește, infecțiile bacteriene sau virale se pot răspândi fără control. Deficitul de anticorpi este cauzat de defecte în reglarea celulelor B. Expresia simptomelor în cadrul sindromului variază.
Simptome, plângeri și semne
În sindromul de deficit de anticorpi pot apărea o varietate de simptome. Astfel, pe lângă bolile respiratorii cronice, multe alte infecții, tulburări ale sistemului digestiv, piele boli, limfă umflarea nodului, granuloame, boală autoimună, precum și tumorile apar. Bolile respiratorii sunt dominate de încapsulate bacterii precum Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae sau Moraxella catarrhalis. Enterovirusurile pot provoca creier inflamaţie. Lamblia produce frecvent diaree și Mycoplasma nu rareori infectează tractul urinar. Datorită constantei diaree, substanțele nutritive nu sunt suficient absorbite. Pot apărea simptome de carență. În unele cazuri, cel mai mic tractului respirator de asemenea, se dilată (bronșiectazie), rezultând accese constante de tuse și spută. bronșiectazie este adesea însoțită de infecții bacteriene cronice, care pot distruge și mai mult peretele bronșic. În plus, splină și ficat mări. Așa-numitele granuloame se formează adesea în plămâni, splină, ficat și măduvă osoasă. Acestea sunt focare inflamatorii cu o structură specială. Schimbările pielii precum boala petei albe, căderea părului sau granuloame pe piele poate apărea și. În multe cazuri, boală autoimună apar de asemenea. Astfel, articulația reumatică inflamaţie, trombocite cauzate imunologic sau sânge deficiență și periculoasă anemie sunt frecvent observate. Tumori ale timus, sistem limfatic sau stomac poate insoti si sindromul de deficit de anticorpi. În general, trebuie presupus probabil că speranța de viață a pacienților cu sindrom de deficit de anticorpi este oarecum mai mică decât în populația normală. Cu toate acestea, puține date statistice sunt disponibile în acest sens datorită rarității formei congenitale a bolii. Formele dobândite de deficit de anticorpi sunt vindecabile prin tratamentul bolii de bază, spre deosebire de formele congenitale.
Diagnostic și curs
În cazurile recurente boală infecțioasă, medicul poate face un diagnostic provizoriu al SMA. Diagnosticul este confirmat dacă se găsește prea puțină imunoglobulină G în sânge. De multe ori, imunoglobuline A și M sunt, de asemenea, scăzute. Alte teste sunt, de asemenea, efectuate pentru a diferenția între AMS congenitală și dobândită, cum ar fi determinarea excreției de proteine în urină sau pierderea de proteine prin intestin.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Când se suspectează sindromul de deficit de anticorpi, trebuie consultat imediat un medic. Oricine observă brusc tulburări ale sistemului digestiv, piele tulburări sau plângeri cu tractului respirator care nu pot fi atribuite niciunei alte cauze trebuie să fie clarificate medical. Dacă sindromul de deficiență de anticorpi este detectat devreme, acesta poate fi vindecat de obicei fără complicații. Cu toate acestea, dacă sindromul rămâne nedetectat, infecțiile continuă să crească pe măsură ce boala progresează. Cel târziu, atunci când se constată plângeri severe și disconfort fizic sau psihic în creștere, simptomele trebuie duse la medic. În caz de insuficiență a organelor sau șoc anafilactic, medicul de urgență trebuie consultat imediat. Persoanele care au cazuri de AMS în familia lor ar trebui să facă controale regulate de rutină și, de asemenea, să solicite informații despre sistemului imunitar tulburări. Dacă apar simptome neobișnuite care nu dispar după cel mult o săptămână, trebuie efectuată o vizită la medicul de familie. Alte contacte sunt reumatologi, imunologi și specialiști pentru defectul imunitar respectiv.
Tratament și terapie
În sindromul congenital de deficit de anticorpi, tratamentul este necesar numai pentru persoanele care prezintă simptome. Nu există nicio posibilitate de cauzalitate terapie în această formă de AMS. Pacienții trebuie să primească intravenos sau subcutanat infuzii of imunoglobuline pentru viață, iar perfuziile ar trebui să fie regulate. Intravenos infuzii se administrează la fiecare două până la șase săptămâni. Aceste infuzii implică injectarea între 200 și 600 miligrame de imunoglobuline pe kilogram de greutate corporală. Infuziile subcutanate necesită mult mai puține imunoglobuline pentru a fi administrate la intervale săptămânale. Infecțiile bacteriene existente sunt controlate de antibiotice. Dacă este prezentă SMA dobândită, boala de bază trebuie tratată. În aceste cazuri, este posibilă vindecarea completă a SMA.
Urmare
Nevoia de urmărire a sindromului de deficit de anticorpi apare adesea din plasmocitom sau mielom multiplu, limfom, Sau sânge cancer. Acestea severe boli tumorale necesită tratament profesional. terapie trebuie, de asemenea, să urmărească sindromul de deficiență de anticorpi rezultat în timpul îngrijirii ulterioare. Lipsa anticorpilor crește foarte mult riscul de infecție. La un organism slăbit de tumori, infecțiile pot avea un efect mult mai fatal decât la un organism care poate produce suficienți anticorpi. În plus, radiațiile sau chimioterapie atacă, de asemenea, materialul celular sănătos. Acest lucru slăbește și mai mult organismul care luptă pentru supraviețuire. Îngrijirea ulterioară este concepută pentru a anunța pacientul că se află sub observație medicală. Acest lucru permite recurențelor sau modificărilor tumorii cauzale să fie detectate mai repede. Urmărirea regulată este esențială în prezența sindromului de deficit de anticorpi. Riscul general de îmbolnăvire este mult crescut. În plus, tumorile menționate mai sus pot provoca leziuni secundare. Prin urmare, ar trebui stabilite întâlniri regulate de urmărire. Acestea asigură, prin interogare și diferite examinări de control, că totul a fost făcut pentru calitatea vieții celor afectați. Cu toate acestea, sindromul deficitului de anticorpi primar sau secundar poate fi declanșat și prin prelungire subnutriţie. În consecință, bacteriană tractului respirator infecțiile sau infecțiile tractului gastro-intestinal trebuie urmărite. În același timp, trebuie remediată boala de bază sau situația nutrițională declanșatoare.
Perspectivă și prognostic
Persoanele afectate de sindromul congenital de deficit de anticorpi pot fi fără simptome pe viață. Ei experimentează nr efecte adverse și nu trebuie să urmeze tratamente medicale. În schimb, persoanele care suferă de simptome sunt recurente sănătate probleme pentru care nu se poate obține o ușurare durabilă. Trebuie să se confrunte cu administrare de perfuzii la intervale regulate de timp pentru a nu experimenta deteriorarea lor sănătate. Dacă perfuziile sunt utilizate continuu, organismul poate fi suficient furnizat cu anticorpii lipsă. Cu toate acestea, deoarece acești anticorpi nu sunt produși suficient de corpul însuși și sunt degradați în câteva săptămâni, este necesar un tratament repetat pentru a se menține sănătate. Dacă acest lucru este suspendat, starea de sănătate se deteriorează considerabil într-un timp scurt. În cazul unui sindrom de deficit de anticorpi dobândiți, perspectivele de prognostic sunt în mod clar mai optimiste decât în cazul sindromului congenital. Aici, organismul trebuie să fie provizoriu doar cu suficienți anticorpi. În funcție de boala de bază prezentă, procesul de vindecare poate implica o singură perfuzie sau mai multe perfuzii. De îndată ce boala de bază este vindecată sau organismul a fost suficient stabilizat, produce în mod independent cantitatea necesară de imunoglobulină vitală. Acest lucru are ca rezultat o vindecare permanentă a sindromului de deficit de anticorpi și eliberarea de simptome.
Prevenirea
Sindromul congenital de deficit de anticorpi nu poate fi prevenit. Numai măsuri poate fi luat pentru a preveni boli infecțioase. Acestea includ reducerea riscului de infecție. Persoanele imunocompromise ar trebui să evite adunările mari de oameni, mai ales în perioadele cu risc crescut de infecție. Pentru a preveni forma dobândită de AMS, un stil de viață sănătos, cu un echilibru dietă și o mulțime de exerciții fizice ajută. În plus, alcool și fumat ar trebui de asemenea evitat. Un stil de viață sănătos poate susține, de asemenea terapie bolii subiacente și îmbunătățirea perspectivelor de recuperare.
Post-Operație
Necesitatea unei îngrijiri ulterioare pentru sindromul de deficit de anticorpi apare adesea din plasmocitom sau mielom multiplu, limfom, Sau Cancer de sânge. Acestea severe boli tumorale necesită tratament profesional. Terapia trebuie, de asemenea, să urmărească sindromul de deficiență de anticorpi rezultat în timpul îngrijirii ulterioare. Lipsa anticorpilor crește foarte mult riscul de infecție. La un organism slăbit de tumori, infecțiile pot avea un efect mult mai fatal decât la un organism care poate produce suficienți anticorpi. În plus, radiațiile sau chimioterapie atacă, de asemenea, materialul celular sănătos. Acest lucru slăbește și mai mult organismul care luptă pentru supraviețuire. Îngrijirea ulterioară măsuri sunt destinate să transmită pacientului că acesta este sub observație medicală. Acest lucru permite recurențelor sau modificărilor tumorii cauzale să fie detectate mai repede. Urmărirea regulată este esențială în prezența sindromului de deficit de anticorpi. Riscul general de îmbolnăvire este mult crescut. În plus, tumorile menționate mai sus pot provoca leziuni secundare. Prin urmare, ar trebui stabilite întâlniri periodice de urmărire. Acestea asigură, prin interogare și diferite examinări de control, că totul a fost făcut pentru calitatea vieții celor afectați. Cu toate acestea, sindromul de deficit de anticorpi primar sau secundar poate fi declanșat și prin prelungire subnutriţie. În consecință, trebuie urmărite infecțiile bacteriene ale tractului respirator sau infecțiile tractului gastro-intestinal. În același timp, trebuie remediată boala de bază sau situația nutrițională declanșatoare.
Ce poți face singur
Sindromul de deficit de anticorpi (AMS), care se caracterizează printr-un deficit relativ de imunoglobuline G, cunoscută și sub numele de gamma globuline, înseamnă o slăbire sensibilă a sistemului imunitar împotriva infecțiilor bacteriene și virale. Gamma globulinelor se completează până cea mai mare parte a anticorpilor din plasma sanguină. Fiecare este îndreptat către un agent patogen specific cu care sistemului imunitar a fost deja confruntat o dată și are răspunsul imun corespunzător gata prin imunoglobulinele M. Reglarea comportamentului zilnic și auto-ajutorare eficientă măsuri necesită cunoașterea factorilor cauzali ai bolii. SMA poate fi genetică sau poate fi declanșată de anumite circumstanțe, cum ar fi extremă deficit de proteine sau prin chimioterapie or radioterapie. Dacă boala este cauzată de factori genetici, măsurile de auto-ajutorare constau în principal în a sta departe de sursele de infecție, ceea ce înseamnă că contactul cu persoanele care, evident, au o rece trebuie evitat deoarece sistemul imunitar nu poate oferi o apărare adecvată împotriva celor infecțioși germeni ingerat. Același comportament în viața de zi cu zi este, de asemenea, util în cazul unei SMA dobândite, dacă cauzele sunt cunoscute, dar nu pot fi prevenite din anumite motive, de exemplu pentru a obține alte efecte asupra sănătății. În cazurile în care alte tulburări grave de sănătate precum boală autoimună sau tumorile sunt considerate ca fiind cauza SMA, acestea trebuie clarificate rapid, astfel încât să se poată începe o terapie eficientă cât mai curând posibil.
