Sindromul Cronkhite-Canada este un sindrom de polip hamartoid al tractului gastro-intestinal care are ca rezultat subnutriţie și căderea părului. Mulți dintre pacienți dezvoltă carcinom al stomac sau intestin în cursul sindromului, deci prognosticul este considerat destul de nefavorabil. Tratamentul bolii a fost până acum exclusiv simptomatic, deoarece cauzele nu au fost determinate în mod concludent.
Ce este sindromul Cronkhite-Canada?
polipii sunt outpouchings ale membranei mucoase care pot deveni benigne sau maligne. Toate bolile polipului din organele goale sunt grupate împreună ca polipoză. Polipoza gastrointestinală este un subtip al acestui grup de boli. Polip boli ale tractului gastro-intestinal, care sunt adesea însoțite de câteva sute polipi, sunt subsumate sub acest termen tehnic. În tractul gastro-intestinal, polipi sunt asociate cu sângerări, simptome digestive precum diaree și constipaţie, și colici. Sindromul Cronkhite-Canada (CCS) este un sindrom de polipoză gastro-intestinală. Este o boală non-ereditară a regiunii gastro-intestinale caracterizată prin piele leziuni pe lângă simptomele gastro-intestinale. Boala a fost descrisă pentru prima dată de internaștii americani Cronkhite Jr. și Canada. Este o boală destul de rară care a fost descrisă în aproximativ 500 de cazuri până în prezent și apare de obicei la vârsta adultă târzie. Boala este acum clasificată ca sindrom de polipoză hamartară.
Cauze
Patogeneza, inclusiv mecanismele exacte de dezvoltare, nu a fost încă determinată definitiv pentru sindromul Cronkhite-Canada. Deoarece nu s-a observat nicio grupare familială în cazurile documentate până în prezent, o cauză genetică a fost aproximativ exclusă. Marea majoritate a cazurilor au fost observate la pacienții cu naționalitate japoneză sau strămoși. Doar o treime dintre persoanele afectate provin din America de Nord. Dintre cazurile japoneze, bărbații au fost mai frecvent afectați decât femeile, cu un raport de 2: 1. Nici o preferință de gen nu pare să apară în restul lumii. Este posibil ca funcția intestinală alterată în termeni de digestie, motilitate, absorbție, și secreția, precum și colonizarea îmbunătățită bacterian, joacă un rol cauzal în debutul bolii. Cu toate acestea, cauza principală a acestor factori implicați rămâne complet obscură până în prezent. Datorită grupării geografice, implicarea factorilor externi se află în domeniul posibilităților. Deoarece sindromul apare preferențial la vârste mai în vârstă, sunt de asemenea concepute modificări specifice vârstei.
Simptome, plângeri și semne
În majoritatea cazurilor, pacienții cu sindrom Cronkhite-Canada nu dezvoltă simptome manifeste până nu au trecut de vârsta de 50 de ani. Simptomele timpurii constau de obicei din apos diaree cu absorbție tulburări și subnutriţie simptome, pierderea parțială sau totală a gust și pofta de mâncare și pierderea în greutate de până la zece kilograme. Slăbiciunea generală se instalează ca urmare a subnutriţie. Aproape toți pacienții suferă de fenomene precum hipoproteinemia sau hipalbuminemia. Datorită persistentei diaree, distrofia unghiilor cu pierdere parțială completă a unghiilor apare adesea în plus față de căderea părului. În plus, mulți pacienți suferă de hiperpigmentare, care se manifestă ca plasturi difuzi de lumină până la maro închis. Pe măsură ce boala progresează, unii pacienți dezvoltă tulburări senzoriale neurologice, cum ar fi amorțeală sau furnicături. Pot apărea și convulsii. În afară de aceasta, tulburări autoimune însoțitoare, cum ar fi hipotiroidism sau membranos glomerulonefrita apar adesea. Polipii din tractul gastro-intestinal sunt de obicei generalizați în boală. Pe lângă polipii gastrici, polipii colonici sunt cei mai frecvenți. intestinului subtire este, de asemenea, implicat. Esofagul poate conține și polipi. În faza târzie a sindromului Cronkhite-Canada, carcinoamele intestinului sau stomac apar adesea.
Diagnostic și curs
Diagnosticul sindromului Cronkhite-Canada se face prin constatări clinice și endoscopice caracteristice. A biopsie este preluat din polipi. Tumorile se caracterizează printr-o bază amplu așezată, prezintă adesea lama propria edematoasă lărgită și sunt caracterizate de obicei prin glande chistice. În cursul diagnosticului, se fac diagnostice diferențiale la polipoză juvenilă generalizată, polipoză hiperplazică, polipoză cap și sindrom Peutz-Jeghers. În plus, CCS trebuie diferențiat de polipoză lipomatoasă, hiperplazie limfoidă nodulară, polipoză inflamatorie și polipoză limfomatoasă. Prognosticul tinde să fie nefavorabil pentru pacienții cu SCC datorită riscului crescut de carcinom al tractului gastro-intestinal și al stărilor de malnutriție. Remisiunile sunt frecvente. În ciuda riscului de mortalitate, au fost descriși supraviețuitori pe termen lung.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor, sindromul Cronkhite-Canada are ca rezultat severă căderea părului, care poate apărea în diferite părți ale corpului. La fel, sindromul duce la malnutriție și, în consecință subponderal. subponderali este un foarte nesănătos condiție pentru corpul uman în orice caz. Majoritatea persoanelor afectate suferă de diaree apoasă. Acest lucru poate restricționa sever viața de zi cu zi a pacientului. În acest caz, malnutriția nu poate fi compensată printr-o alimentație excesivă, deoarece pacientul suferă de o absorbție tulburare și nu poate absorbi nutrienții. Deseori există și gust tulburări în gură iar persoana afectată nu are apetit. La fel, apare un sentiment general de slăbiciune și boală. Nu este neobișnuit ca pacienții să-și piardă cunoștința. Pot exista, de asemenea, tulburări senzoriale în diferite regiuni ale corpului, care pot conduce spre amorțeală, de exemplu. Medicamentul este de obicei utilizat în tratamentul sindromului Cronkhite-Canada. Cu toate acestea, nu se poate garanta nici o eficacitate. Intens terapie este necesară în caz de sângerare severă sau anemie. De regulă, speranța de viață este redusă de sindromul Cronkhite-Canada. Cu toate acestea, complicațiile suplimentare depind de pacientul sănătate circumstanțe.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă există diaree apoasă, stomac durere, pierderea poftei de mâncareși slăbiciune generală, sindromul Cronkhite-Canada poate fi prezent. Este recomandată o vizită la medic dacă simptomele nu au dispărut după câteva zile, dacă există o scădere accentuată a bunăstării sau dacă se dezvoltă alte simptome în cursul bolii. Cu tulburări senzoriale, crampe și păr pierderea, un medic ar trebui consultat rapid. Dacă simptome de carență sau semne de deshidratare sunt observate, cel mai bine este să contactați serviciul medical de urgență sau persoana afectată trebuie dusă la cel mai apropiat spital. Clarificarea și tratamentul medical sunt necesare în orice caz cu reclamațiile menționate - indiferent dacă este vorba de CSC sau de o altă boală. Sindromul Cronkhite-Canada afectează în primul rând persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Boala a fost observată în mod frecvent la pacienții de sex masculin de naționalitate japoneză sau strămoși. Oricine are aceste factori de risc să vorbi către medicul lor generalist dacă prezintă oricare dintre simptomele menționate mai sus. Alte contacte sunt gastroenterologul sau serviciul medical de urgență.
Tratament și terapie
Tratamentul cauzal pentru pacienții cu sindrom Cronkhite-Canada nu este încă disponibil, deoarece etiologia nu a fost determinată în mod concludent. Terapie este simptomatic și se concentrează pe echilibrarea fluidului echilibra, echilibrul electrolitic și pierderea proteinelor. Sunt luate în considerare modalități de tratament, cum ar fi suplimentarea alimentară, precum și tratamente medicamentoase conservatoare cu antibiotice, corticosteroizi, steroizi anabolizanți, inhibitori ai acidului sau cromolin. In plus administrare of zinc a fost descris, care, în cazuri individuale, a reușit să îmbunătățească factori negativi de prognostic, cum ar fi Helicobacter pylori. O eficacitate consecventă nu a putut fi stabilită pentru niciuna dintre terapiile simptomatice de până acum. Sunt disponibile intervenții invazive pentru tratamentul complicațiilor. Urmărirea regulată a bolii este esențială pentru a detecta și trata degenerescența malignă suficient de devreme. În caz de complicații precum anemie, hemoragie, insuficiențe cardiace sau infecții, intensive terapie se efectuează. Dacă simptome neurologice precum durere abdominală sunt prezente, tratament simptomatic de susținere cu analgezic medicamente este dată.
Perspectivă și prognostic
În majoritatea cazurilor, sindromul Cronkhite-Canada nu are ca rezultat un rezultat pozitiv al bolii. Deoarece cauzele bolii nu sunt nici pe deplin înțelese, este posibil doar un tratament simptomatic. Speranța de viață a persoanei afectate este semnificativ redusă de sindrom. Fără tratament, pacienții suferă de cazuri foarte severe durere și crampe în stomac și abdomen, ceea ce, de asemenea, reduce semnificativ calitatea vieții. Tratamentul în sine se bazează pe durere iar la echilibrarea electrolitului echilibra. Cu toate acestea, simptomele pot fi doar parțial limitate. Anumite insuficiențe sau deficiențe trebuie apoi tratate prin luarea suplimente. Frecvent, sindromul Cronkhite-Canada duce și la reclamații psihologice, care, totuși, pot apărea nu numai la pacient, ci și la rude și părinți. Cu toate acestea, dacă sindromul Cronkhite-Canada este detectat într-un stadiu incipient, șansele unei speranțe de viață mai mari cresc. Din acest motiv, persoanele afectate ar trebui să participe la screening-uri regulate pentru a diagnostica și trata boala într-un stadiu incipient. Un special dietă planul poate limita, de asemenea, unele dintre simptomele bolii.
Prevenirea
În contextul sindromului Cronkhite-Canada, nu există profilaxie până în prezent, din cauza cauzelor condiție sunt în mare parte necunoscute. În cel mai bun caz, preventiv măsuri contra aparent factori de risc precum colonizarea bacteriană crescută poate fi urmărită. General sănătate profilaxia tractului gastro-intestinal nu poate face cel puțin rău. Cu toate acestea, dacă acestea preventive măsuri poate servi unui scop specific în contextul sindromului Cronkhite-Canada, presupune oricine.
Urmare
De obicei, există puține sau deloc îngrijiri ulterioare măsuri disponibil pentru persoana afectată cu sindrom Cronkhite-Canada. În acest caz, această boală trebuie tratată întotdeauna de un medic, deoarece nu se poate vindeca singură și, în cel mai rău caz, dacă nu este tratată, persoana afectată va muri. Cu cât este detectat mai devreme sindromul Cronkhite-Canada, cu atât este mai bună evoluția bolii. În majoritatea cazurilor, însă, boala reduce speranța de viață a pacientului. Majoritatea simptomelor sindromului pot fi relativ bine atenuate prin administrarea de medicamente. Persoana afectată trebuie să acorde întotdeauna atenție unui aport regulat și, de asemenea, unei doze corecte. În cazul unor incertitudini sau întrebări, trebuie consultat mai întâi un medic. Un medic trebuie, de asemenea, contactat dacă există interacţiuni sau efecte secundare. Deoarece sindromul Cronkhite-Canada provoacă disconfort la nivelul intestinelor, persoana afectată ar trebui să evite alimentele grase sau foarte dulci. În general, un stil de viață sănătos, cu un mod sănătos dietă are un efect pozitiv asupra acestei boli. Dacă se ajunge astfel la o speranță de viață redusă, nu poate fi prezis prin aceasta în general.
Ce poți face singur
Sindromul Cronkhite-Canada este o boală foarte gravă care nu trebuie auto-medicată sub nicio formă, chiar dacă simptomele din stadiile incipiente seamănă puternic cu cele ale unei tulburări digestive inofensive. Cu toate acestea, mulți indivizi afectați dezvoltă tumori maligne în tractul gastro-intestinal în cursul bolii. Cu cât aceste tumori sunt descoperite și tratate adecvat mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de supraviețuire ale pacientului. Prin urmare, un pas important către auto-ajutor nu este clasificarea pur și simplu difuză probleme digestive ale căror cauze sunt necunoscute ca inofensive și le acceptă, ci în schimb să consulte un medic într-un stadiu incipient. Chiar dacă nu sunt descoperite carcinoame după diagnosticarea sindromului, acestea se pot forma spontan. Prin urmare, pacienții trebuie să fie siguri că participă la toate examinările preventive sugerate de medicul curant. Unele dintre simptome, în special păr pierderi sau modificări în piele și cuie din cauza malnutriției, poate fi abordată de persoana afectată prin administrarea nutrițională suplimente. Cu toate acestea, fără rețetă suplimente trebuie consumat numai după consultarea unui medic. Pierderea în greutate cauzată de pierderea poftei de mâncare poate fi prevenită având o dietă plan întocmit și urmărit în mod consecvent, chiar dacă persoana nu simte nici foamea, nici pofta de mâncare. Aportul de calorii este adesea mai ușor sub formă lichidă. Prin urmare, pacienții trebuie să solicite sfatul unui nutriționist cu privire la produsele speciale, dacă este necesar.
