Sindromul Conn: Cauze

Patogenie (dezvoltarea bolii)

Sindromul Conn implică hiperaldosteronism primar (supraproducție de aldosteron).

Grupul formelor de hiperaldosteronism primar * include:

  • Hiperaldosteronism idiopatic (IHA) cu hiperplazie adrenocorticală bilaterală (65%).
  • Aldosteron-adenom producător (APA) (Sindromul Conn; 30%).
  • Hiperplazia suprarenală unilaterală primară (3%).
  • Aldosteron-producerea carcinomului suprarenocortical (tumoare malignă; 1%).
  • Tumora ovarului / ovarului producătoare de aldosteron (<1%).
  • Hiperaldosteronism primar suprimabil de glucocorticoizi (GSH; sinonim: dexametazona-hiperaldosteronism suprimabil, aldosteronism remediabil cu glucocorticoizi, GRA).
    • Forma familială (hiperaldosteronism familial tip I; <1%).
    • Hiperaldosteronism familial tip II, tip III (frecvență necunoscută).
  • Adenoame / carcinoame producătoare de aldosteron ectopic (<0.1%).

* În hiperaldosteronismul primar (Sindromul Conn), cortexul suprarenal produce aldosteron crescut fără activare de către renină-sistemul angiotensină-aldosteron (RAAS). În hiperaldosteronismul secundar, cortexul suprarenal produce aldosteron crescut prin activarea cronică a renină-sistemul angiotensină-aldosteron (RAAS).

Aldosteronul este un mineralocorticoid produs în cortexul suprarenal. Este o verigă importantă în renină-sistemul angiotensină-aldosteron (RAAS), care ajută la reglarea sânge presiune și sare echilibra. Creșterea reninei este produsă în lipsa sodiu în sânge sau hipovolemie (scăderea sângelui volum) este determinată de receptori. La rândul său, renina stimulează activarea angiotensinogenului în angiotensina I, care este apoi convertită în angiotensina II de către alte hormoni. Angiotensina II duce la vasoconstricție (îngustarea sânge nave) și astfel la o creștere a tensiune arterială. În plus, duce la o eliberare de aldosteron, care are ca rezultat sodiu și de apă reabsorbție.

În cazul aldosteronului în exces, sodiu și corp de apă sunt retinate (reținute) și potasiu e pierdut. Acest lucru determină ulterior secreția crescută a peptidei natriuretice atriale (ANP) și astfel normalizarea excreției de sodiu. Potasiu pierderea și retenția de lichide rămân și conduce la simptomele principale ale hipokaliemie (potasiu deficiență) și hipertensiune (hipertensiune arterială).

În plus față de producția de aldosteron, există și un exces marcat de glucocorticoizi (11,306 μg / 24 h; grupul de control 8,262 μg / 24 h). Acest lucru i-a determinat pe autori, care au reușit să demonstreze acest fapt pentru prima dată, să dea observației numele de sindrom Connshing, care este o combinație de sindrom Conn și sindrom Cushing. Pacienții cu exces de glucocorticoizi au beneficiat în special. din adrenalectomie (adrenalectomie).

Etiologie (cauze)

Cauze biografice

  • Povară genetică
    • Riscul genetic depinde de variantele genetice: mutație în ClC-2 clorură canal care provoacă depolarizare datorită efluxului de Cl- prin canalul permanent deschis; consecința acestei mutații este supraproducția aldosteronului independentă de angiotensină II (→ hipertensiune (hipertensiune arterială)).
    • Boli genetice
      • Hiperaldosteronism primar suprimabil de glucocorticoizi (GSH; sinonim: dexametazona-hiperaldosteronism suprimabil, aldosteronism remediabil cu glucocorticoizi, GRA).
        • Forma familială (hiperaldosteronism familial tip I; <1%).
        • Hiperaldosteronism familial tip II, tip III (frecvență necunoscută).

Cauze legate de boli

Neoplasme - boli tumorale (C00-D48).