Sindromul Cogan-I, ca tablou clinic, este combinația dintre inflamaţie a corneei ochilor (cheratită) și o tulburare a simțului echilibra datorită iritării nervului 8 cranian. Sindromul Cogan I, denumit adesea pur și simplu sindromul Cogan, este unul rar condiție.
Ce este sindromul Cogan I?
Sindromul Cogan-I a fost descris pentru prima dată în 1945 de american oftalmolog Cogan. Tabloul clinic a fost, de asemenea, cunoscut înainte de acel moment, dar, în mod eronat, se credea că este boala Meniere cu un curs atipic. Simptomele ambelor boli sunt similare, dar boala Meniere are cauze complet diferite. Sindromul Cogan I este, de asemenea, cunoscut sub numele de sindrom oculovestibulo-auditiv în limbajul medical. Ochii și urechile sunt afectate în principal de sindromul Cogan I. Ceea ce complică adesea diagnosticul în practica medicală este faptul că multe alte organe și sisteme de organe pot fi, de asemenea, afectate și, ca urmare, pot prezenta multe simptome diferite. Sindromul Cogan I este în continuare subdivizat în așa-numitul sindrom Cogan I tipic și atipic. În plus, trebuie făcută o distincție terapeutică și de sindromul Cogan II, care nu are nicio paralelă cu sindromul Cogan I. În sindromul Cogan II, capacitatea de a coordona acțiunile și mișcările ochilor este tulburată. Sindromul Cogan II este deci o formă congenitală de apraxie oculomotorie.
Cauze
Cauza sindromului Cogan I rămâne necunoscută până în prezent. Pentru că este un lucru rar condiție, cercetarea cauzei sindromului Cogan I nu este urmărită în măsura în care ar fi necesară identificarea clară a cauzei, din cauza lipsei de finanțare. Cu toate acestea, aceasta este o problemă generală în cauza cercetării bolilor rare și foarte rare. Se presupune că procesele inflamatorii stau la baza apariției sindromului Cogan I. Se poate presupune că cauza reală se datorează unui proces autoimun în cursul căruia este bine țesut conjunctiv structurile se inflamează cronic și apoi declanșează simptomele bolii. În cazul sindromului Cogan I, este probabil să implice așa-numitele procese inflamatorii vasculare și interstițiale în sens restrâns. Pe de o parte, pereții interiori ai nave sunt alterate de procesele inflamatorii cronice și, pe de altă parte, țesutul interstițial este, de asemenea, modificat. În funcție de gravitatea modificărilor inflamatorii, sindromul Cogan I poate apărea în episoade, cu intervale aproape fără simptome. Cu toate acestea, dincolo de un anumit grad de afectare celulară, simptomele persistă permanent.
Simptome, plângeri și semne
Cele 4 simptome principale ale sindromului Cogan I sunt cheratita, senzorială pierderea auzului, tinitus, și amețeală. Aceste plângeri apar de obicei sub ambele forme, adică sindromul tipic și atipic Cogan I, în diferite grade de intensitate individual sau împreună. Evoluția bolii și apariția simptomelor pot fi acute sau pe o perioadă mai lungă de timp, de asemenea sub formă de recidive. Toți pacienții diagnosticați cu sindromul Cogan I experimentează o pierdere mai mult sau mai puțin pronunțată a auzului în cursul bolii. La urma urmei, în creștere pierderea auzului duce la surditate completă la aproximativ jumătate dintre pacienți. Agonizant ameţeală, amețealăși sună în urechi, tinitus, sunt simptome frecvente de însoțire la majoritatea pacienților. Cel mai frecvent simptom al ochilor este cheratita, iar sclerita sau panuveita au fost descrise ca apărând în paralel. În sindromul Cogan I, modificările patologice ale ochilor apar întotdeauna la ambii ochi și pot varia considerabil ca durată, tratabilitate și severitate. În ciuda modificărilor inflamatorii severe la nivelul ochilor, de obicei nu apare așa-numita pierdere a vederii. De asemenea, pacienții nu își pierd vederea, deoarece retina nu este de obicei afectată de sindromul Cogan I. Pe lângă urechi și ochi, întregul rest al corpului poate fi afectat de vasculitide. Dacă inimă, aorta, centrală sistem nervos sau rinichii sunt afectați, se mai numește generalizat vasculita, în urma căruia aproximativ 10 la sută dintre pacienții cu sindrom Cogan I mor. Generalizat limfă umflarea nodului, articulație inflamaţie, și febră poate apărea și în cursul cronic al bolii.
Diagnostic și curs
Diagnosticul sindromului Cogan I se bazează exclusiv pe simptome și constatări. Datorită modificărilor inflamatorii ale sânge, faza acută proteine joacă un rol central în diagnostic. Dacă există semne oculare semnificative, diagnosticul nu cauzează probleme pentru specialist, dar dacă acestea lipsesc, boala nu este încă recunoscută corect de ani de zile. În absența descoperirilor oculare, diferențierea exactă de boala Meniere este, de asemenea, dificil. Sindromul Cogan I se caracterizează printr-o evoluție cronică recurentă și recidivantă.
Complicațiile
În sindromul Cogan I, urechile pacientului sunt afectate în primul rând. În majoritatea cazurilor, persoanele afectate se dezvoltă sever pierderea auzului și tinitus. Ambele simptome limitează extrem de mult viața de zi cu zi a pacientului și pot, de asemenea conduce la probleme psihologice și depresiune. Datorită bipului în ureche, tulburări de somn și dureri de cap apar adesea. Calitatea vieții este mult redusă de simptome. De asemenea, ameţeală apare, ducând la coordonare Probleme. Simptomele nu trebuie să fie permanente, dar pot, de asemenea, să dispară singure pe parcursul vieții și să reapară brusc. În cel mai rău caz, sindromul Cogan I are ca rezultat pierderea completă a auzului. În cazurile severe, sunt afectate și alte organe, cum ar fi rinichii și inimă. Dacă sindromul Cogan I nu este tratat, rezultă de obicei moartea. Suferinții se plâng adesea de umflături și inflamaţie of articulații și înalt febră. Tratamentul specific și vindecarea simptomului nu sunt posibile. Din acest motiv, încărcarea sindromului Cogan I vizează minimizarea simptomelor. Imunosupresoare sunt administrate. De obicei, nu există alte complicații, dar viața persoanei afectate este foarte limitată de surditate.
Când ar trebui să vezi un doctor?
De regulă, medicul trebuie consultat pentru sindromul Cogan I ori de câte ori persoana afectată suferă de disconfort la nivelul urechilor. Acest lucru poate implica durere în ureche sau hipoacuzie senzorială. Acufene pot apărea și în cazul sindromului Cogan I și pot reduce semnificativ calitatea vieții persoanei afectate. Dacă tinitusul persistă o perioadă lungă de timp și nu dispare singur, ar trebui consultat un specialist ORL. Tratamentul medical este, de asemenea, foarte util și recomandabil în cazul apariției episodice a acestor plângeri. În cel mai rău caz, poate rezulta surditate. În multe cazuri, sindromul Cogan I duce, de asemenea, la plângeri psihologice sau depresiune. Dacă aceste plângeri apar împreună cu febră sau cu umflarea limfă noduri, este recomandabilă și o examinare. În caz de probleme psihologice, ar trebui consultat un psiholog. Diagnosticul acestei boli poate fi pus de către medicul generalist sau medicul otorinolaringolog. Cu toate acestea, tratamentul suplimentar are loc de către specialistul respectiv și este puternic dependent de gravitatea plângerilor.
Tratament și terapie
Un tratament pentru sindromul Cogan I nu este posibil până în prezent din cauza cauzelor necunoscute. Cu toate acestea, antiinflamator și imunosupresor terapie poate ameliora simptomele sau poate provoca temporar dispariția lor totală. Pacienții afectați trebuie adesea să se supună terapie pentru tot restul vieții. Dacă simptomele apar doar în ochi și urechi, speranța generală de viață nu se reduce. Cu toate acestea, dacă vasculitide apar în alte organe și sisteme de organe, letalitatea crește semnificativ. În plus față de utilizareadoză imunosupresori precum ciclofosfamidă or cortizonul, auz SIDA sau așa-numitul cohlear implanturi sunt utilizate pentru a compensa pierderea auzului urechii interne. În cazuri progresive, surditatea bilaterală nu poate fi prevenită în ciuda terapie. Efectele secundare severe ale medicamente utilizate sunt, de asemenea, o problemă.
Perspectivă și prognostic
Nu există un remediu complet pentru sindromul Cogan I. În acest caz, sindromul poate fi tratat doar simptomatic, deoarece terapia cauzală nu este posibilă. Cu toate acestea, în unele cazuri, este posibil să se limiteze complet simptomele, deși aceste limitări sunt adesea de scurtă durată. Succesul tratamentului depinde însă foarte mult de manifestarea exactă a sindromului Cogan I, astfel încât o predicție general valabilă nu este posibilă aici. Astfel, pacienții sunt adesea dependenți de terapia pe tot parcursul vieții pentru a-și îmbunătăți calitatea vieții. Deoarece reclamațiile apar de obicei numai în urechi și ochi, speranța de viață a pacientului nu este afectată negativ. Cu toate acestea, în alte regiuni ale corpului, plângerile pot reduce calitatea vieții. Pierderea auzului poate fi limitată cu ajutorul auzului SIDA. În plus, cei afectați sunt, de asemenea, dependenți de administrarea unor medicamente puternice, care sunt asociate cu multe efecte secundare. Dacă nu se acordă tratament pentru sindromul Cogan I, calitatea vieții este semnificativ redusă și există limitări severe în viața de zi cu zi. Adesea, simptomele continuă să se înrăutățească. Este posibil ca aceasta să vină, de asemenea, prematur la moartea preocupării.
Prevenirea
Sindromul Cogan I apare în mod egal la toate grupele de vârstă și la ambele sexe. Deoarece profilaxia nu este posibilă, prognosticul depinde în principal de punerea diagnosticului cât mai curând posibil, care la majoritatea pacienților are loc la începutul maturității. Doar implantarea cohleară bilaterală promptă poate preveni surditatea, altfel progresivă.
Urmare
Sindromul Cogan I este o tulburare multisistemică. Acest lucru necesită o urmărire atentă din cauza diverselor zone afectate din organism. Cu toate acestea, problema cu toate bolile care apar atât de rar este că știința medicală știe prea puțin despre ele până acum. Lipsa cercetării afectează și tratamentul și urmărirea. Atât în sindromul tipic Cogan I, cât și în cel atipic, apar diverse sechele. Acestea necesită tratament simptomatic. Pentru aceasta și pentru urmărire, pot fi luați în considerare medici diferiți sau abordări interdisciplinare. Sechele de boală, cum ar fi cheratita, pierderea auzului senzorial-neuronal sau tinitus și amețeală trebuie tratat. Dacă surditatea crește, montarea unui implant cohlear poate deveni necesară. Creșterea problemelor oculare necesită, de asemenea, o urmărire atentă a sindromului Cogan I. Ceea ce este dificil este generalizat vasculita poate apărea ca urmare a proceselor inflamatorii. Aproximativ zece la sută din toți pacienții afectați cu sindrom Cogan I cu cursuri cronice mor din cauza acestuia. Chiar și o bună îngrijire de urmărire nu poate preveni acest lucru. De asemenea, este problematic faptul că mulți medici nu recunosc această boală multisistemică. Dacă sindromul Cogan I este recunoscut corect, numai tratamentul simptomatic și o cantitate egală de îngrijire ulterioară pot fi furnizate din cauza lipsei unor concepte terapeutice semnificative.
Ce poți face singur
Sindromul Cogan I este o boală foarte rară ale cărei cauze sunt încă necunoscute. Prin urmare, pacientul nu poate lua niciun ajutor de sine măsuri care sunt cauzale. Cu toate acestea, există unele măsuri care vă poate ajuta să faceți mai bine viața de zi cu zi. Simptomele tipice ale bolii sunt severe ameţeală, tinitus și o perturbare a sensului de echilibra. Acestea din urmă, în special, pot restricționa sever mobilitatea celor afectați și pot crește considerabil riscul de accidente. Pacienții nu trebuie să se teamă să folosească mersul pe jos SIDA și, dacă este necesar, un scaun cu rotile pentru a-i ajuta să evite căderile și să-și îmbunătățească mobilitatea. La mulți suferinzi, auzul se deteriorează, de asemenea. Aparate auditive or implanturi ajută de obicei aici. Cu toate acestea, pierderea completă a auzului nu poate fi întotdeauna prevenită în ciuda acestor ajutoare. Dacă surditatea completă este la orizont, cei afectați ar trebui să învețe limbajul semnelor cât mai devreme posibil, astfel încât să poată comunica în continuare după pierderea auzului. Predarea este mai ușoară atâta timp cât persoana afectată înțelege în continuare instrucțiunile rostite. Deși sindromul Cogan I este o boală foarte rară, acum s-a format un grup de auto-ajutor în țările vorbitoare de limbă germană, care este activ și pe internet. Pacienții și rudele acestora ar trebui să profite de ocazie pentru a face schimb de informații cu alte persoane afectate.
