Sindromul Ceelen-Gellerstedt este un plămân tulburare considerată a fi una dintre boală autoimună care provoacă hemoragii episodice sau cronice în țesutul pulmonar. Fibroza se dezvoltă adesea din hemoragii. Tratamente cauzale nu sunt încă disponibile pentru această boală rară.
Ce este sindromul Ceelen-Gellerstedt?
Sindromul Ceelen-Gellerstedt este rar plămân boală care apare ca hemoragie în elementele structurale alveolare ale plămânilor. Boala mai este numită hemosideroză pulmonară idiopatică și se manifestă până în al treilea deceniu de viață. Femeile și bărbații sunt afectați în mod egal. Deoarece boala nu a fost deosebit de bine studiată datorită rarității sale, nici cauzele nu au fost clarificate în mod concludent și nici nu există terapii cauzale. Sângerarea este de obicei difuză. Boala este adesea confundată cu vasculita sau colagenoză, deoarece ambele afecțiuni produc un aspect general similar. Sindromul Ceelen-Gellerstedt este de obicei episodic și recidivant la adulți. Astfel, simptomele nu persistă neapărat pe tot parcursul, ci se diminuează și revin după o perioadă considerabilă de timp. La copii, au fost observate mai multe cursuri cronice.
Cauze
Cauzele sindromului Ceelen-Gellerstedt nu au fost încă determinate în mod concludent. Deoarece s-a observat o acumulare familială, știința medicală și-a asumat până acum o dispoziție genetică care, împreună cu infecții sau alte influențe de mediu, probabil duce la apariția bolii. Inhalare traumatism din insecticide și infecție cu anumite viruși sunt adesea asociate ca factorilor de mediu odată cu debutul bolii. O conexiune cu celiaca boala este, de asemenea, în domeniul posibilităților. În special, copiii cu boală suferă adesea în plus de vaci lapte intoleranță, care este o observație interesantă, mai ales în combinație cu celiaca boală. În această boală rară, originea este neclară. Probabil, sângerarea în plămâni este cauzată de procese autoimune împotriva țesutului propriu al corpului.
Simptome, plângeri și semne
Sindromul Ceelen-Gellerstedt se manifestă în timpul episoadelor acute ca disfuncție ventilatorie restrictivă, de obicei în combinație cu insuficiență respiratorie globală în condiții de creștere paradoxală carbon factor de transfer de monoxid. Simptome precum o neproductivă cronică tuse apar. Pacienții sunt, de asemenea, adesea afectați de dispnee, care apare predominant cu exercițiile fizice. În plus, persoanele afectate sunt ușor obosite și ale lor piele este vizibil palid. Doar în cazuri rare pacienții tuse up sânge. Cu toate acestea, boala dăunează întotdeauna sânge nave în alveolele plămânilor, declanșând hemoragii recurente în plămân țesut, a cărui amploare variază de la caz la caz. Din moment ce sânge produsul de degradare hemosiderina este depus în țesutul pulmonar din cauza hemoragiilor, plămânii sunt ireversibil deteriorați la fiecare hemoragie. Mai mult și mai mult țesut conjunctiv este produs în plămâni ca răspuns la leziuni. Fibroza pulmonară este consecința ultimă a acestor procese.
Diagnosticul și progresia
După efectuarea istoricului, examenele clinice constituie baza diagnosticului pentru sindromul Ceelen-Gellerstedt. În episoadele acute ale bolii, medicul aude un zăngănit spre sfârșitul inspirației în timpul auscultației. La testarea funcției pulmonare, disfuncția ventilatorie restrictivă poate fi observată în episoadele acute. piept este radiografiat pentru a confirma diagnosticul și prezintă compactare difuză în parenchimul pulmonar și cili pulmonari în stadii acute. Desenul reticular este crescut. Adesea, a test de sange relevă deficit de fier anemie. Autorii științifici nu sunt de acord cu prognosticul. În timp ce unii vorbesc despre un prognostic destul de favorabil și se așteaptă să moară rar ca o consecință a bolii, alții dau un prognostic nefavorabil, presupunând o rată a mortalității de aproximativ zece procente, în special pentru copii și, astfel, forma cronică a bolii,
Complicațiile
Sindromul Ceelen-Gellerstedt provoacă tulburări respiratorii în majoritatea cazurilor. Majoritatea pacienților suferă de suferință respiratorie acută și de o stare foarte severă tuse. Datorită tulburărilor respiratorii, viața de zi cu zi a persoanei afectate este foarte afectată. Nu mai este posibil să te angajezi în sport sau să faci anumite activități fizice. Persoana afectată este astfel restricționată în activitățile sale. Respirația scurtă poate conduce la atacuri de panica și pierderea în continuare a cunoștinței la mulți oameni. Sindromul Ceelen-Gellerstedt face ca pacientul să obosească foarte ușor și, de asemenea, suferă dureri de cap și greaţă. În acest caz, oboseală nu poate fi compensat prin somn. În cazurile severe, plămânii pot fi, de asemenea, deteriorați de sângerare. Daunele în sine sunt ireversibile și nu pot fi inversate prin tratament medical. Nu este disponibil un tratament specific pentru sindromul Ceelen-Gellerstedt. Cel mai adesea, medicamentele sunt administrate în timpul fazelor acute ale sindromului pentru ameliorarea simptomelor. În cazul intoleranțelor sau alergiilor, persoana afectată trebuie să urmeze un anume dietă și este restricționat în aportul său de alimente. Deși tratamentul în sine nu conduce la complicații, nu poate obține o vindecare completă. În cel mai rău caz, trebuie efectuat un transplant pulmonar pentru a menține pacientul în viață. Pot apărea diverse complicații, deoarece s-au făcut puține cercetări cu privire la această procedură.
Când trebuie să mergi la medic?
Dacă tuse și dificultăți de respirație apar în primul rând în timpul efortului fizic, un medic trebuie consultat cu promptitudine. Dacă aceste simptome reapar și nu se datorează altei cauze, poate exista un subiacent serios condiție precum sindromul Ceelen-Gellerstedt. Un diagnostic medical poate clarifica dacă este de fapt boala pulmonară - apoi, dacă este necesar, cea necesară terapie poate fi inițiat direct. În cazul în care alte simptome devin vizibile sau semne ale fibroza pulmonară apare, cel mai bine este să contactați serviciul medical de urgență. Oamenii care suferă de celiaca bolile sunt afectate în special. Inhalare traumatism din insecticide, infecție cu anumite viruși, si altul factorilor de mediu poate promova, de asemenea, dezvoltarea sindromului Ceelen-Gellerstedt. Cei care sunt afectați de acești factori ar trebui vorbi către medicul lor general dacă prezintă simptomele menționate mai sus. Pe lângă medicul generalist, poate fi consultat și un specialist în plămâni sau un internist. În caz de urgență medicală, serviciul de ambulanță trebuie apelat sau persoana afectată trebuie dusă la o clinică.
Tratament și terapie
Tratamentele cauzative nu există încă pentru sindromul Ceelen-Gellerstedt. Prin urmare, terapie este simptomatic și, dacă este necesar, de susținere, cu accentul principal pe susținere măsuri fiind o îmbunătățire a calității vieții persoanelor afectate și a rudelor acestora. Tratamentele medicamentoase sunt utilizate în principal în fazele acute ale bolii. Tratamentul cu steroizi în special poate atenua simptomele în fazele acute. Același lucru este valabil și pentru ciclofosfamide. Cu toate acestea, succesul terapiilor medicamentoase observate până în prezent este limitat și nu a fost în niciun caz dovedit pentru fiecare caz de sindrom Ceelen-Gellerstedt. Cursurile severe necesită, de asemenea administrare of imunosupresori precum azatioprină în afara fazelor acute. Dacă intoleranță la gluten este prezent, fără gluten dietă este, de asemenea, inițiat. În cazul în care lactoză intoleranță, dietă trebuie să fie și el lactoză-gratuit. În cazuri rare, remisia completă a tuturor simptomelor a fost observată ca o consecință a unei astfel de diete. Dacă fibroza pulmonară s-a dezvoltat deja, pe termen lung oxigen terapie trebuie deseori dat. Odată ce insuficiența respiratorie terminală este prezentă în plămâni, ultima opțiune de tratament este transplantare a plămânilor. Măsura în care această opțiune este încununată de succes este dificil de evaluat din cauza cercetărilor minime disponibile. Cu toate acestea, deoarece boala va ataca din nou chiar și un plămân transplantat, șansa unui transplant singur trebuie considerată destul de scăzută din cauza puținului succes pe termen lung care se poate aștepta.
Perspectivă și prognostic
Sindromul Ceelen-Gellerstedt nu poate fi tratat cauzal, deci pacienții trebuie să se bazeze în orice caz pe tratament simptomatic. Acest lucru poate limita și reduce bine simptomele, deși în multe cazuri este necesară terapia pe tot parcursul vieții. Sindromul Ceelen-Gellerstedt poate fi adesea învins de o dietă adaptată dacă există o intoleranță la gluten. Același lucru este valabil de obicei pentru lactoză intoleranță, caz în care și dieta este ajustată. În plus față de aceste opțiuni, totuși, majoritatea pacienților depind și de terapia cu oxigen.Dacă simptomele nu scad ca urmare, sindromul Ceelen-Gellerstedt poate fi tratat numai prin transplantul de plămâni. Fără tratament, speranța de viață va fi în cele din urmă redusă semnificativ și persoana afectată va continua să moară. Chiar și cu un transplant pulmonar, simptomele pot reapărea. Cu toate acestea, probabilitatea de a găsi un organ donator este foarte mică. Prognosticul pentru sindromul Ceelen-Gellerstedt este, prin urmare, considerat a fi relativ slab, în funcție și de succesul tratamentului medicamentos și de manifestarea exactă a sindromului. În general, tratamentul vizează îmbunătățirea calității vieții, întrucât oricum nu este posibilă o vindecare completă.
Prevenirea
Cauzele sindromului Ceelen-Gellerstedt nu sunt clare până în prezent. Prin urmare, boala poate fi cu greu prevenită până acum. Dacă inhalare traumatismele sau infecțiile virale sunt într-adevăr prezente ca factori declanșatori, vaccinări și manipulare precaută a insecticide și alte substanțe toxice pot fi înțelese ca preventive măsuri în sensul cel mai larg.
Iată ce poți face singur
Sindromul Ceelen-Gellerstedt este o boală pulmonară foarte rară ale cărei cauze nu au fost încă determinate definitiv. Probabil, sângerarea din plămâni este declanșată de procese autoimune îndreptate împotriva țesutului propriu al corpului. Deoarece cauzele bolii nu sunt cunoscute, persoana afectată nu poate lua niciuna măsuri pentru a le combate cauzal. De asemenea, multe dintre simptome nu pot fi influențate de măsuri de auto-ajutorare sau doar nesemnificativ. Cu toate acestea, o legătură între boală și anumite intoleranțe alimentare, în special boala celiaca, precum și intoleranță la lactoză este suspectat. Persoanele afectate care suferă de astfel de tulburări le pot atenua printr-o dietă adecvată și, prin urmare, foarte probabil influențează pozitiv și evoluția sindromului Ceelen-Gellerstedt. În cazul în care intoleranță la gluten, proteina glutenică trebuie evitată în mod constant. Gluten este conținut în concentrații deosebit de mari în multe tipuri de cereale, în special grâu, griș de grâu dur, orz, spelt, ovăz, secară, spelt verde, dar și în cereale primare, kamut sau emmer. Porumb, orezul, hrișca și meiul, pe de altă parte, sunt printre cereale care nu conțin gluten. Amarantul este, de asemenea, lipsit de această substanță. Deoarece tot mai mulți oameni preferă o dietă fără gluten, chiar și fără necesități medicale, există acum o gamă largă de paste, pâine și produse de patiserie disponibile în magazinele alimentare specializate și sănătate magazine alimentare care sunt potrivite și pentru persoanele cu boala celiaca. Oamenii care suferă de intoleranță la lactoză ar trebui să se familiarizeze cu alternativele vegane la produsele lactate. Și aici gama este acum foarte largă și de înaltă calitate. În plus, sunt disponibile și produse lactate fără lactoză.
