Sindromul Bazex este o boală a piele. Sindromul Bazex este rar și este una dintre bolile paraneoplazice asociate cu tulburări de keratinizare (termen medical acrokeratoză). Sindromul Bazex apare în asociere cu carcinoame localizate în partea superioară tractului respirator precum și esofagul. Sindromul Bazex se dezvoltă uneori și la nivelul colului uterin metastaze la limfă noduri.
Ce este sindromul Bazex?
Sindromul Bazex este denumit sinonim de unii medici sub denumirea de acrokeratoză paraneopastică sau acrokeratoză de tip Bazex. Termenul de boală este derivat din descriptorul inițial al bolii. Bazex, un dermatolog, a descris pentru prima dată științific sindromul Bazex în 1965. Trebuie acordată atenție riscului de confuzie a sindromului Bazex cu sindromul Bazex Dupre-Christol. Sindromul Bazex apare cu o prevalență estimată de 1: 1,100,000. Astfel, sindromul Bazex este extrem de rar și a fost diagnosticat numai medical la aproximativ 150 de persoane de când a fost descris pentru prima dată. Analizele statistice arată o apariție grupată a sindromului Bazex la bărbați după al patrulea deceniu de viață. Vârsta medie la prima manifestare este de 61 de ani. Sindromul Bazex se dezvoltă adesea pe mâini, degete, cuie, picioare și urechi. Tipic piele leziunile se formează într-un model simetric. Sindromul Bazex se caracterizează prin psoriazis-com eritemul (psoriazis) și, în unele cazuri, se poate extinde la picioare, brațe sau trunchi.
Cauze
Cauzele exacte ale sindromului Bazex nu au fost suficient cercetate pentru a trage concluzii ferme despre etiologia sa. Unii cercetători sugerează că creșterea crescută a piele ca urmare a dezvoltării carcinoamelor leziuni ale pielii. În plus, unii medici consideră reactivitatea încrucișată a antigenelor tumorii și a structurilor epidermice.
Simptome, plângeri și semne
Sindromul Bazex se manifestă ca leziuni tipice ale pielii care seamănă psoriazis și au o formă în mare măsură simetrică. Exantemele sunt concentrate pe anumite regiuni ale corpului, de exemplu, mâini, picioare și urechi. leziuni ale pielii se formează predominant fără alte simptome. Analiza histologică a leziuni ale pielii de multe ori dă rezultate destul de nespecifice, indicând, de exemplu, hiperkeratoza în asociere cu parakeratoza. La mulți pacienți, sindromul Bazex este diagnosticat înainte de carcinomul real. Acest lucru este adesea carcinom cu celule scuamoase în căile respiratorii și esofag. De obicei, boala începe în zona urechilor. În plus, eritemul caracteristic se dezvoltă adesea pe puntea nas. Aproximativ o cincime din pacienți suferă de mâncărimi ale pielii din cauza sindromului Bazex. În plus, apar adesea onicodistrofii, hiperkeratoze subunguale și hiperkeratoze palmar. În orice caz, sindromul Bazex este asociat cu anumite carcinoame sau metastaze la limfă noduri. Uneori sindromul Bazex se manifestă ca primul simptom al tumorilor maligne, deci uneori grăbește diagnosticul lor. Anomaliile cutanate asociate cu sindromul Bazex regresează cu succes terapie a carcinoamelor.
Diagnosticul și progresia
Diagnosticul sindromului Bazex începe cu cel al pacientului istoricul medical, care este în primul rând preocupat de simptomele și circumstanțele pacientului. Medicul generalist este potrivit ca primul punct de contact, dar de obicei trimite persoana care suferă de sindromul Bazex la un dermatolog. Acolo, interviul pacientului este urmat de examinări speciale ale leziunilor de pe piele. Specialistul folosește mărirea ochelari pentru a examina zonele modificate ale pielii și prelevează tampoane din zonele bolnave, care sunt analizate în laborator. Acest lucru permite diagnosticarea sindromului Bazex. În diagnostic diferentiat, psoriazis, micoza fungoide, cutanat cutanat lupus eritematos, dermatomiozita, și fotosensibilitate, de exemplu, trebuie exclus. Diagnosticul sindromului Bazex implică o examinare aprofundată ulterioară a căilor respiratorii și a esofagului. În multe cazuri, medicul descoperă carcinomul cauzal.
Când ar trebui să mergi la medic?
Deoarece sindromul Bazex nu se vindecă de obicei, trebuie consultat întotdeauna un medic. În majoritatea cazurilor, cei afectați au nevoie de tratament atunci când apar simptome pe piele conduce la roșeață sau mâncărime. La fel, nu este neobișnuit pentru respiraţie dificultăți sau alte plângeri care apar la plămâni. Prin urmare, dacă apar afecțiuni respiratorii sau simptome neobișnuite pe piele, trebuie efectuată o examinare de către un medic. De regulă, acest lucru se poate face la un dermatolog. În situații de urgență acută și urgentă, spitalul poate fi contactat și pentru sindromul Bazex. Mai mult, sindromul Bazex poate provoca, de asemenea, psoriazis pe piele și toate regiunile corpului pot fi afectate. Din acest motiv, un medic ar trebui, de asemenea, să fie consultat pentru aceste reclamații dacă apar fără vreun motiv special sau brusc. În majoritatea cazurilor, este posibilă îndepărtarea tumorii, deci nu există alte complicații și nici o speranță de viață redusă a pacientului.
Complicațiile
Sindromul Bazex aparține grupului de boli paraneoplazice ale pielii și, prin urmare, are leziuni caracteristice ale pielii. Erupția acută, care este în mare măsură simetrică, este concentrată în regiuni ale corpului unic, cum ar fi urechile, picioarele, mâinile și cuie. Sindromul Bazex este, în orice caz, un simptom însoțitor metastaze sau carcinoame în limfă noduri și un prim simptom care indică tumori maligne. Majoritatea pacienților suferă de carcinoame localizate în partea superioară tractului respirator și esofag. Această boală a pielii a fost diagnosticată medical la 150 de pacienți de când a fost descrisă pentru prima dată în 1965. Pacienții sunt predominant bărbați și se află în a patra decadă de viață. Suferă de keratinizare extinsă sau intermitentă a pielii asociată cu psoriazisul și eczemă. În multe cazuri, aceste complicații ale pielii sunt asociate Boala Bowen. Acesta este un carcinom care aparține pielii albe cancer grup. Acest carcinom apare de obicei ca carcinom cu celule scuamoase, care este a doua cea mai frecventă cauză a pielii cancer. Dacă sindromul Bazex este detectat și tratat la timp, există un prognostic pozitiv pentru pacienți. Tratamentul simptomatic și cauzal începe la carcinomul de bază din esofag și superior tractului respirator. Odată ce succesul terapeutic este atins, leziunile cutanate caracteristice regresează. Fără tratament, sindromul Bazex este fatal datorită răspândirii carcinoamelor și a tumorilor maligne.
Tratament și terapie
Sindromul Bazex este tratat atât cauzal, cât și simptomatic. Tratamentul cauzelor începe cu carcinomul subiacent în tractul esofagian și respirator. La mulți pacienți, carcinoamele cu celule scuamoase sunt prezente în aceste zone. De îndată ce lor terapie are succes, modificările pielii tipice sindromului Bazex se retrag și ele. În același timp, o reapariție a modificări ale pielii indică carcinoame recurente. Simptomatic terapie abordările sindromului Bazex se concentrează în principal pe administrare a substanței active acitretină. Pacienții primesc acest medicament fie individual, fie combinat cu UVA fototerapie. Dacă tratamentul carcinomului este pozitiv, modificările de pe piele dispar de obicei treptat. Pe de altă parte, anomalii la nivelul cuie uneori nu regresați.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul sindromului Bazex este favorabil cu îngrijiri medicale adecvate. Deși cauza bolii nu a fost încă elucidată în mod adecvat, medicii au găsit diferite metode terapeutice și medicamente care conduce la ameliorarea simptomelor. Fără tratament medical, există diverse suporturi măsuri care au o influență foarte utilă asupra evoluției bolii. Acestea includ un mediu sănătos și echilibrat dietă, diverse remedii și relaxare metode. Stres reducerea este promovată și organismul este alimentat cu substanțe nutritive suficiente, astfel încât să se stabilizeze sistemului imunitar este construit. Cu toate acestea, recuperarea completă este rar realizată atunci când se utilizează aceste metode. În majoritatea cazurilor, este necesar un tratament medicamentos suplimentar pentru a vindeca simptomele. Aceasta nu abordează cauzele, ci combate simptomele secundare ale sindromului Bazex. Pacientul se confruntă cu o regresie a simptomelor în câteva săptămâni și, în cursul următor, de regulă, este liber de simptome. În cazuri rare, evoluția bolii este nefavorabilă. Sindromul Bazex poate conduce la formarea metastazelor. În funcție de diagnosticul cancer iar cel mai devreme început de tratament, există un risc de complicații, întârzieri în vindecare sau o deteriorare semnificativă a sănătate. Fără tratament, formarea metastazelor poate avea un curs fatal pentru pacient.
Prevenirea
Direct măsuri pentru a preveni sindromul Bazex nu sunt încă cunoscute sau testate în mod adecvat. În principiu, prevenirea sindromului Bazex este posibilă prin prevenirea dezvoltării carcinoamelor cauzale. Cu toate acestea, chiar și prevenirea lor nu a fost încă suficient cercetată. De exemplu, fundalul de dezvoltare al carcinoamelor cu celule scuamoase este doar parțial înțeles. În timp ce unii factori de risc sunt cunoscute, cea mai mare parte a patogeniei este încă neclară. Sindromul Bazex în sine servește ca un indicator important al prezenței carcinomului malign în esofag și căile respiratorii în numeroase cazuri. Deoarece localizarea acestor carcinoame este bine cunoscută, diagnosticul și tratamentul lor urmează adesea rapid acelui sindrom Bazex.
Urmare
După tratamentul propriu-zis al sindromului Bazex, există diverse programe de îngrijire ulterioară disponibile pentru cei afectați. Acestea includ examinări periodice și discuții terapeutice, precum și măsuri pentru a îmbunătăți calitatea vieții. Este posibil ca carcinomul să fi condus la restricții în capacitatea de mișcare, care trebuie compensate în cursul fizioterapie. Alte consecințe trebuie, de asemenea, tratate și remediate prin pași vizați. Medicii prezenți ajută pacientul să se împace cu boala. Aceștia pot aranja contacte cu centrele de consiliere pentru cancer, grupurile de auto-ajutor și alte contacte. Nutriționiștii și grupurile sportive sunt, de asemenea, implicați în terapie ca parte a îngrijirii ulterioare. Deoarece sindromul Bazex are adesea o evoluție pozitivă, măsurile de îngrijire ulterioară pe termen lung nu sunt de obicei necesare. Tranziția dintre tratamentul cancerului și îngrijirea ulterioară este fluidă, cu nevoia inițială de a merge spre progres Monitorizarea la intervale mai scurte. Dacă nu apar complicații și nu există semne de recidivă, intervalele pot fi prelungite. La unul sau doi ani după boală, se recomandă o rotație de o examinare pe an, cu condiția să nu apară simptome. Dacă apar simptome neobișnuite, trebuie consultat un medic cât mai curând posibil. Clarificarea regulată a reclamațiilor neobișnuite este, de asemenea, necesară între programările ulterioare.
Iată ce poți face singur
În plus față de tratamentul medical convențional, unele măsuri de auto-ajutorare, acasă căi de atac iar metodele alternative de vindecare ajută uneori cu sindromul Bazex. În primul rând, totuși, un stil de viață sănătos și activ, cu suficient exercițiu, echilibrat dietă și suficient relaxare iar somnul se aplică celor afectați. Diferite diete cresc suplimentar bunăstarea generală și îmbunătățesc aspectul pielii, care este de obicei grav afectat de sindromul Bazex. Pentru un aspect mai bun al pielii, îngrijiți produsele cu aloe vera, muşeţel, vrăjitoare or Sunătoare poate fi utilizat și în consultare cu medicul. Însoțind acest lucru, schimbările optice pot fi ascunse alegând îmbrăcăminte potrivită sau cu ajutorul machiajului. O igienă corporală suficientă ajută împotriva posibilelor inflamaţie și eczemă pe piele. Cu toate acestea, pe termen lung, boala care stă la baza sindromului Bazex trebuie tratată. Pentru ca acest lucru să aibă succes, cei afectați ar trebui să urmeze în primul rând sfaturile și sfaturile medicului. Alte măsuri, cum ar fi vizitarea unui grup de auto-ajutorare sau vorbirea cu un terapeut, pot însoți acest lucru. Este recomandabil să discutați în prealabil toate măsurile de auto-ajutor cu medicul responsabil, astfel încât să nu apară complicații ulterior.
