Sindromul Parry-Romberg este o boală care apare cu o prevalență foarte scăzută în populație. Ca parte a bolii, persoanele afectate dezvoltă atrofie progresivă care afectează de obicei o jumătate a feței. Atrofia se dezvoltă continuu pe o perioadă lungă de timp.
Ce este sindromul Parry-Romberg?
Sindromul Parry-Romberg este, de asemenea, cunoscut în comunitatea medicală sub numele de atrofie hemifacială sau hemiatrofie progresivă a feței. Este o boală foarte rar întâlnită, ale cărei declanșatoare exacte nu au fost cercetate în mod adecvat. În sindromul Parry-Romberg, persoanele afectate suferă atrofie sau, respectiv, hemiatrofie, care se observă pe o jumătate a feței. Numele bolii este derivat de la cei doi medici care au descris mai întâi științific sindromul Parry-Romberg. Erau Caleb Parry și Moritz Romberg. Incidența exactă a sindromului Parry-Romberg nu a fost încă cercetată. Cu toate acestea, observațiile anterioare ale pacienților arată că sindromul Parry-Romberg afectează pacienții de sex feminin în majoritatea cazurilor. Au adesea o vârstă relativ mică. Aproximativ trei sferturi din cazurile de boală se găsesc la femeile care nu și-au încheiat încă a doua decadă de viață.
Cauze
În prezent, nu sunt disponibile studii de cercetare medicală cu privire la cauzele exacte ale sindromului Parry-Romberg. Lipsa de cunoștințe cu privire la patogeneza bolii se datorează și rarității sale. Cu toate acestea, presupunerea sugerează că deteriorarea nervi stă la baza atrofiei unilaterale a feței. Această leziune are ca rezultat o reducere sânge aprovizionarea cu jumătatea respectivă a feței. Ca urmare, atrofia sau hemiatrofia țesutului facial se dezvoltă din cauza lipsei de oxigen și nutrienți. În plus, sunt discutate alte cauze potențiale ale sindromului Parry-Romberg. De exemplu, unii cercetători cred că anumite bacterii, cum ar fi Borrelia, sunt implicați în dezvoltarea sindromului Parry-Romberg. În plus, boală autoimună sunt considerate ca fiind cauzele bolii. La mulți indivizi care suferă de sindromul Parry-Romberg, atrofia unei părți a feței se oprește singură după o anumită perioadă de timp. În plus, este discutată posibilitatea ca caracteristicile genetice sau evenimentele traumatice să fie responsabile pentru dezvoltarea sindromului Parry-Romberg. Prezența așa-numitelor antinucleare anticorpi, care sunt prezente la mai mult de 50% dintre pacienți, vorbește pentru implicarea sistemului propriu de apărare al organismului. În plus, markerii reumatoizi sunt identificați la persoanele care suferă în aproximativ 30 la sută din cazuri.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele sindromului Parry-Romberg sunt foarte caracteristice și indică rapid boala. În sindromul Parry-Romberg, atrofia tipică afectează întotdeauna o jumătate a feței. În plus, buzele persoanelor afectate devin de obicei distorsionate. Pacienții suferă, de asemenea, de trigemen nevralgie, care este asociat cu durere senzație în jumătatea afectată a feței. Persoanele afectate pierd adesea greutatea corporală și prezintă circulare căderea părului. Acest lucru este cel mai evident în stadiile incipiente ale sindromului Parry-Romberg. Persoanele afectate sunt de obicei femei relativ tinere. Atrofia feței este progresivă și afectează fie unele, fie toate țesuturile. La debutul atrofiei, zonele afectate dezvoltă uneori hiperpigmentare. Hipopigmentarea este, de asemenea, posibilă. Mușchii, oasele și țesuturile cartilaginoase și grase sunt adesea afectate de atrofie. În plus, în unele cazuri, membrele pacienților sunt afectate și de simptomele sindromului Parry-Romberg. În plus, unii dintre pacienții care suferă de sindromul Parry-Romberg suferă de epilepsii focale și migrenă atacuri. Uneori, păr pe zonele afectate ale piele cade.
Diagnosticul și evoluția bolii
La diagnosticarea sindromului Parry-Romberg, medicul ia mai întâi un istoricul medical cu persoana afectată. În plus față de examinările vizuale ale jumătății afectate a feței, tehnicile imagistice sunt atunci principalul accent. cap este examinat utilizând tehnici RMN sau CT. În plus, biopsii ale celor afectați piele se folosesc zone. Probele de țesut sunt evaluate histologic în laborator și contribuie la diagnosticul sindromului Parry-Romberg.
Complicațiile
Datorită sindromului Parry-Romberg, persoanele afectate suferă de disconfort facial sever, sau de obicei o jumătate a feței. Aceasta poate include în plus o creștere semnificativă a durere senzație în acea jumătate a feței. Cei afectați suferă adesea de complexe de inferioritate sau de stimă de sine redusă și nu se mai simt frumoși. Căderea părului apare, ceea ce reduce în continuare calitatea vieții pacientului. La fel, sindromul Parry-Romberg duce la hiperpigmentare, care poate avea un impact la fel de negativ asupra esteticii individului afectat. Majoritatea pacienților suferă, de asemenea, de severe dureri de cap și migrene. Pot apărea, de asemenea, convulsii epileptice, rezultând convulsii severe și durere. Datorită disconfortului estetic, majoritatea pacienților suferă și de disconfort psihologic sau depresiune. Cu ajutorul antibiotice sau alte medicamente, simptomele sindromului Parry-Romberg pot fi bine limitate. Complicații suplimentare nu apar în timpul tratamentului. Simptomele pot fi, de asemenea, tratate relativ bine cu ajutorul razelor UV. Speranța de viață a persoanei afectate nu este afectată de sindromul Parry-Romberg.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Când atrofia tipică este observată într-o jumătate a feței, se recomandă o vizită la medic. Dacă există alte simptome tipice sindromului Parry-Romberg, cum ar fi mușchiul, cartilaj, sau modificări osoase, trebuie solicitat imediat sfatul medicului. Sindromul Parry-Romberg apare în asociere cu Borrelia, traume și geneza autoimună. Dacă simptomele descrise apar în asociere cu aceste afecțiuni, cel mai bine este să informați medicul corespunzător. Sindromul Parry-Romberg este diagnosticat de un dermatolog sau internist. Tratamentul este chirurgical și medicinal. Pacientul trebuie tratat ca internat și trebuie, de asemenea, să se consulte cu medicul după inițială terapie este finalizat pentru a discuta procedurile chirurgicale reconstructive și plastice suplimentare. Migrenă, epilepsie și alte simptome însoțitoare sunt tratate de neurologi, interniști și alți specialiști responsabili de simptomele individuale. Deoarece deformările externe severe pot reprezenta, de asemenea, o povară psihologică considerabilă, este recomandabil și tratamentul psihologic. Părinții copiilor afectați ar trebui să consulte un psiholog al copiilor în acest scop.
Tratament și terapie
Sindromul Parry-Romberg nu este susceptibil de cauzalitate terapie, deoarece factorii exacți care o cauzează sunt încă în mare parte necunoscuți. Odată ce atrofia sa încheiat, majoritatea pacienților doresc produse cosmetice terapie. În prezent s-au făcut progrese enorme în acest domeniu. Se iau în considerare reconstrucțiile chirurgicale ale jumătății bolii a feței, astfel încât simetria feței să fie restabilită cât mai mult posibil. Practic, sindromul Parry-Romberg se autolimită în cursul său. Atrofia progresează de obicei progresiv pe o perioadă de șapte până la nouă ani. În această fază, boala nu poate fi nici oprită, nici vindecată. Cu toate acestea, în cazuri individuale, succesul a fost obținut cu diferite abordări de tratament. Acestea includ, de exemplu, corticosteroizi și altele medicamente imunosupresoare. Anumit antibiotice precum ceftriaxonă poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției sindromului Parry-Romberg. În plus, este de mare ajutor pentru a diagnostica o borrelioză Lyme existentă într-un stadiu incipient. În plus, terapia cu raze UV-A are o influență pozitivă asupra sindromului Parry-Romberg.
Perspectivă și prognostic
Sindromul Parry-Romberg afectează în principal femeile cu vârsta sub douăzeci de ani din motive necunoscute. Până în prezent, nu există un tratament cu adevărat reușit. Cu toate acestea, boala se poate opri brusc după câțiva ani. Cu toate acestea, acest lucru nu înseamnă un remediu. În acest sens, prognosticul este doar condiționat de pozitiv. Cel puțin, jumătatea feței afectate poate fi restaurată chirurgical după ce boala desfigurantă a încetat. Sindromul Parry-Romberg progresează în primii ani. Un curs normal al bolii durează aproximativ șapte până la nouă ani. Pentru a ușura sechelele celor afectați, medicii au avut un succes mai mult sau mai puțin bun cu diferite încercări terapeutice. De exemplu, în absența altor alternative, sindromul Parry-Romberg este tratat în timpul fazei acute cu corticosteroizi, imunosupresoare sau
antibiotice. Acesta din urmă este folosit mai ales atunci când Boala Lyme este prezent sau suspectat ca un declanșator. Tratamentul cu radiații UV-A pare, de asemenea, uneori de succes. Dacă sindromul Parry-Romberg nu mai este activ, chirurgical-reconstructiv sau plastic-chirurgical măsuri sunt utilizate, în funcție de amploarea deteriorării vizibile a feței. De exemplu, utilizarea pediculat și gratuit țesut gras este posibilă chirurgia plastică. Acest lucru poate restabili jumătatea atrofiată a feței, cel puțin vizual. Unii medici folosesc, de asemenea, lipo-autologepreparate injectabile sau injecții cu corp străin, așa-numitul hidroxiapatid granule. Scopul acestora măsuri este de a face fața desfigurată a persoanei afectate mai prezentabilă din nou.
Prevenirea
Prevenirea sindromului Parry-Romberg nu este posibilă deoarece patogeneza bolii nu a fost suficient studiată.
Urmare
În majoritatea cazurilor, persoana afectată de sindromul Parry-Romberg nu are opțiuni speciale și directe pentru îngrijirea ulterioară, astfel încât accentul principal în această boală este detectarea precoce cu tratamentul ulterior al bolii. Cu cât boala este detectată și tratată mai devreme de un medic, cu atât este mai bună evoluția bolii. Prin urmare, persoana afectată ar trebui să consulte deja un medic la primele simptome și semne pentru a preveni o agravare ulterioară a simptomelor. Majoritatea bolnavilor sunt dependenți de administrarea diferitelor medicamente pentru această boală. Este întotdeauna important să vă asigurați că medicamentul este luat corect și, de asemenea, doza corectă pentru a atenua simptomele permanent și, mai presus de toate, corect. Dacă există incertitudini sau întrebări, trebuie consultat mai întâi un medic. Mai mult, verificări și examinări periodice ale piele sunt, de asemenea, foarte importante, astfel încât deteriorarea pielii poate fi detectată într-un stadiu incipient. De regulă, sindromul Parry-Romberg nu reduce speranța de viață a persoanei afectate. Mai departe măsuri sau posibilitățile unei îngrijiri ulterioare nu sunt disponibile pentru persoana afectată, prin urmare acestea nu sunt de cele mai multe ori necesare.
Ce poți face singur
Persoanele care suferă de sindromul Parry-Romberg au nevoie de ajutor medical. În funcție de severitatea condiție, simptomele individuale pot fi ameliorate independent. In caz de migrenă precum și epilepsiile focale, economisind ajutoare. Pacienții ar trebui să-și schimbe și ei dietă pentru a reduce riscul de atacuri de migrenă sau convulsii epileptice. Metodele dovedite sunt ketogenice dietă si dieta crudă. În cazurile de căderea părului, o schimbare în dietă poate fi de asemenea util. Acest lucru poate fi însoțit de purtarea unei piese de păr sau folosirea unui natural păr restaurator. În cazul sindromului Parry-Romberg sever pronunțat, care se manifestă și prin malformații și leziuni tisulare, exercițiul moderat face parte din auto-ajutor. Pacienții trebuie să elaboreze un concept de terapie adecvat împreună cu medicul și un kinetoterapeut. Cu cât tratamentul este mai atent orientat către reclamațiile individuale, cu atât sunt mai mari șansele unei recuperări rapide. Deoarece sindromul poate persista pe o perioadă lungă de timp, în ciuda tuturor măsurilor, sunt utile și măsurile terapeutice. Suferinții ar trebui, de exemplu, vorbi celorlalți suferinzi sau discutați despre condiție cu prietenii și rudele. Medicul de familie poate oferi puncte de contact adecvate pentru vorbi terapie.
