Sindromul Landau-Kleffner este o formă de epilepsie care afectează în primul rând copilărie pacienți. condiție este adesea menționat în jargonul medical prin abrevierea LKS. Sindromul Landau-Kleffner apare de obicei cu o frecvență foarte mică și din acest motiv afectează relativ puțini oameni. Boala se caracterizează în primul rând prin faptul că duce la pierderea progresivă a vorbirii la persoanele afectate.
Ce este sindromul Landau-Kleffner?
În sindromul Landau-Kleffner, un tip specific de epilepsie apare împreună cu o tulburare de vorbire. condiție se mai numește afazie dobândită asociată cu epilepsie in unele cazuri. Practic, sindromul Landau-Kleffner este o boală foarte rară. În gen distribuire a bolii, se remarcă faptul că pacienții de sex masculin sunt mai frecvent afectați de sindromul Landau-Kleffner decât femeile. În majoritatea cazurilor, boala începe între 3 și 7 ani. În timp ce copiii afectați au dobândit cunoștințe lingvistice normale pentru vârsta lor înainte de apariția sindromului Landau-Kleffner, pierderea limbajului apare într-o perioadă scurtă de timp. Aceasta poate fi o chestiune de câteva zile, săptămâni sau câteva luni. În plus, constatările EEG ale copiilor afectați sunt izbitoare. În plus, convulsiile epileptice apar în multe cazuri. Pierderea vorbirii și convulsiile epileptice variază în timp de la pacient la pacient și nu urmează întotdeauna același model. La unele persoane afectate, convulsiile apar mai întâi; la alții, pierderea vorbirii se prezintă mai repede. Adesea, însă, tulburările de vorbire sunt considerate a fi o consecință a epilepsiei.
Cauze
În prezent, cauzele exacte ale sindromului Landau-Kleffner sunt încă în mare parte neclare. Există o lipsă de suficiente studii și rezultate ale cercetării care să abordeze motivele dezvoltării bolii. Cu toate acestea, se suspectează în general că un proces inflamator encefalitic joacă un rol în dezvoltarea bolii. Când se efectuează o examinare EEG, se dezvăluie potențialele crize epileptice. Acestea sunt concentrate în principal în anumite zone temporale ale cortexului. Centrul pentru auz și vorbire sunt, de asemenea, afectate.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele și semnele sindromului Landau-Kleffner sunt variate și diferă de la individ la individ. De obicei, tulburarea începe în copilărie. În multe cazuri, copiii afectați nu prezintă nicio anomalie în dezvoltarea abilităților lor motorii și lingvistice până la debutul bolii. În principiu, sindromul Landau-Kleffner se caracterizează printr-un așa-numit curs progresiv. De regulă, se pierde mai întâi percepția auditivă centrală, denumită și agnozie acustică. În timp, această tulburare se dezvoltă în afazie globală secundară. În 80 la sută din cazuri, convulsiile epileptice cerebrale apar în paralel. Frecvența convulsiilor variază. Adesea, persoanele afectate continuă să se dezvolte cognitiv fără afectări. Doar o mică parte din pacienți se dezvoltă demenţă. Cu toate acestea, simptomele tipice ale sindromului Landau-Kleffner au un impact enorm asupra calității vieții persoanelor afectate. Acest lucru se datorează faptului că pierderea capacității de a vorbi are un efect negativ asupra comunicării și, astfel, asupra vieții sociale a pacienților. școală sau formarea profesională, precum și munca nu sunt de obicei fezabile ca de obicei. În plus, convulsiile sunt asociate cu diferite riscuri de rănire, astfel încât, de exemplu, conducerea unei mașini și, prin urmare, locomoția individuală este și mai dificilă.
Diagnosticul și evoluția bolii
Pentru a diagnostica sindromul Landau-Kleffner, efectuarea diferitelor examinări intră în discuție. La început, totuși, se efectuează o anamneză aprofundată, în timpul căreia specialistul curant află despre plângerile exacte ale pacientului, bolile din trecut și caracteristicile stilului de viață personal al pacientului. În acest fel, se poate face deja un diagnostic provizoriu. Acest lucru este întărit de tabloul clinic tipic cu simptomele caracteristice sindromului Landau-Kleffner. Pentru diagnosticarea fiabilă a sindromului Landau-Kleffner sunt utilizate diferite metode de examinare neuropsihologică. De exemplu, se efectuează un examen EEG. Rezultatele sunt adesea fără constatări în starea de veghe, dar anomalii apar în timpul fazelor de somn. In contextul diagnostic diferentiat, sindromul Asperger și sindromul ESES sunt deosebit de relevante.
Complicațiile
Sindromul Landau-Kleffner este asociat cu multe plângeri și simptome diferite. În majoritatea cazurilor, copiii afectați suferă de limitări severe în limbajul lor și dezvoltarea motorie în acest proces și, prin urmare, necesită sprijin special la școală. Mai mult, persoanele afectate pot fi, de asemenea, atât de sever restricționate în viața lor de zi cu zi, încât sunt dependente permanent de ajutorul altor persoane. Nu este neobișnuit să apară crize epileptice sau alte afecțiuni musculare. Capacitatea auditivă a celor afectați este, de asemenea, relativ adesea limitată, astfel încât dezvoltarea copiilor continuă să fie întârziată. În general, calitatea vieții pacientului este semnificativ redusă datorită sindromului Landau-Kleffner. Mai mult, sindromul favorizează simptomele demenţă. Pacienții sunt de obicei incapabili să funcționeze în modul lor obișnuit și, prin urmare, sunt extrem de limitați în viața lor de zi cu zi. Unele dintre plângerile sindromului Landau-Kleffner pot fi tratate cu ajutorul medicamentelor. Cu toate acestea, un curs general pozitiv al bolii nu apare, astfel încât cei afectați sunt dependenți de terapie și ajutorul altor oameni pentru tot restul vieții. Cu toate acestea, de regulă, speranța de viață a persoanei afectate nu este modificată.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă adolescenții dezvoltă anomalii motorii sau de vorbire, trebuie consultat un medic pentru a determina cauza. Dacă inconsecvențele de dezvoltare și întârzierile în maturizare pot fi percepute în comparație directă cu colegii, observațiile ar trebui discutate cu un medic. Dacă există o reducere sau o pierdere a auzului, este necesar un control. Pierderea auzului sau auzul unilateral sunt semne de avertizare ale organismului. Acestea ar trebui examinate de un specialist imediat după detectare. Dacă simptomele cresc în intensitate sau întindere, este recomandabilă o vizită la medic cât mai curând posibil. Dacă persoana afectată suferă de crize epileptice sau alte crize convulsive, trebuie consultat un medic. Afectarea memorie este un motiv de îngrijorare la copii, adolescenți și adulți tineri. Ar trebui consultat un medic, astfel încât să se poată determina cauza și să se inițieze tratamentul. Performanța scăzută în activitățile școlare sau de lucru este mai puțin frecventă și trebuie evaluată de un medic. Dacă simptomele cauzează afectarea în îndeplinirea sarcinilor de zi cu zi, un medic trebuie consultat pentru ajutor și sprijin. Dacă riscul de rănire crește în viața de zi cu zi, este necesară o acțiune pentru a preveni în continuare sănătate tulburări. O examinare ulterioară va afla motivul simptomelor, astfel încât să se poată face ulterior o îmbunătățire a calității vieții.
Tratament și terapie
Sindromul Landau-Kleffner este de obicei tratat cu medicamente. Droguri precum carbamazepină, valproat și sultiam sunt utilizate în majoritatea cazurilor. Aceste medicamente sunt așa-numitele anticonvulsivante. Utilizarea glucocorticoizi este, de asemenea, posibil. Pentru a îmbunătăți cunoștințele lingvistice, pacienții afectați primesc adesea logoterapie. Un prognostic pentru sindromul Landau-Kleffner este dificil, deoarece evoluția bolii variază foarte mult de la persoană la persoană. Uneori simptomele se ameliorează, dar remisiunea completă este relativ rară. De asemenea, nu există posibilități pentru un cauzal terapie a bolii. Unii dintre pacienți sunt afectați de tulburări de vorbire pe termen lung. Alți indivizi își recapătă vorbirea după ceva timp.
Perspectivă și prognostic
Sindromul Landau-Kleffner are un prognostic nefavorabil. Cursul bolii este considerat progresiv, deci general sănătate se poate aștepta să se deterioreze odată cu vârsta. Cu cât apar mai multe crize, cu atât sunt mai mari riscurile pentru tulburări secundare sau tulburări ale proceselor generale de viață. Pacientul, precum și mediul său, trebuie să planifice organizarea vieții de zi cu zi, luând în considerare simptomele bolii. Persoana afectată își pierde temporar sau permanent capacitatea de a vorbi și, prin urmare, are o afectare semnificativă a calității vieții sale. Într-un număr mare de cazuri, acest lucru duce la emoțional sever stres și dezvoltarea sechelelor psihologice. În plus, sunt de așteptat probleme cu dezvoltarea motorie. Secvențele de mișcare sunt mai dificile și astfel, de asemenea conduce la o restricție în viața de zi cu zi, precum și la un risc crescut de accidente. Aplicarea terapiilor pe termen lung este necesară pentru a atenua reclamațiile existente. Cu toate acestea, nu se realizează eliberarea completă de simptome. Până în prezent, nu există nicio opțiune terapeutică care ar putea elimina cauza sindromului Landau-Kleffner. Aplicarea auto-ajutorului măsuri are o influență pozitivă asupra prognosticului. În plus, gestionarea emoțională a bolii este importantă pentru a face față. Discursul poate fi instruit din proprie inițiativă în sprijinul logopedie. Sesiunile de exerciții conduce pentru a face față îmbunătățirii zilnice pe termen lung.
Prevenirea
În zilele noastre, nu este eficient măsuri pentru prevenirea sindromului Landau-Kleffner sunt cunoscute încă. Acest lucru se datorează faptului că cauzele nu au fost încă cercetate în mod adecvat. Prin urmare, tratamentul competent este deosebit de semnificativ.
Urmare
În cazul sindromului Landau-Kleffner, posibilitățile de îngrijire ulterioară se dovedesc a fi relativ dificile în majoritatea cazurilor sau uneori nu sunt deloc disponibile. Deoarece această boală este ereditară, persoana afectată ar trebui să aibă în mod ideal teste și consiliere genetică dacă dorește să aibă copii pentru a preveni apariția sindromului în urmașii săi. Sindromul Landau-Kleffner nu se poate vindeca singur, așa că un medic trebuie contactat la primele semne și simptome. Tratamentul se efectuează de obicei prin administrarea diferitelor medicamente. Este întotdeauna important să acordați atenție dozajului corect și să luați medicamentul în mod regulat. Părinții ar trebui, de asemenea, să acorde atenție consumului de medicamente pentru copiii lor. Deoarece sindromul Landau-Kleffner duce adesea la dificultăți de vorbire, mulți copii sunt dependenți de sprijinul intens și încurajarea părinților lor. Conversațiile iubitoare cu pacienții sunt deseori necesare pentru a preveni depresiune sau alte supărări psihologice. De regulă, sindromul Landau-Kleffner nu afectează sau reduce în mod negativ speranța de viață a persoanei afectate.
Ce poți face singur
Sindromul Landau-Kleffner se manifestă de obicei la copii, astfel încât persoanele afectate se bazează pe tutorii lor pentru ajutor. Auto-ajutor independent măsuri sunt excluse problemei pentru copiii pacienți; în schimb, părinții însoțesc examinările și terapiile medicale. Aportul corect al medicamentelor prescrise este, de asemenea, monitorizat în primul rând de către părinți și nu de pacienții minori înșiși. Boala are ca rezultat o varietate de restricții în viața de zi cu zi a celor afectați. În majoritatea cazurilor, simptomele tipice ale bolii încep cu probleme caracteristice de auz, astfel încât pacienții au dificultăți în special la lecțiile școlare. Drept urmare, cei afectați sunt deseori obligați să se transfere la o școală specială pentru a-și continua cariera școlară. În același timp, riscul de accidente crește în viața de zi cu zi când, de exemplu, pacienții nu mai percep corect sunetele din trafic. Un alt simptom este dezvoltarea severă tulburări de vorbire. Asistând logopedie este util în acest caz, dar nu poate opri cursul progresiv. În plus, unii pacienți suferă de crize epileptice, care cresc și mai mult riscul de accidente și își reduc independența în viața de zi cu zi. Din cauza convulsiilor, mulți pacienți nu mai sunt capabili să conducă singuri, de exemplu, din motive de siguranță. Depresiile emergente ar trebui să fie întotdeauna gestionate de un psiholog.
