Sindromul Friedrichsen Waterhouse

Sinonime

Apoplexie suprarenală (eșecul glandelor suprarenale din cauza sângerării sau ocluziei vasculare), apoplexie suprarenală

Definiție și introducere

Sindromul Waterhouse Friedrichsen este o stare de şoc cauzate de toxine (toxine bacteriene) produse de bacterii. Există un consum extrem de factori de coagulare (coagulopatie de consum) și moartea țesutului (hemoragic necroză) a corticilor suprarenale, mai ales ca rezultat al bacteriilor sânge otrăvire (sepsis meningococic). Sindromul Waterhouse Friedrichsen apare la aproximativ 10% până la 20% dintre pacienții cu sepsis meningococic.

Mortalitatea (letalitatea) este foarte mare, până la 90%, în ciuda tratamentului. Netratat, sindromul Waterhouse Friedrichsen este întotdeauna fatal. În acest moment, vârsta de vârf este încă în copilărie, dar între timp adolescenții sunt afectați mai des, ceea ce indică faptul că numărul de cazuri noi (incidența) se deplasează încet spre vârsta adultă.

Sindromul Waterhouse Friedrichsen este cauzat de eliberarea masivă de toxine din cauza bacterii. Acestea sunt în principal meningococi. Pneumococii și Haemophilus influenzea pot declanșa, de asemenea, acest tip de boală severă.

Eliberarea de toxine duce la o activare masivă a factorilor de coagulare în sânge. Ca rezultat, se formează un număr mare de trombi, care duc la ocluzie a sânge nave. Pe de altă parte, consumul ridicat de factori de coagulare în alte zone duce la sângerări masive.

Acestea apar în piele, mucoasă și organe interne. Acest lucru pune pacienții într-o şoc situație și au sângerat până la moarte. Endotoxină şoc apare, de asemenea, ceea ce duce la afectarea funcțională a ficat, rinichi, glande suprarenale și plămâni.

Din punct de vedere clinic, sindromul Waterhouse Friedrichsen duce la sângerări masive în piele, așa-numitele peteșii. În plus, apar sângerări ale mucoasei și pete de moarte intravitală. Acestea sunt zone de piele reci și livide în care sângele stagnează.

Mai mult, sindromul Waterhouse Friedrichsen prezintă diferite semne de șoc. Rinichii nu mai funcționează, adică există o excreție urinară foarte mică sau deloc. În plus, există suferință respiratorie, din cauza stării de șoc a plămânilor și o colorație galbenă a pacientului, din cauza unui șoc ficat.

În cazul în care creier nave sunt blocate de trombi, apar anomalii neurologice. Acestea includ crampe și somnolență. De obicei, aceste simptome se dezvoltă în câteva ore.

Simptomatologia (tabloul clinic) este considerată o indicație importantă, deoarece Sindromul Waterhouse Friedrichsen trebuie tratat cât mai repede posibil. Prin urmare, o combinație a unui număr mare de sângerări mici pe piele (peteșii), febră iar diareea ar trebui deja să ne facă să ne gândim la un sindrom Waterhouse Friedrichsen. În sânge, diferitele teste de coagulare și fibrinoliză sunt vizibile, deoarece toți factorii de coagulare sunt consumați masiv.

În plus, numărul de celule albe (leucocite) și trombocite este redusă. Este important să începeți terapia cu antibiotice cât mai devreme posibil. Penicilină G și cefotaxima sunt de obicei utilizate pentru aceasta.

În plus, șocul stării de șoc al pacientului trebuie combătut. Aceasta înseamnă că lichidul trebuie furnizat prin vene pentru a compensa lipsa de volum. În plus, pacientul trebuie să fie ventilat, acid-bazic și electrolit echilibra ar trebui să fie echilibrat.

Dacă sângerarea masivă este principala preocupare, se pot administra concentrate de trombocite și plasmă proaspătă. Nu există vaccinare împotriva grupului de meningocococi, care sunt cea mai frecventă cauză a sindromului Waterhouse Friedrichsen și care apar în țara noastră. Cu toate acestea, este posibilă vaccinarea împotriva pneumococilor și a hemofilului influenzea.

Acestea sunt conținute în vaccinul de 6 ori, care poate fi administrat începând cu a 3-a lună de viață. Cu toate acestea, anticorpi împotriva meningococilor se formează în mod natural pe parcursul vieții, care apoi protejează împotriva unei invazii și astfel fac ca boala să fie cu adevărat rară. Sindromul Waterhouse Friedrichsen este, în ciuda rarității sale, un tablou clinic foarte periculos, care este foarte adesea fatal chiar și sub terapie medicală intensivă. Cel mai important pentru supraviețuirea pacientului este un diagnostic cât mai precoce, care trebuie urmat de terapie intensivă imediată și tratament antibiotic.