Sindromul Churg-Strauss este o boală inflamatorie a celor mici sânge nave și aparține grupului de boli reumatice. Astăzi, este cunoscut și în medicină sub numele de granulomatoza eozinofilă cu poliangită (EGPA). Acesta a fost numit inițial de doi patologi americani, Jacob Churg și Lotte Strauss.
Ce este sindromul Churg-Strauss?
În această boală, arterele și venele de la capătul fluxului sanguin sunt afectate în primul rând și au focare permanente de inflamaţie. Sindromul Churg-Strauss este unul primar vasculita (inflamaţie of sânge nave); nu există nicio altă boală fizică subiacentă care să provoace aceste inflamații vasculare. Consecința activității inflamatorii constante în nave este că organele din spatele vaselor bolnave nu mai sunt aprovizionate cu suficiente sânge și astfel cu suficient oxigen. Prin urmare, daunele apar în primul rând inimă și plămâni, dar și altora organe interne, precum și la piele și nervi.
Cauze
Sindromul Churg-Strauss apare în primul rând la pacienții care au deja astm sau alt alergie. Pe lângă simptomele astmatice, se dezvoltă granuloame, ceea ce înseamnă că celulele inflamatorii nodulare se acumulează în vasele mici ale plămânilor și piele. Acestea sunt cauzate de propriile corpuri sistemului imunitar întorcându-se împotriva componentelor proteice ale vas de sânge celule, luptându-le cu ajutorul leucocite și distrugându-i. Acest proces se numește reacție autoimună. sistemului imunitar se întoarce împotriva propriilor componente ale corpului și le distruge. În vas în sine, reacția autoimună a corpului duce la o umflare inflamatorie a peretelui vasului, care poate închide complet vasul. Ca urmare, organele adiacente nu mai pot fi alimentate cu suficiente oxigen și nutrienți. Acest lucru este deosebit de periculos în inimă arterelor, ca ocluzie dintre acestea pot conduce la atac de cord și astfel moartea.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele sindromului Churg-Strauss sunt mai degrabă nespecifice la început. Inițial, majoritatea pacienților prezintă alergii astm asociat cu rinită alergică. Pe măsură ce boala progresează, pneumonie cu febră se dezvoltă. Dacă inimă este afectat de leziunile inflamatorii din vasele din jur, aceasta se manifestă în insuficiență cardiacă, care poate conduce la atac de cord dacă vasul inflamator este complet blocat. Deoarece boala dăunează celulelor nervoase individuale la mulți pacienți, amorțeala și paralizia se pot dezvolta în zona afectată. Dacă zona din jurul stomac și intestinele sunt afectate, durere abdominală și diaree pot apărea. În piele zona, boala se manifestă sub formă de ulcere și se vindecă prost răni.
Diagnostic
Dacă astmaticii prezintă alte simptome precum insuficienţă cardiacă, pneumonie, recurent inflamaţie din sinusuri, răni și sângerări pe piele, medicul va ordona examinări suplimentare. În acest scop, probele de țesut sunt prelevate din zonele sau organele afectate ale pielii și examinate. Mai mult, o proporție crescută de granulocite eozinofile, un subgrup de celule albe, poate fi detectat în sânge. În plus, la aproape jumătate dintre pacienții care suferă de sindromul Churg-Strauss, este sigur anticorpi pot fi detectate care sunt îndreptate împotriva propriilor structuri corporale ale pacientului. În general, constatările de laborator ale test de sange prezintă niveluri crescute de inflamație. Raze X, tomografie computerizată, și imagistică prin rezonanță magnetică poate fi folosit pentru a găsi zone de inflamație în inimă, plămâni sau sinusuri.
Complicațiile
Pacienții cu sindrom Churg-Strauss suferă de o activitate inflamatorie constantă a arterelor mici și mijlocii și a venelor, care distrug vasele afectate. Rezultatul este un aport insuficient de sânge către organele situate în spatele zonelor deteriorate. Complicațiile severe apar atunci când inima și plămânii sunt afectați. Afectarea rinichilor, nervi, intestinele și pielea sunt, de asemenea, posibile. Inflamația vasculară nu se bazează pe alte boli care provoacă complicații suplimentare. Cu toate acestea, pacienții cu alergii, în special alergici astm, aparțin grupului de risc. Luarea anumitor medicamente poate, de asemenea conduce la complicațiile acestei boli vasculare. O trăsătură caracteristică a sindromului Churg-Strauss este acumularea de situri inflamatorii sub formă nodulară, cunoscute sub numele de granuloame, ceea ce duce la o boală autoimună, cu care sistemul propriu de apărare al organismului este îndreptat împotriva componentelor individuale ale corpului. Focarele inflamatorii se înmulțesc și provoacă vascular ocluzie. Pe lângă astmul alergic, pacienții suferă rinită, respiraţie dificultăți și dureri în piept. Blând pneumonie cu febră pot apărea. Diaree, scădere în greutate și durere abdominală sunt simptome însoțitoare în bolile organelor abdominale. Dacă individual nervi sunt deteriorate, amorțeala apare în zona de aprovizionare, ducând la paralizie. Dacă este implicată inima, cel mai rău scenariu este inflamația mușchiului inimii, insuficienţă cardiacă sau un atac de cord. Tratamentul se face prin medicamente. Rata de supraviețuire a pacienților cu sindrom Churg-Strauss depinde de succesul prompt terapie și este de 60 la sută, deși implicarea inimii este crucială.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Din păcate, sindromul Churg-Strauss nu prezintă simptome deosebit de caracteristice, astfel încât diagnosticul precoce și tratamentul acestei boli nu sunt posibile în multe cazuri. Un medic trebuie consultat dacă persoana afectată suferă foarte frecvent rinită și, eventual, de la astm și altele respiraţie dificultăți. Febră iar inflamația în plămâni și urechi poate indica, de asemenea, sindromul. În cel mai rău caz, persoana afectată suferă un atac de cord din cauza sindromului Churg-Strauss și poate muri din cauza acestuia. În cazul unui infarct, este necesar un tratament medical imediat de către un medic de urgență. Mai mult, amorțeala sau paralizia temporară pot indica, de asemenea, boala. Rănile care se vindecă prost sau persistent durere abdominală și diaree trebuie, de asemenea, examinat de un medic pentru a evita complicații suplimentare. Examenul poate fi efectuat de un medic generalist sau de un medic otorinolaringolog. Mai mult, este necesară o imagine mai precisă pentru a pune un diagnostic concludent.
Tratament și terapie
Inițial, terapie a bolii este exclusiv cu antibiotice. Ulterior, corticosteroizii sunt prescriși în cea mai mare parte în doze mici. Acestea au un efect antiinflamator și, prin urmare, sunt utilizate în principal în bolile reumatice. Scopul tratamentului este de a păstra toate funcțiile organelor prin suprimarea semnelor de inflamație și astfel normalizarea valorilor sanguine. Dacă inima sau perifericul sistem nervos este afectat în sindromul Churg-Strauss, un medic imunosupresor este administrat de medic. Dacă nu este tratată, boala duce la răspândirea în continuare a focarelor inflamatorii în vasele corpului, prezentând riscul apariției ocluzie și tăierea oxigen alimentarea cu celule și organe vitale a corpului. Închide Monitorizarea este întotdeauna necesar pentru detectarea precoce a recidivelor. Cu cât este detectată mai devreme o recidivă, cu atât medicul poate interveni mai repede cu medicamente mai puțin agresive. Dacă reclamațiile reumatice, creșterea astmului și un sentiment general de boală apar din nou după o ameliorare prelungită, acestea pot fi simptome de avertizare ale recăderii. Deoarece sindromul Churg-Strauss este o afecțiune imună inflamatorie rară, educația pacienților și a membrilor familiei este o componentă deosebit de importantă terapie. Educația pacientului pentru boli vasculare este oferită de diferite centre medicale sau de asociațiile de stat ale Reumatism Ligă. Întrucât diagnosticul bolii înseamnă adesea o întrerupere majoră a condițiilor sociale, profesionale și familiale pentru cei afectați și rudele acestora, este indicată îngrijirea medicală competentă și holistică. Uneori, însoțitor psihoterapie poate fi, de asemenea, necesar pentru a face față diagnosticului și consecințelor bolii. Rata de supraviețuire a celor afectați pe o perioadă de cinci ani este de 60%. Aici joacă un rol major dacă vasele inimii sunt afectate de focare inflamatorii.
Perspectivă și prognostic
În sindromul Churg-Strauss, nu există auto-vindecare. De regulă, simptomele se intensifică doar dacă nu sunt tratate și, în cele mai grave cazuri, pot duce la moartea persoanei afectate. Persoana afectată suferă de febră și pneumonie, ceea ce poate duce și la alte inflamații în organism. Pe măsură ce progresează, sindromul Churg-Strauss poate duce, de asemenea, la un atac de cord, dacă nu este tratat corespunzător. durere sau chiar diaree. Dacă sindromul nu este tratat, va exista o întârziere semnificativă în vindecarea ranilor și, de asemenea, paralizie permanentă. În majoritatea cazurilor, sindromul Churg-Strauss poate fi tratat bine cu ajutorul medicamentelor. Evoluția bolii este pozitivă, dar persoanele afectate sunt dependente de utilizarea pe termen lung a imunosupresori. Dacă nu este tratat, sindromul Churg-Strauss poate duce la răspândirea unor inflamații suplimentare. Chiar și după un tratament de succes, pacienții sunt dependenți de examinări regulate pentru a detecta o recidivă într-un stadiu incipient. Dacă speranța de viață a persoanei afectate este sau nu redusă de sindrom depinde în mare măsură dacă inima este sau nu afectată în mod egal de boală.
Prevenirea
Deoarece sindromul Churg-Strauss este o boală reumatică autoimună inflamatorie, fără altă boală primară subiacentă, fără prevenție măsuri poate fi luat. Ceea ce este important pentru pacienți este un stil de viață sănătos și echilibrat, cu un echilibru dietă și exercițiu fizic. Mai mult, este important ca cei afectați să știe despre semnele de avertizare ale recăderii pentru a solicita tratament medical în consecință.
Post-Operație
Denumit anterior sindrom Churg-Strauss, granulomatoza eozinofilă cu poliangită (EGPA) este relativ rară. Sindromul progresează în trei faze. În funcție de vârsta la care apare prima fază și când se pune diagnosticul corect, tratamentul și urmărirea sunt coordonate. Aici, este important să se ia în considerare atât îngrijirea ulterioară a fazei unu, cât și progresia în faza a doua a bolii. În acest sens, îngrijirea ulterioară măsuri includ adesea măsuri preventive în același timp. Cu toate acestea, pot apărea câțiva ani între dezvoltarea fazelor individuale ale granulomatozei eozinofile cu poliangită (EGPA). În acest sens, urmărirea poate fi posibilă la intervale mai lungi în fiecare fază a bolii. Timpul mediu de supraviețuire relativ scurt între diagnostic și faza a treia fără tratament medical este problematic. Netratate, cel mult 25% dintre persoanele afectate supraviețuiesc. Pentru pacienții tratați medical, rata de supraviețuire este de 75%. Riscul de boli cardiovasculare severe este mult crescut cu vasculita. Numai acest lucru necesită o urmărire atentă. Monitorizarea de terapie cu corticosteroizi este necesară. În plus, agenții chimioterapeutici, interferon, imunoglobuline, sau proceduri precum plasmafereza pot fi utilizate în cazuri severe de sindrom Churg-Strauss. Astfel de abordări de tratament necesită, de asemenea Monitorizarea și urmărire din cauza efectelor secundare severe și a efectelor secundare. Deoarece compuși noi sunt testați și în sindromul Churg-Strauss, studiile clinice ajută la îmbunătățirea înțelegerii.
Iată ce poți face singur
Sindromul Churg-Strauss este o afecțiune imunitară inflamatorie foarte rară. Prin urmare, educarea pacienților și a familiilor acestora este o parte importantă a terapiei. Există mai multe clinici, sănătate centre și companii de asigurări de sănătate care oferă educație despre bolile vasculare. Asociațiile regionale ale Reumatism Liga este, de asemenea, implicată în acest domeniu. Șansele de recuperare pentru pacient sunt mai mari cu cât boala este detectată și tratată mai devreme. Dacă procesele inflamatorii au progresat deja până la punctul în care s-au produs leziuni grave la plămâni și inimă, șansele de supraviețuire sunt reduse drastic. Cea mai bună măsură de auto-ajutor este, prin urmare, să consultați un medic competent cât mai curând posibil. În stadiile incipiente, sindromul seamănă cu un rinită alergică sau astm ușor. Oricine observă în mod repetat astfel de simptome fără ca cauzele să fie cunoscute nu ar trebui să reducă aceste plângeri, ci ar trebui să solicite clarificări medicale prompt. antibiotice sunt prescrise în mod regulat ca parte a tratamentului sindromului Churg-Strauss. De vreme ce acestea medicamente ucide, de asemenea, benefic bacterii în intestin apare adesea diaree foarte severă. Pacienții pot preveni acest efect secundar adesea foarte dureros prin consumul de alimente probiotice, cum ar fi iaurt. Mult mai eficient este aportul direct de culturi bacteriene. Preparatele corespunzătoare sunt disponibile în farmacii și sănătate magazine de mancare. În natură, o schimbare în dietă este recomandat pentru boli imune inflamatorii, în special a dieta vegetariana fără lapte și produse lactate.
