Sindromul Sjögren: simptome, cauze, tratament

Sindromul Sjögren (SS; grup sindrom sicca) (sinonime: sindrom sicca; ICD-10 M35.0: sindrom sicca [Sindromul Sjögren]) este o boală autoimună (reacție excesivă a sistemului imunitar împotriva țesuturilor proprii ale corpului) din grupul de colagenoze care duce la o boală inflamatorie cronică sau la distrugerea glandelor exocrine, cele mai frecvent afectate fiind glandele salivare și lacrimale. Boala poartă numele suedezului oftalmolog Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Simptomele Sindromul Sjögren sunt adesea asociate cu boli reumatice, în special cronice poliartrită.

Sindromul Sjögren poate fi primar sau secundar, acesta din urmă, de exemplu, în contextul reumatoidului artrită. Sindromul Sjögren este a doua cea mai frecventă boală reumatică inflamatorie după reumatoidă artrită.

Femeile europene, la mijlocul anilor '50, prezintă cel mai mare risc de a fi diagnosticate cu sindromul primar rar Sjögren (pSS).

Sindromul Sjögren secundar (SSS) poate apărea ca asociat condiție în cadrul altor boli autoimune (vezi comorbiditățile de mai jos).

Raportul de sex: în sindromul Sjögren, raportul dintre bărbați și femei este de 1: 20.

Incidența maximă: sindromul Sjögren începe de obicei după vârsta de 40 de ani și afectează în principal femeile aflate în postmenopauză în deceniile 5-7 ale vieții.

Prevalența (incidența bolii) este de 61 la 100,000 pentru sindromul Sjögren primar (pSS); când este inclus SSS, prevalența este de 0.4% din populație (în Germania).

Incidența (frecvența cazurilor noi) este de aproximativ 4 cazuri la 100,000 de populații pe an (în Germania).

Curs și prognostic: Modelul bolii autoimune a sindromului Sjögren prezintă un curs cronic. Simptomul principal al sindromului Sjögren este sindromul sicca („ochi uscat”): cheratoconjunctivita sicca persistentă cu xeroftalmie (scăderea producției de lacrimă sau ochi uscați) și xerostomia (uscată gură). Keratoconjunctivita sicca poate conduce la ulcerații corneene (ulcerații corneene) din cauza lipsei de udare a corneei și conjunctivă cu lacrimi. Xerostomia poate duce la infecții bucale membranei mucoase și carie dentară.În majoritatea cazurilor, boala este benignă (benignă). Cu toate acestea, sindromul Sjögren este asociat cu o incidență crescută (aproximativ 5%) a limfoamelor precum B-non-limfomul lui Hodgkin, Limfomul MALT și limfomul zonei marginale.

Comorbități (boli concomitente): sindromul Sjögren secundar (SSS) este asociat cu sistemice lupus eritematos (LE) (15-36%), reumatoid artrită (20-32%), și limitat și scleroza sistemică progresivă (PSS) (11-24%). în cazuri rare, este asociat și cu scleroză multiplă (MS) și autoimun ficat și boli tiroidiene.