In Sindromul Conn (sinonime: Aldosteronom; boala Conn; hiperaldosteronism primar; ICD-10-GM E26.0: Hiperaldosteronism primar) este o formă de hiperaldosteronism primar (PHA). Se caracterizează prin supraproducție de aldosteron în cortexul suprarenal datorat unui adenom (tumoare benignă) fără activare de către renină-sistemul angiotensină-aldosteron (RAAS). Aldosteron este un mineralocorticoid care reglează fluidul și electroliții (sânge sare) echilibra cu alte hormoni precum renină și angiotensină.
Din hiperaldosteronismul hipokalemic clasic (există un potasiu deficiență) se poate distinge hiperaldosteronismul normokalemic (nivelurile de potasiu sunt normale), care este diagnosticat mult mai frecvent.
Grupul formelor de hiperaldosteronism primar * include:
- Hiperaldosteronism idiopatic (IHA) cu hiperplazie adrenocorticală bilaterală (65%).
- Aldosteron-adenom producător (APA) (Sindromul Conn; 30%).
- Hiperplazia suprarenală unilaterală primară (3%).
- Carcinom suprarenocortical producător de aldosteron (tumoare malignă; 1%).
- Tumora ovarului / ovarului producătoare de aldosteron (<1%).
- Hiperaldosteronism primar suprimabil de glucocorticoizi (GSH; sinonim: dexametazona-hiperaldosteronism suprimabil, aldosteronism remediabil cu glucocorticoizi, GRA).
- Forma familială (hiperaldosteronism familial tip I; <1%).
- Hiperaldosteronism familial tip II, tip III (frecvență: foarte rar).
- Adenoame / carcinoame producătoare de aldosteron ectopic (<0.1%).
* În hiperaldosteronismul primar (Sindromul Conn), cortexul suprarenal produce aldosteron crescut fără activare de către renină-sistemul angiotensină-aldosteron (RAAS). În hiperaldosteronismul secundar, cortexul suprarenal produce aldosteron crescut prin activarea cronică a sistemului renină-angiotensină-aldosteron (RAAS).
Raportul de sex: bărbații și femeile sunt la fel de afectați.
Vârful de frecvență: boala apare predominant între 30 și 50 de ani.
Prevalența (frecvența bolii) a sindromului Conn normokalemic este de 5-13% dintre hipertensivi (pacienți cu hipertensiune arterială). Astfel, această formă reprezintă cea mai frecventă cauză a secundarului hipertensiune. Prevalența sindromului Conn hipokalemic clasic este <0.5% dintre pacienții hipertensivi (în Germania).
Curs și prognostic: În stadiile incipiente ale bolii, aproape nici un simptom nu este recunoscut. Hipertensiune, ca principal simptom al sindromului Conn, poate deteriora rinichii, inimă, nave, și ochii pe măsură ce progresează. Majoritatea celor afectați mor de coronarian inimă boală (CHD), insuficienţă cardiacă (insuficiență cardiacă) sau infarct miocardic (atac de cord). În consecință, accentul de terapie este de a elimina cauza hiperaldosteronismului primar și de a obține optim sânge controlul presiunii
