In scleroză multiplă (SM) (sinonime: encefalomielită demielinizantă diseminată; encefalomielită diseminată; Encefalită diseminată (SM); DOMNIȘOARĂ; Scleroza multipla; Scleroza multiplă (SM); Scleroză multiplă; Poliscleroza; ICD-10-GM G35.-: Scleroza multipla [encefalomielita diseminată]) este o boală cronică demielinizantă inflamatorie (demielinizare a nervi prin procese inflamatorii) ale centralei sistem nervos (SNC) care cauzează afectarea fizică progresivă. Este cea mai frecventă boală neurologică care duce la invaliditate permanentă și pensionare anticipată la tineri. Boala este clasificată în următoarele cursuri:
- Simptom izolat clinic (CSI; sindrom izolat clinic, CSI) - de exemplu, nevrită optică (inflamația nervului optic), trunchiul cerebral sindrom sau mielită transversă (sindrom neurologic cauzat de inflamația măduvei spinării).
- Formă de SM recidivant-remis (RRMS) - SM recidivant-remis (intermitent); apare în 85% din cazurile în stadiu incipient; risc mai mic de progresie a handicapului comparativ cu formele de progresie descrise mai jos
- Forma de SM secundară (cronică) progresivă (progresivă) (SPMS) - În această formă, boala începe să recidiveze, dar ulterior trece la un progres progresiv
- Forma primară (cronică) de curs progresiv (PPMS) a SM - curs continuu; apare în 15% din cazuri.
Dacă există o primă boală SNC multifocală cu o geneză inflamatorie probabilă, cu encefalopatie (boală a creier; nu febră-indus), se numește diseminată acută encefalită (ADEM). Cel mai adesea, copiii sunt afectați. Peste 40 de ani, boala este rară. Un episod este definit de apariția de noi simptome sau de apariția simptomelor cunoscute anterior:
- Durează cel puțin 24 de ore
- Cu un interval de timp între două recăderi de cel puțin 30 de zile; de obicei, o recidivă durează de la câteva zile până la câteva săptămâni.
- Cu deficite și simptome clinice care nu pot fi explicate printr-o creștere a temperaturii corpului (fenomen Uhthoff) sau în contextul infecțiilor.
Notă: fenomenul lui Uhthoff, care este specific, dar apare doar la jumătate din pacienți, apare în principal în faza de descompunere a nevrită optică sau în curs cronic. Raportul dintre sexe: femeile sunt afectate de scleroza multiplă recidivant-remisivă de aproximativ trei ori mai des decât bărbații. Vârful de frecvență: Boala apare predominant între anii 20 și 40 de ani de viață; vârful bolii este în jurul celui de-al 30-lea an de viață. Prevalența (incidența bolii) crește odată cu distanța față de ecuator. Cea mai mare prevalență este de 250 de pacienți la 100,000 de locuitori din nordul Scoției. În Germania, prevalența este de aproximativ 149 de pacienți la 100,000 de locuitori. Potrivit estimărilor, un total de 122,000 de persoane sunt afectate în Germania. La nivel mondial, aproximativ 2 milioane de persoane suferă de scleroză multiplă. Incidența (frecvența cazurilor noi) este de aproximativ 3.5-5 cazuri la 100,000 de locuitori pe an (în Germania). Curs și prognostic: pacienții cu SM solicită ajutor medical cu o frecvență izbitoare deja în cei cinci ani anteriori diagnosticului (creșterea numărului de vizite la medici și clinici și a numărului de prescripții pentru medicamente). Nu este neobișnuit ca boala să înceapă cu un simptom izolat (de ex nevrită optică, creier sindromul stem sau mielita transversă), pentru care s-a stabilit termenul englezesc „sindrom izolat clinic (CSI)”. La majoritatea pacienților, simptomele unui episod se rezolvă în decurs de 6-8 săptămâni. Inițierea timpurie a terapie pentru sindromul izolat clinic (CSI) poate încetini progresia bolii și poate limita dizabilitatea. Acești pacienți au fost cu 33% mai puțin predispuși la apariția sclerozei multiple definite decât cei cu inițierea întârziată a terapie (raport de pericol 0.67; interval de încredere 95% 0.53-0.85). Dacă apare un al doilea eveniment recidivant într-un alt sistem funcțional neurologic în cursul următor, acesta este denumit scleroză multiplă recidivant-remisivă (RRMS). Copii: Peste 95% dintre copii și adolescenți experimentează un curs primar de recidivă-remisie cu intervale de remisiune sau fără simptome. Adulți: Dacă simptomele timpurii nu se rezolvă în șase luni, probabilitatea recăderii scade la mai puțin de 5%. Scleroza multiplă (SM) progresează de obicei în recidive. La pacienții cu SM care și-au revenit bine după recăderi în primii cinci ani de boală, progresia SM apare semnificativ mai târziu decât la pacienții cu tendințe slabe de recuperare, cu o medie de 12.7 ani pentru cei cu recuperare bună și 8.0 ani pentru cei cu recuperare slabă la trecerea la progresie. Când începe progresia SM, pacienții au de obicei aproximativ 40 de ani, indiferent dacă au o formă secundară (cronică) sau primară progresivă a bolii. Evident, la această vârstă, creier are dificultăți în repararea leziunilor mielinei. Cursul poate fi influențat favorabil de farmacoterapie (tratament medicamentos). Așa-numita rezervă cognitivă (= performanța creierului) poate fi consolidată și evoluția bolii influențată pozitiv de activitățile mentale la locul de muncă și în viața de zi cu zi. În SM cronică progresivă, tratamentul de reabilitare și sportul ar trebui să fie acordate o atenție specială datorită neuroplasticității dovedite a creierului. Speranța de viață a unui pacient cu SM este, în medie, cu 7-14 ani mai mică decât cea a populației generale sănătoase. Comorbidități (boli concomitente): scleroza multiplă este din ce în ce mai asociată cu sindromul colonului iritabil, artrită și cronice plămân boală. Alte comorbidități includ depresiune și tulburări de anxietate.
