sclerodermia (Greacă σκληρός sklēros „hard”, engleză scleroderma; literalmente înseamnă „greu piele„) Este un grup de boli rare asociate cu întărirea pielii a țesut conjunctiv a piele. Boala aparține grupului de colagenoze (boli autoimune inflamatorii cronice ale țesut conjunctiv). sistemului imunitar atacă propriul colagen al organismului țesut conjunctiv. Se disting două forme principale de sclerodermie (a se vedea „Clasificare” de mai jos):
- Circscritic cutanat cronic sclerodermia (ICD-10 L94.-: Alte boli localizate ale țesutului conjunctiv) - limitat la piele și țesuturile adiacente, cum ar fi grăsimea subcutanată, mușchiul și osul; cea mai comună formă de sclerodermia.
- Sclerodermia sistemică (SSc; ICD-10 M34.-: Scleroza sistemică) - se caracterizează prin vasculopatie (grup de afecțiuni vasculare în primul rând neinflamatorii de diverse cauze) și fibroză (proliferarea anormală a țesutului conjunctiv) a pielii și organe interne; afectate în principal sunt tractul gastro-intestinal (tractului digestiv; în 90% d. Tractul gastro-intestinal (tractului digestiv; în 90% din cazuri esofagul este afectat), plămâni (în 48% din cazuri), inimă (în 16% din cazuri) și rinichi (în 14% din cazuri). Se face distincția între următoarele subtipuri:
- Sclerodermie sistemică cutanată limitată - organe interne sunt afectate rar și târziu.
- Sclerodermie difuză-cutanată (sinonime: sclerodermie difuză; scleroza sistemică progresivă) - progresie rapidă (progresie).
- Forme speciale:
- Sindromul CREST (ICD-10 M34. 1) - combinație de calcinoză cutisă (depunere patologică (anormală) a calciu sare), Sindromul Raynaud (boală vasculară cauzată de vasospasm (spasm vascular)), dismotilitate esofagiană (disfuncție a esofagului), sclerodactilie (sclerodermia degetelor), telangiectazie (de obicei dobândită dilatare a pielii mici, superficiale nave) Notă: Termenul sindrom CREST a fost abandonat de grupul de lucru ACR / EULAR în favoarea termenului lcSSc („scleroză sistemică cutanată limitată”) deoarece un număr mare de pacienți de multe ori nu au dezvoltat toate semnele distinctive ale acestei tulburări.
- Sindroame suprapuse
Raportul de sex: sclerodermie circumscritică cutanată cronică: bărbați la femele este de 1: 2.6 la 6 sclerodermie sistemică: bărbați la femele este de 1: 5. Incidența maximă: incidența maximă a sclerodermei circumscritice cutanate cronice este între 20 și 40 de ani. incidența maximă a sclerodermiei sistemice este cuprinsă între 30 și 50 (60) ani. Vârsta medie de debut a sclerodermiei sistemice juvenile este de aproximativ 8 ani. Prevalența (incidența bolii) a sclerodermiei sistemice (SSc) este de 300 de boli la 1 milion de locuitori. Incidența (frecvența cazurilor noi) pentru sclerodermia circumscritică cutanată cronică este de aproximativ 2.7 cazuri la 100,000 de populații pe an, iar incidența formei juvenile este de 3.4 cazuri la 1 milion de copii pe an. Incidența sclerodermiei sistemice (SSc) este de 19-40 de boli la 1 milion de populație pe an. Curs și prognostic: Sclerodermia este de obicei nedureroasă. Ocazional, mialgii dureroase (mușchi durere) și artralgii (dureri articulare) pot apărea. Sclerodermia circumscritică cutanată progresează cronic cu creșterea focală. Mai ales în forma liniară cu defecte (a se vedea „Clasificare” de mai jos), remisia spontană (ameliorarea sau lipsa simptomelor) are loc după 3-5 ani. Cursul sclerodermiei sistemice este cronico-progresiv (permanent progresiv) și durează câțiva ani. Deteriorarea organelor se dezvoltă încă din primul an după debutul Sindromul Raynaud (RS). Dacă tractul gastro-intestinal este afectat în sclerodermia sistemică, există un risc de subnutriţie (în aproximativ 30% din cazuri). Subnutriție în sine este asociată cu creșterea morbidității (incidența bolii) și, în cele din urmă, a mortalității (numărul deceselor într-o perioadă dată, în raport cu numărul populației în cauză). Sclerodermia sistemică juvenilă afectează organe interne cum ar fi esofagul (conducta alimentară), tractul gastro-intestinal (tractul gastro-intestinal), inimă, plămâni și rinichi, deci evoluția și prognosticul depind în mare măsură de tipul și severitatea implicării organelor. Nu există nici un remediu pentru sclerodermie. Există atât cursuri rapide, cât și cursuri lente. Este posibil și un curs fulminant, adică persoana afectată moare în câteva luni. Femeile au un curs mai favorabil decât bărbații. Evoluția bolii poate fi influențată pozitiv, încetinită și, în unele cazuri, chiar oprită prin intermediul medicamentului terapie și măsuri speciale de reabilitare. Deoarece boala nu poate fi tratată cauzal, accentul este pus pe asigurarea calității vieții celor afectați. În contextul sclerodermiei sistemice juvenile, letalitatea (mortalitatea legată de numărul total de persoane care suferă de boală) după 5 ani de durată a bolii este de aproximativ 5%. Rata de supraviețuire pe 10 ani în cazurile severe de sclerodermie sistemică (tipul de piele III și boala multisistemică, vezi „Clasificare” de mai jos) este de aproximativ 40%. Cele mai frecvente cauze de deces sunt complicațiile pulmonare sau arterele pulmonare hipertensiune (HAP; presiune crescută în sistemul arterial pulmonar).
