In plasmocitom (sinonime: plasmocitom Bence Jones; boala Hupert; boala Kahler-Buzzolo; plasmom malign; boala Kahler; tumoră cu celule plasmatice multiple; mielom multiplu (MM); mielom cu celule plasmatice multiple; mielom; mielomatoză; mielom cu celule plasmatice; reticuloză plasmacellularis; plasmacitom medular) ; ICD-10 C90. 0: plasmocitom [mielom multiplu]) este o boală sistemică malignă (malignă) care este unul dintre limfoamele non-Hodgkin ale B limfocite (Celulă B limfom). Plasmocitom (mielom multiplu) este asociat cu neoplazie malignă (formare nouă) a celulelor plasmatice și formarea de paraproteine (nefuncționale, (ne) complete anticorpi). Mielomul multiplu mai este numit limfoplasmocitar limfom. Mielomul multiplu apare regulat din gammopatia monoclonală de semnificație nedeterminată (MGUS). Este cea mai frecventă neoplasmă malignă a osului (aproximativ o treime din biopsie tumori osoase) și a doua cea mai frecventă boală hematologică malignă (malignități ale sistemului hematopoietic) după leucemie limfocitară cronică (CLL). Mielomul multiplu simptomatic (plasmocitom) este definit de criteriile IMWG revizuite ca „prezența celulelor plasmatice monoclonale în măduvă osoasă ≥ 10% sau biopsie-plasmacytoma confirmat de os sau extramedular („în afara măduvă osoasă„) Manifestare și unul dintre următoarele„ evenimente care definesc mielomul ”(a se vedea clasificarea de mai jos).” Un subtip de plasmocitom este „mielom multiplu mocnit”. Se caracterizează printr-o progresie lentă și absența modificărilor scheletice tipice mielomului, anemie și insuficiență renală. Măduvă osoasă infiltrația este <10% și paraproteină concentrare este constant la 3 g / dL. Mielomul multiplu simptomatic necesită tratament în prezența așa-numitelor criterii CRAB („hipercalcemie”, „insuficiență renală""anemie„,„ Leziuni osoase ”; hipercalcemie, insuficiență renală, anemie, modificări ale scheletului). Raport de sex: bărbații sunt mai frecvent afectați decât femeile. Incidența maximă: Incidența maximă a plasmocitomului este de obicei după vârsta de 45 de ani. Vârsta medie la diagnostic este de 72 la bărbați și 74 la femei. Prevalența (incidența bolii) este de aproximativ două ori mai mare la afro-americani comparativ cu cetățenii albi din SUA. Incidența (frecvența cazurilor noi) este de 6-8 cazuri la 100,000 de locuitori pe an (în Germania). Curs și prognostic: Tipic pentru această boală este apariția mai multor (multe) mieloame (focare tumorale în măduva osoasă). Evoluția bolii poate fi foarte inconsistentă, variind de la precanceroase (canceroase) la progresive încet (progresive) la rapide progresive. La momentul diagnosticului, implicarea renală este prezentă în 20-50% din cazuri (insuficiență renală / proces care duce la o reducere lent progresivă a funcției renale). Insuficiența renală se datorează în principal efectelor toxice ale lanțurilor ușoare monoclonale asupra membranei bazale a glomerulilor și / sau a tubulilor renali. Prognosticul depinde de vârstă la diagnostic, fizică generală condiție, prezența bolilor concomitente și răspunsul la măsurile terapeutice. Adecvat terapie poate reduce dimensiunea tumorii sau poate încetini creșterea acesteia. Complicațiile pot include fracturi spontane (pauze) ale os și vertebre. Adesea, sistemului imunitar a persoanei afectate este slăbită. Plasmocitomul apare adesea recurent (recurent). Cu fiecare recurență, probabilitatea unei alte recurențe crește. Remisiunea completă (remisia temporară sau permanentă a simptomelor bolii) este posibilă în cazul tratamentului convențional chimioterapie în numai aproximativ 5-10% din cazuri. Combinația dintre chimioterapie și autolog transplant de celule stem (sânge transplant de celule stem) are ca rezultat remisia completă la> 40% dintre pacienți insuficiență renală este asociat cu un risc crescut de deces precoce. Plasmacitomul nu este de obicei vindecabil din perspectiva de astăzi. Rata de supraviețuire pe 10 ani este de aproximativ 20%.
