Feocromocitom: simptome, cauze, tratament

A feocromocitom (sinonim tezaur: exces de catecolamină; tumoră suprarenală (definită pe larg); ICD-10 D35. 0: neoplasm benign al altor glande endocrine și nespecificate (suprarenale)) este un neuroendocrin (care afectează sistem nervos) tumoră producătoare de catecolamină a celulelor cromafine ale medularei suprarenale (85% din cazuri) sau ale ganglionilor simpatici (cordonul nervos funcţionare de-a lungul coloanei vertebrale în toracic (piept) și abdominală (stomac) regiuni) (15% din cazuri). Acesta din urmă este, de asemenea, numit extraadrenal (în afara glandei suprarenale) feocromocitom sau paragangliom. La om, glandele suprarenale sunt situate pe polii superiori ai ambilor rinichi. Funcțional, glandei suprarenale combină două organe distincte: este format din cortexul suprarenal și medularul suprarenal.

  • Cortexul suprarenalian produce hormoni diferiți în funcție de structura sa anatomică:
    • Zona glomeruloasă: constă din celule acidofile care produc mineralocorticoizi (aldosteron (activare) și deoxicorticosteron (inactivare)).
    • Zona fasciculata: producția de glucocorticoizi (Cortizolul (de asemenea, considerat un stres hormon) și corticosteron).
    • Zona reticularis: sinteza sexului hormoni (androstendionă, dehidroepiandrosteron (DHEA), testosteron).
  • Medulla suprarenală produce catecolamine epinefrină, noradrenalinei, precum și dopamina, cunoscut colocvial ca „stres hormoni„. Aceasta este o reacție de adaptare a organismului în special stres situații. Inițial, acest proces a servit la pregătirea corpului pentru o posibilă luptă sau fugă (situație de „luptă sau fugă”) prin eliberarea rezervelor de energie și creșterea activității cardiovasculare (accelerarea bătăilor inimii, sânge presiune).

Feocromocitoamele produc catecolamine. Două treimi din feocromocitoame secretă (secretă) noradrenalinei și epinefrină, în timp ce tumorile extraadrenale localizate deasupra diafragmă (diafragma) produc numai noradrenalinei. De asemenea produc feocromocitoame maligne (maligne) dopamina. Datorită excesului de catecolamine, crize hipertensive (hipertensiune arterială crize; valorile tensiunii arteriale > 230/120 mmHg) apar. Feocromocitom se găsește în aproximativ 0.1-0.5% din toate hipertensiunile. 90% din feocromocitoame apar unilateral (unilateral) și 10% bilateral (bilateral). Feocromocitoamele pot fi împărțite în următoarele forme:

  • Feocromocitom sporadic (75% din cazuri) - fără cauză aparentă.
  • feocromocitom ereditar (genetic) (25% din cazuri) - în acest caz, feocromocitomul apare în contextul următoarelor boli:
    • Neoplazie endocrină multiplă (MEN), tip 2a (sinonim: sindromul Sipple) - tulburare genetică care duce la diverse tumori benigne și maligne; tiroida, medula suprarenală și glandele paratiroide sunt frecvent afectate.
    • Sindromul Von Hippel-Lindau, tip 2 - boală tumorală rară, ereditară; aparține grupului de forme de phakomatoze (grup de boli cu malformații în piele și sistem nervos / cerebel).
    • Neurofibromatoza, tip 1 - boală multi-organică moștenită autosomală dominantă și monogenă care afectează în principal piele și sistem nervos.
    • Paragangliom familial (mutații ale succinat dehidrogenazei B / C / D).
    • Alte mutații genetice

Vârf de frecvență: forma sporadică apare predominant între 40 și 50 de ani, în timp ce forma ereditară este grupată la o vârstă <40 de ani. Incidența (frecvența cazurilor noi) este de aproximativ 1 caz la 100,000 de populații pe an. Curs și prognostic: 85% din feocromocitoamele sunt benigne (benigne), 15% sunt maligne (maligne). În tumorile extraadrenale, până la 30% pot fi maligne. Dacă feocromocitomul este îndepărtat devreme și nu există alte boli, prognosticul este bun. Mai mult de jumătate dintre pacienții cu feocromocitom benign au sânge presiune în intervalul normal după operație. Ceilalți au, de asemenea, esențial hipertensiune (hipertensiune arterială fără nici o cauză aparentă). Feocromocitomul poate fi recurent (recurent). Rata recurenței este de aproximativ 10-15%. În 30-50% din cazurile de paragangliom, metastaze (tumorile fiice) apar în ficat, plămâni și os.Se recomandă examinări endocrinologice anuale (hormonale).