Toate formele de sclerodermia au principalul simptom al sclerozei cutanate în comun. Alte simptome și plângeri care urmează pot indica sclerodermie circumscritică cutanată cronică:
Sclerodermia circumscritică cutanată cronică: limitată la piele și țesuturile adiacente, cum ar fi grăsimea subcutanată, mușchiul și osul; cea mai comună formă de sclerodermie Se disting următoarele subtipuri:
- placă tip (morfea) - localizare: trunchi, de obicei focare multiple.
- Focuri rotunde-ovale delimitate brusc.
- Dimensiune de până la 15 cm
- Dezvoltare în trei faze: 1. eritem (piele roșeață), 2. scleroză (întărire), 3. atrofie (scădere) / pigmentare.
- Focalizarea unică are o margine roșu-albăstruie („inel liliac” = semn al activității locale a bolii).
- Scleroza este asemănătoare plăcilor și de culoare fildeș.
- În etapa finală, focalizarea unică este pigmentată maro și micșorată (= activitatea bolii stinse).
- Tipul liniar - afectate sunt extremitățile.
- Accentul este în formă de bandă sau bandă, precum și sclerotic-atrofic.
- Riscul contracturilor articulare (rigidizarea articulații) este mărită.
- Atrofia și defectul țesuturilor moi și al mușchilor condiție sunt, de asemenea, posibile.
- Eventual „tip sabie tăiată” sau hemiatrofie faciei (atrofie a unei jumătăți a feței (țesuturi moi și os)).
- Forme speciale:
- Forme speciale superficiale - formă eritematoasă (eritem, atrofie); formă gutată (numeroase focare individuale mici).
- Formă generalizată - extinsă piele implicare.
- Forme speciale profunde - subcutanat sclerodermia (focare nodulo-cheloide (proliferante)); fasciita eozinofilă (Sindromul Shulman) (afectează fascia extremității (fascia = componentele țesuturilor moi ale țesut conjunctiv) și subcutis (subcutis), care nu afectează mâinile și picioarele; debut acut, curs cronic).
notițe
- Fără sindromul Raynaud!
- Focarele unice sunt delimitate brusc și se limitează la piele (localizat sclerodermia).
Caracteristicile celor două forme principale de sclerodermie sistemică (SSc).
| Sclerodermie sistemică limitată (lSSc). | Sclerodermie sistemică difuză (dSSc) |
| Sindromul Raynaud, pe termen lung | Sindromul Raynaud, pe termen scurt |
| Față, mâini, extremități | Trunchi |
| Hipertensiune arterială pulmonară (HAP) | Fibroza pulmonară, precoce |
| Sindromul CREST: combinație de calcinoză cutisă (depunere patologică (anormală) a sărurilor de calciu), sindrom Raynaud (boală vasculară cauzată de vasospasm (spasm vascular)), dismotilitate esofagiană (disfuncție a esofagului), sclerodactilie (sclerodermia degetelor), telangiectazie (de obicei, dilatarea dobândită a vaselor cutanate mici și superficiale) | Implicarea organelor interne |
| Anti-centromer (CENP-B) -Ak (corelat ANA cu model centromeric în imunofluorescență indirectă). | Anticorp anti-Scl-70 (anti-Scl70-AK (= anti-topoizomerază-I-AK). |
Alte simptome și plângeri următoare pot indica sclerodermie sistemică (SSc):
Simptome cutanate
- Simptom precoce
- Sindromul Raynaud (vasculopatie / boală vasculară cauzată de vasospasm (spasm al vaselor de sânge)) - în principal mâini, dar sunt afectate și alte regiuni vasculare; apare în 90% din cazuri, prezentând fenomenul tipic tricolor:
- Paloare (alb), vasospasm tofuncțional datorat (constricție spasmodică a sânge vas) și golul de sânge.
- cianoză (albastru), din cauza creșterii oxigen epuizarea datorată capilar și paralizie venoasă (= ischemie / deficit oxigen livra).
- Rubor (roșu), dureros datorat eliberării spasmului cu hiperemie reactivă (excesiv sânge livra).
- Sindromul Raynaud (vasculopatie / boală vasculară cauzată de vasospasm (spasm al vaselor de sânge)) - în principal mâini, dar sunt afectate și alte regiuni vasculare; apare în 90% din cazuri, prezentând fenomenul tipic tricolor:
- Scleroza pielii / fibroza pielii
- Față
- Atrofia (scăderea) țesutului adipos
- Față de mască (expresie rigidă a feței)
- Microstomie / redusă gură deschidere (gura nu mai poate fi deschisă larg).
- Probleme cu pleoapă închidere datorită reducerii fisurilor palpebrale.
- Tenul feței este întins
- Tutun pungă gură”(Pliuri dispuse radial în jurul gurii).
- Trunchi, extremități
- Piele antiderapantă cu restricție de mișcare.
- Mâinile (sunt prima zonă afectată de boală).
- „Degete Madonna” (degetele sunt foarte înguste).
- Edematos (depozitarea fluidului în țesut) umflarea degetelor („degete umflate”)
- „Mușcătură de șobolan necroză”(Acral (aparținând capetelor extremităților) ulcerații (ulcere)).
- Deformări ale mâinilor: așa-numitele „mâna gheare”(Fixarea degetelor în poziție de flexie).
- Scurtarea și conicitatea legăturilor capătului degetelor
- Cuie
- Dermatomiozită (inflamație musculară cu afectarea pielii) (frecvența afectării unghiilor: 80%):
- Simptome ale unghiilor (deformări ale plăcii unghiei / tulburări de creștere):
- Trachyonychia („dur cuie").
- Paronichia (inflamația patului unghial)
- Pterygium inversum (anomalie în care patul unghiilor distal al plăcii unghiale aderă la suprafața ventrală).
- Hemoragii splinter
- Față
Simptome ale pielii-mucoasei
- Calcinoză (depunere patologică (anormală) a calciu sare), subcutanat (sub piele).
- Poikiloderma („piele pestrițată”).
- atrofia
- Se schimbă pigmentul
- Teleangiectazii (vene vasculare)
- Tulburări de creștere / atrofie
- Alopecie (căderea părului)
- Distrofia unghiilor (tulburări de creștere ale cuie).
- Sebostaza (inhibarea formării sebumului).
- mucoasa
- Focuri albicioase, excitate, orale membranei mucoase (este posibilă și infestarea mucoasei genitale).
Manifestări extracutane (simptome care nu afectează pielea).
- Esofag (pipa alimentară)
- Disfagie (dificultăți la înghițire).
- Tulburări de motilitate (cauzate de rigiditatea peretelui).
- Esofagită de reflux (esofagită datorată refluxului (reflux) de acid gastric) / arsuri la stomac (metaplazia Barrett ca o complicație secundară),
- Plămân
- Alveolită (inflamație a sacilor aerieni)
- Dispnee de efort (dificultăți de respirație la efort).
- interstițial plămân boală („ILD”) - grup de boli pulmonare afectând epiteliu alveolelor, endoteliu a capilarelor pulmonare, a membranei bazale și a țesuturilor perivasculară și perilimfatică a plămân; semne clinice: dificultăți de respirație și insuficiență indusă de efort (aproximativ 60% dintre pacienții cu SSc).
- Fibroza pulmonară (țesut conjunctiv remodelarea plămân conducând la limitarea funcțională a funcției pulmonare limitate).
- Pneumonie (pneumonie)
- Arterial pulmonar hipertensiune (creșterea presiunii în sistemul arterial pulmonar, HAP).
- Tulburare ventilatorie
- inimă
- Aritmii (aritmii cardiace)
- Insuficiență cardiacă (insuficiență cardiacă / insuficiență cardiacă)
- Hipertensiune arteriala (tensiune arteriala ridicata)
- Fibroză miocardică, pericardică („inimă blindată”)
- Rinichi
- Scleroza vasculara
- Nefroscleroză (sinonim: nefropatie hipertensivă) - nefropatie neinflamatoare (boală renală) rezultată din hipertensiunea arterială (hipertensiune arterială), care este asociată cu proteinurie (excreția crescută a proteinelor în urină) și poate duce la insuficiență renală (afectarea funcției renale)
- Insuficiență renală (insuficiență renală).
- Proteinurie (excreție crescută de proteine în urină:> 300 mg / 24 ore).
- Criza renală: creșterea accelerată a hipertensiune (hipertensiune arterială) cu valori> 150/85 mmHg (cel puțin 2 măsurători pe 24 h sau tensiune arterială diastolică> 120 mm Hg) + scăderea ratei de filtrare glomerulare estimate (GFR; capacitatea de filtrare a rinichi) cu> 10% sau scăderea GFR măsurată <90 ml / min (aproximativ 5% din pacienții cu SSc).
- Simptome gastro-intestinale (dacă boala afectează tractul gastro-intestinal) [până la 90% dintre pacienți].
- Aproximativ 40% dintre pacienții cu SSc suferă de o creștere excesivă a bacteriilor în intestinului subtire.
- Rectal incontinenţă (incontinență fecală).
- Artralgii (dureri articulare) și mialgii (dureri musculare) - datorită pielii strânse (aproximativ 20-30% dintre pacienți).
- Artritidele, parțial „suprapuse” pe reumatoide artrită.
Trei forme de tipuri de afecțiune se disting în funcție de debutul și progresia sclerozei pielii / fibrozei pielii:
- Tipul acral (I) - sclerodermie sistemică cutanată limitată.
- Mâinile și fața sunt afectate (acral (capetele corpului, cum ar fi nas, bărbie, urechi, mâini) și extremități distale (inferioare picior, picior, antebrațul, mână)).
- Progresie foarte mică (progresie).
- Tip progresiv acral (II) - sclerodermie sistemică cutanată limitată.
- Mâinile și fața sunt afectate (acral (capetele corpului, cum ar fi nas, bărbie, urechi, mâini) și extremități distale (inferioare picior, picior, antebrațul, mână)).
- Extindere la brațe și trunchi
- Scleroza esofagiană
- Tipul central (III) - sclerodermie cutanată difuză.
- Începe pe torace (piept) și față.
- Scleroza rapidă (întărirea) pielii și organe interne.
