Produse
Sebelipase alfa a fost aprobat în UE și SUA în 2015 și în multe țări în 2016 ca concentrat pentru prepararea unei soluții de perfuzie (Kanuma).
Structură și proprietăți
Sebelipaza alfa este un acid lizozomal uman recombinant lipază (rhLAL) cu aceeași secvență de aminoacizi ca enzima endogenă. Proteina este produsă prin metode biotehnologice.
Efecte
Sebelipaza alfa (ATC A16AB14) înlocuiește enzima lipsă sau insuficient activă a acidului lizozomal lipază in corp. Este o terapie de substituție enzimatică. Sebelipaza alfa este preluată în lizozomi și reduce acumularea de lipide prin hidrolizare colesterolului esteri și trigliceride la acizi grași, colesterolului și glicerol. Terapia scade ficat conține lipide și are un efect de scădere a lipidelor.
Indicatii
Pentru terapia de substituție enzimatică pe termen lung la pacienții cu acid lizozomal lipază (LAL) deficit.
Dozaj
Potrivit SmPC. Medicamentul este administrat sub formă de perfuzie intravenoasă.
Contraindicații
- Reacții de hipersensibilitate care pun viața în pericol.
Pentru precauții complete, consultați eticheta medicamentului.
Interacţiuni
Nu sunt disponibile informații.
Efecte adverse
Cel mai grav efect advers posibil este anafilaxie.
