Scleroza laterală amiotrofică: simptome, plângeri, semne

Pentru diagnosticul de scleroza laterala amiotrofica, prezența patologiei clinice din prima și a doua neuron motor la un nivel este necesar; alternativ, pentru neuronul 2 motor, sunt necesare semne electrofiziologice de deteriorare la două niveluri.

Următoarele simptome și plângeri pot indica scleroza laterală amiotrofică (SLA):

Principalele simptome

  • Ataxia (tulburări de mers)
  • Atrofii (atrofie tisulară) ale musculaturii (de multe ori începând cu mușchii mâinii) → slăbiciune a brațului și a mușchilor mâinii
  • Disfagie (tulburare de înghițire)
  • Fasciculări (mișcări involuntare ale unor grupuri musculare foarte mici) în paraspasticitatea picioarelor (paralizie spastică a ambelor picioare) sau tetrapareză spastică (paralizie a tuturor celor patru extremități)
  • Fasciculări și pareze atrofice (paralizie) ale limbă.
  • Creșterea reflexului maseter (reflex maseter: reflex intrinsec fiziologic care provoacă aducție (apropierea unei părți a corpului de axa corpului) în articulația temporomandibulară după o lovitură de sus la mandibulă).
  • trismus (trismus; dificultate la deschiderea gură).
  • Râs sau plâns patologic (patologic) (aproximativ 50% dintre bolnavi sunt afectați).
  • Slăbiciunea mușchilor respiratori (insuficiență respiratorie) în stadiul avansat → hipoxemie (scăzută oxigen conținut în sânge) și hipercapnie (crescută carbon conținut de dioxid din sânge).
  • Tulburări de vorbire (vorbire încetinită și încordată).

Avertisment. Tulburări senzoriale sau vezică tulburările nu se numără printre simptomele SLA.

Simptome secundare (în special simptome nemotorii).

  • Datorită afectării funcției respiratorii, insomnie (tulburări de somn), dimineața dureri de cap, ziua oboseală, afectarea concentrare și poate apărea neliniște.
  • Depresie și anxietate
  • Insuficiențe oculo-motorii (inclusiv viteza redusă în mișcările secvențiale oculare).
  • Anomalii frontale la frontotemporale demenţă (FTD; o boală neurodegenerativă care apare de obicei înainte de vârsta de 60 de ani în lobul frontal sau temporal al creier cu consecința creșterii declinului personalității) - un complex ALS-FTD se găsește la aproximativ 5-10% din toți pacienții.
  • Simptome asemănătoare Parkinson (rigoare, bradikinezie și modele de mers asemănătoare Parkinson).
  • Simptome senzoriale (hipestezii, parestezii și neuropatice) durere).
  • Pierderea în greutate datorită dificultății consumului de alimente.
  • Lipsa aportului de lichide → deshidratare (deficit de lichide).

Alte note

  • Rezultatele unui studiu de caz-control arată că pacienții cu scleroza laterala amiotrofica avea adesea un conținut ridicat de grăsimi dietă înainte de apariția bolii, dar a avut încă un nivel mai scăzut indicele de masa corporala (IMC) comparativ cu un grup de control sănătos. IMC a fost de 25.7 comparativ cu 26.0 în grupul de control.