Distribuția frecvenței
Rata cazurilor noi este de 1-2 persoane la 100 000 pe an. De obicei, vârsta la debutul bolii este de 40-60 de ani. Incidența bolii în populație este mai mică de 50 la 100,000. Femeile sunt afectate de un factor de 4 mai frecvent decât bărbații.
Simptomele sclerodermiei
sclerodermia se răspândește mai ales nedureros. Ocazional mușchi și dureri articulare apare. Boala este dificil de diagnosticat, deoarece poate avea cursuri rapide, lente și chiar de oprire (în morfea), precum și o mare varietate de compoziții de simptome.
În funcție de organele implicate, pot apărea și diferite simptome. De asemenea, deoarece boala este foarte rară, de multe ori nu este luată în considerare atunci când apar simptome nespecifice. Simptomul timpuriu al sistemului sclerodermia este în primul rând o tulburare circulatorie a mâinilor (fenomenul Raynaud), care poate preceda boala cu până la doi ani.
Frenulul limbă poate fi, de asemenea, scurtat. Mai târziu, retenția de apă (edem inițial), mai ales la nivelul degetelor, poate apărea timp de câteva săptămâni, iar brațele, fața și trunchiul pot fi afectate. În timpul așa-numitei faze de indurație (faza de întărire), care durează câteva săptămâni și este complet dezvoltată după unul sau doi ani, retenția de apă scade și pielea devine mai groasă, imobilă și dură ca o placă.
colagenul fibrele au fost depuse în piele. Expresia feței este mai dificilă (fața măștii), nas devine ascuțit, gură devine riduri în formă de stea și devine mic (gura pungii). Degetele își pierd mobilitatea, devin subțiri, rigide (ale lui Madonna deget) și sunt fixate în poziția ghearelor.
Infecția tecilor și ligamentelor tendinoase poate duce la leziuni ale nervilor or sindromul de tunel carpian. În sistemic difuz sclerodermia, procesul menționat mai sus are loc în câteva săptămâni. Sclerodermia sistemică limitată este mai lentă și apare mai ales la nivelul degetelor și brațelor.
În varianta sindromului CREST există calcinoză, fenomenul Raynaud, tulburare de motilitate esofagiană, sclerodactilie și telangiectazie (pentru explicații vezi introducerea). În ambele forme, tractul gastro-intestinal este afectat devreme la 80% dintre pacienți. Eructare acidă (reflux) și consecințele sale (esofagita de reflux) pot apărea.
În plus, tulburările digestive, constipaţie și poate apărea sacculația intestinală (diverticuli). plămân este al doilea cel mai frecvent contribuitor la boli ale organe interne. țesut conjunctiv a plămân devine întărit (fibroză pulmonară interstițială).
Afectarea cardiacă și renală apare în principal sub formă difuză. Majoritatea terapiilor nu sunt foarte eficiente și pot opri doar progresia sclerodermiei. Doza mare medicamente imunosupresoare precum glucocorticoizi, metotrexat, ciclospoprina A, azatioprină și clorambucilul nu s-a dovedit a avea un beneficiu clar.
Prin urmare, acum se crede că boala nu poate fi cauzată exclusiv de cea a pacientului sistemului imunitar, altfel aceste medicamente ar trebui să fie eficiente. Droguri precum? -interferon, timopentina, izoretinoidul, N-acetilcisteina sau D-penicilamina nu au fost, de asemenea, foarte eficiente. Efectele secundare puternice forțează adesea pacienții să nu mai ia medicamentul.
Cea mai frecventă terapie încercată este D-penicilamina. Glucocorticoizii poate fi, de asemenea, util în anumite circumstanțe, de exemplu, dacă există fibroză pulmonară, edem sau artrită. Rituximab și tocilizumab, care sunt, de asemenea, utilizate pentru alte boli autoimune, prezintă ocazional succes în tratament.
În prezent, se efectuează cercetări în utilizarea terapiilor măduvă osoasă transplantare și sânge spălare (afereză). Este necesară precauție atunci când se măsoară succesul unei terapii. Adesea, tranziția bolii în așa-numita fază atrofică, în care retenția de apă se retrage, pielea devine dură și se contractă, arată ca o regresie a simptomelor.
Este în principal măsuri de susținere, generale, care sunt deosebit de utile pentru pacient și care au o influență pozitivă asupra simptomelor. Fizioterapia ajută la evitarea contracturilor. Mâinile calde ar trebui să fie furnizate dacă fenomenul Raynaud este prezent.
Dacă apar răni (ulcerații) pe mâini, acestea ar trebui să fie bine îngrijite. Ingredientul activ bosentan poate fi utilizat pentru a preveni ulcerațiile. Dacă hipertensiune arterială începe să se dezvolte ca urmare a modificărilor vasculare, se recomandă tratamentul cu un inhibitor ECA. fototerapie (PUVA) poate înmuia focarele sclerotice și poate asigura o funcționalitate mai bună.
