Sclerodermia circumscrisă: cauze, simptome și tratament

Circumscris sclerodermia, sau morfea, este numele dat unui inflamaţie-legate de piele boală care este probabil atribuită unei defecțiuni sistemului imunitar și care afectează în general mai multe femei decât bărbați. Deoarece cauza bolii nu a fost încă determinată, circumscrit sclerodermia poate fi tratat doar simptomatic.

Ce este morfea?

Circumscris sclerodermia (morfeea) este o boală inflamatorie asociată cu întărirea (scleroza) zonelor afectate ale piele. În general, se face distincția între varianta limitată, care afectează în principal corpul superior, varianta diseminată, care se manifestă în principal pe corpul superior și la nivelul lombarei și / sau coapsă zone, și forma liniară cu bandă modificări ale pielii pe extremități și forma profundă cu afectarea subcutanatei (pielii inferioare) și fascia (morphea profunda). Inițial, morfea se manifestă prin inflamaţie, care cauzează adesea un roșu-violet piele decolorare. Pe măsură ce boala progresează, celulele țesut conjunctiv produce mai mult colagen fibre, provocând îngroșarea și întărirea zonelor afectate, în timp ce numărul celor mai mici sânge nave scade. De regulă, apare atrofia (pierderea țesutului) și aspectul porțelanului al pielii, cu decolorare albicioasă și pierderea reliefului caracteristic al suprafeței epidermei. În multe cazuri, atrofia determină, de asemenea, un număr redus de păr foliculi și sebacee și glandele sudoripare. Zonele de piele afectate de sclerodermia circumscritică devin uscate, pot deveni întinse și / sau mâncărime.

Cauze

Cauza și etiologia morfeei nu au fost determinate în mod concludent. Se suspectează că boala este cauzată de o neregulare a sistemului imunitar (boala autoimuna). Ca urmare a acestei dereglări, omul sistemului imunitar este îndreptat împotriva propriilor structuri ale corpului, ceea ce probabil dăunează micului sânge nave a dermei. Celulele zonelor afectate ale pielii sintetizează substanțe mesager pro-inflamatorii și factori de creștere, care stimulează celulele țesut conjunctiv să producă mai mult colagen fibre. Ca urmare, normalul echilibra de formare și degradare a acestor fibre este afectată, deoarece formarea crescută de colagen fibrele se potrivesc cu degradarea scăzută. țesut conjunctiv fibrele se acumulează în zonele pielii afectate de sclerodermia circumscritică, provocând întărirea (scleroza) și pierderea flexibilității.

Simptome, plângeri și semne

Plângerile și simptomele sclerodermiei circumskriptene depind de dacă este forma limitată, diseminată, liniară sau profundă a bolii. Simptomele tuturor sclerodermiei circumscrise sunt definite de indurații circumscrise, clar delimitate ale pielii la diferite locuri. Inițial, semne de inflamaţie iar umflarea poate fi observată la nivelul locurilor afectate ale pielii. Zona poate fi roșiatică. Semnele timpurii nu sugerează că este o formă de sclerodermie. După câteva săptămâni, urmează următoarele simptome. Pielea din aceeași zonă devine din ce în ce mai întărită. Acest lucru poate fi, de asemenea, însoțit de o îngroșare vizibilă a straturilor pielii. Dacă persoana afectată observă micșorarea celui mai mic sânge nave este discutabil. Este mult mai probabil ca aceștia să observe un aspect asemănător porțelanului pe care acum îl prezintă zonele afectate ale pielii. Epiderma se atrofiază. Nu mai are structura sa de suprafață obișnuită. Apare albicios, subțire și neted. În plus față de aceste simptome ale sclerodermiei circumscritice, căderea părului sau mâncărime poate apărea în zonele afectate ale pielii. Acestea sunt semne că păr foliculi, glande sebacee or glandele sudoripare sunt, de asemenea, afectate de circumskripten scleroderma. Pielea pare uscată. Dacă procesele inflamatorii sunt încă prezente în piele, se poate forma un inel roșu-violet în jurul zonei afectate a pielii.

Diagnostic și curs

În toate cazurile, sclerodermia circumscritică poate fi diagnosticată pe baza simptomelor clinice. Confirmarea diagnosticului se bazează pe un biopsie a zonelor afectate ale pielii urmate de examen histologic. Aceasta servește, de asemenea, pentru a o diferenția de sclerodermia sistemică, în care țesutul conjunctiv al organe interne și, în multe cazuri, a feței și a mâinilor este, de asemenea, afectată. Sindromul Raynaud indică sclerodermie sistemică și este considerat un criteriu de excludere pentru morfee. Sonografie (ultrasunete) poate fi, de asemenea, utilizat pentru a determina grosimea zonelor afectate ale pielii. Sclerodermia circumscrisă poate stagna în decurs de 3 până la 5 ani, astfel încât să nu se dezvolte focare noi. Cu toate acestea, zonele afectate de morfee prezintă de obicei doar o ușoară tendință de îmbunătățire.

Complicațiile

În această boală, persoanele afectate suferă de obicei de diferite afecțiuni ale pielii. În orice caz, acestea au un efect negativ asupra esteticii celor afectați, astfel încât majoritatea pacienților se simt inconfortabil cu plângerile, suferind de complexe de inferioritate sau stima de sine redusă. Prin urmare, reclamațiile psihologice apar, de asemenea, nu de puține ori cu această boală. Pielea în sine este înroșită și întărită. În plus, există și umflături pe piele și, în multe cazuri, severe căderea părului. Cei afectați pot suferi, de asemenea, de mâncărime, care se intensifică și mai mult prin zgâriere. În majoritatea cazurilor, nu există auto-vindecare, astfel încât tratamentul medical al bolii este necesar în orice caz. Cu ajutorul diferitelor terapii, simptomele pot fi ameliorate. Nu apar complicații. În plus, creme or unguente poate fi de ajutor și poate avea un efect pozitiv asupra evoluției bolii. De regulă, speranța de viață nu este afectată negativ. În cazul plângerilor psihologice, pacienții cu această boală sunt dependenți de tratament psihologic.

Când ar trebui să mergi la medic?

Dacă cineva observă întărirea, îngroșarea sau decolorarea anumitor zone ale pielii, trebuie să se adreseze unui medic cât mai curând posibil. Sclerodermia circumscrisă se poate ascunde în spatele acestui fenomen. Spre deosebire de forma sistemică a sclerodermiei, această formă este limitată la anumite zone ale pielii. În acest sens, este mai tratabil. Medicul poate diagnostica sclerodermia circumscripta sau morfeea prin inspectie vizuala. Cu toate acestea, este important să faceți tot posibilul pentru a exclude forma sistemică a sclerodermiei. Acest lucru se datorează faptului că poate întări organele. În cele din urmă duce la moarte, ceea ce nu este cazul sclerodermiei circumscritice. De asemenea, afectează rareori mâinile și fața, ci mai degrabă alte zone ale corpului. Apariția concomitentă a Sindromul Raynaud sugerează, de asemenea, varianta sistemică mai degrabă decât sclerodermia circumscriptă. Prin urmare, dacă pe mâini sau pe față sunt prezente zone întărite ale pielii și, în plus, mâinile sunt dureroase și par a fi slab perfuzate, ar trebui făcută cu atât mai repede o vizită la un dermatolog. Dacă este necesar, medicul va utiliza un ultrasunete examinarea și prelevarea de țesuturi pentru a determina ce formă de sclerodermie este implicată. Nu a fost încă clarificat dacă sclerodermia circumscriptă este sau nu o boală autoimună. Ceea ce este clar, însă, este că cauza întăririi pielii este inflamația. Această boală locală a pielii poate fi tratată bine.

Tratament și terapie

Datorită etiologiei inexplicabile a sclerodermiei circumscritice, nu există nicio cauzalitate terapie există până în prezent și terapeutic măsuri, care depind de forma și amploarea bolii, vizează reducerea simptomelor specifice prezente. Medicinale și terapie ușoară măsuri s-au dovedit eficiente în ameliorarea simptomelor. Agenți antiinflamatori precum glucocorticoizi sub formă de creme or unguente sunt utilizate pentru tratarea proceselor inflamatorii. În plus, reconstituirea lipidelor unguente, loțiuni or creme sunt recomandate pentru îngrijirea de bază a zonelor scleroase ale pielii și pentru a preveni mâncărimea și o posibilă senzație de tensiune. Reacțiile inflamatorii existente sau acute pot fi restricționate cu Lumina UVA în cursul de fototerapie. In acelasi timp, Lumina UVA stimulează sinteza de enzime care descompun colagenul crescut. În unele cazuri, o cremă care conține psoralen este aplicată în avans pentru a spori efectul (PUVA terapie). În timp ce decolorările inflamatorii roșiatice ale pielii dispar de obicei, iar zonele albicioase devin mai moi, atrofia și pierderea păr foliculii nu pot fi inversați de terapie.În studiile clinice, şoc terapia cu unde măsuri sunt, de asemenea, testate (printre altele la Inselspital din Berna), care distrug țesutul sclerozat pentru a stimula fluxul sanguin și sinteza de noi vas de sânge și celulele pielii. Dacă zonele cutanate din regiunea articulară sunt afectate de morfee, pot fi indicate măsuri fizioterapeutice pentru a preveni rigiditatea articulațiilor (contractură).

Prevenirea

Deoarece etiologia sclerodermiei circumskriptene nu a fost încă determinată, nu există măsuri preventive. Efectele sclerodermiei circumscritice pot fi probabil minimizate prin evitarea factorilor care afectează negativ sistemul imunitar (inclusiv stres, alcool, nicotină utilizare).

Urmare

Îngrijirea ulterioară pentru sclerodermia circumscritică se bazează pe imaginea individuală a simptomelor și pe evoluția bolii. Simptomele ușoare nu necesită o monitorizare extinsă. Boala poate fi tratată cu medicamente și metode alternative de tratament, cum ar fi terapie ușoară. Ca parte a îngrijirii ulterioare, siturile pielii sunt verificate din nou. Dacă cursul este pozitiv, pacientul poate fi externat. O parte din îngrijirea ulterioară este, de asemenea, un interviu cu pacienții. În timpul anamnezei, sunt discutate simptomele și metodele de tratament. În plus, medicul răspunde la întrebările individuale ale pacientului, de exemplu în ceea ce privește acoperirea costurilor sau tratamentul terapeutic însoțitor. Adolescenții în special, care uneori suferă grav de modificări ale pielii, necesită adesea sprijin terapeutic. În măsura în care sclerodermia circumscripitală nu dispare prin măsuri convenționale, trebuie testate metode terapeutice alternative. În acest caz, îngrijirea ulterioară este amânată până la condiție este vindecat. În rare cazuri de boli cronice, medicul responsabil trebuie vizitat la intervale regulate, astfel încât să poată efectua verificările de rutină necesare. Îngrijirea ulterioară este asigurată de către dermatolog sau medicul generalist. Copiii și adolescenții sunt adesea tratați de medicul pediatru, care va asigura o monitorizare regulată după terminarea tratamentului.

Ce poți face singur

Acest diagnostic este foarte dureros pentru majoritatea pacienților, mai ales dacă zonele afectate ale pielii sunt pe față și / sau pe mâini și, astfel, vizibile pentru toți. Dacă stres devine excesiv, se recomandă un tratament psihoterapeutic adjuvant. Participarea la un grup de auto-ajutorare îi poate ajuta și pe cei afectați. Pacienții pot găsi informații despre boală și despre întâlnirile din vecinătate, de exemplu, pe portalul de auto-ajutor www.sklerodermie-sh.de. Sportul, în măsura în care boala o permite, asigură și o stare de spirit mai bună. Mai ales dacă pacienții sunt predispuși la depresiune, este recomandabil să participați la un sport de echipă și la întrunirile sociale ulterioare. Nu este încă sigur cum se poate dezvolta circumskripten scleroderma. Cu toate acestea, indiferent dacă este o reacție greșită a sistemului imunitar sau o inflamație în organism, un stil de viață sănătos subliniat ar trebui să permită organismului să facă față mai bine bolii. Un stil de viață sănătos include, pe lângă exercițiul menționat mai sus, și o lumină selectată dietă cu destule vitamine și fibre, dar cu puțin zahăr și grăsime animală. O rutină zilnică regulată, cu perioade de somn și odihnă suficiente, precum și abținerea alcool și nicotină sunt de asemenea recomandate. Sporturi precum yoga, Pilates sau chiar meditaţie poate contracara stres, care altfel poate agrava condiție.