In sarcoidoza (sinonime: limfogranulomatoză benignă Schaumann; boala Besnier-Boeck-Schaumann; sindrom Besnier-Boeck-Schaumann; sindrom Besnier-Tennesson; ilar bilateral limfom sindromul [sindromul Löfgren]; Boeck osoasă Boeck; Boeck lupoid; Sarcoid Boeck; Sarcoid Darier-Roussy; debut precoce sarcoidoza (EOS); Boala Heerfordt; Boala Heerfordt-Mylius; Sindromul Heerfordt-Mylius; Sindromul Heerfordt; Granulomatoza Hutchinson-Boeck; Boala Hutchinson-Boeck; Sindromul Löfgren; boală pulmonară asociată cu sarcoidoză; lupus pernio; limfogranulomatoza benigna; miliarlupoid Boeck; Boala Möller-Boeck; Boala Besnier-Boeck-Schaumann; Boala Besnier-Boeck-Schaumann, limfogranulomatoza benigna; Boala Boeck; Boala Schaumann; Boala Schaumann-Besnier; neurosarcoidoză; ICD-10 D86. -) este o inflamație granulomatoasă. Principalele locuri de manifestare sunt limfă nodurile plămânilor și ale plămân parenchim, care sunt aproape întotdeauna afectate (până la 95% din cazuri). În plus, piele și ochii.
Acut sarcoidoza (Sindromul Löfgren; aproximativ 10% din cazuri) se pot distinge de sarcoidoză cronică. De diferit de ambele forme este Sarcoidoza cu debut precoce (EOS), care apare înainte de vârsta de cinci ani.
Conform ICD-10, se pot distinge următoarele forme de sarcoidoză:
- Sarcoidoză a plămân (D86.0).
- Sarcoidoza de limfă noduri (D86.1)
- Sarcoidoză a plămân cu sarcoidoză a limfă noduri (D86.2)
- Sarcoidoză a pielii (D86.3)
- Sarcoidoza altor localizări și a localizărilor combinate (D86.8)
- Iridociclită (H22.1 *) - inflamație combinată a irisului (irită) și a corpului ciliar (ciclită)
- Febră uveoparotidea (sindromul Herrfordt) - cronică inflamația glandei parotide și glanda lacrimală.
- Paralizie a nervilor cranieni multipli (G53.2 *).
- Sarcoid: artropatie / boală articulară (M14.8 *), miocardita/inimă inflamație musculară (I41.8 *), miozita/inflamație musculară (M63.3 *)
- Sarcoidoză, nespecificată (D86.9).
Alte forme de sarcoidoză:
- Sindromul Heerfordt: complex simptom al ondulării (ondulante) febră, iridociclită, parotită și paralizia nervului facial (paralizie facială).
- Boala lui Young: sarcoidoză osoasă, cu hipercalcemie (exces calciu) și ostita cystoides multiplex (os care sunt transformate vezicular).
Raportul de sex: sarcoidoza acută afectează în principal femeile tinere.
Vârful de frecvență: incidența maximă a sarcoidozei este între 20 și 40 de ani de viață. Prevalența (frecvența bolii) este de 40-50 / 100,000 de locuitori în Europa de Vest. Incidența (frecvența cazurilor noi) este de aproximativ 10 boli la 100,000 de locuitori pe an în Europa de Vest.
Sarcoidoza este mai mare în populația neagră din Statele Unite și din Suedia și Islanda.
Curs și prognostic: Sarcoidoza acută se vindecă de obicei fără sechele. În sarcoidoza cronică, rata de vindecare spontană este cuprinsă între 70% (tip I) și 20% (tip III). Disfuncția pulmonară cronică apare în aproximativ 20%. Neurosarcoidoza se găsește clinic în aproximativ 5% din cazuri. Cea mai frecventă prezentare este deficitul ininnerval (50-70%).
Letalitatea (mortalitatea în raport cu numărul total de persoane cu boală) este de aproximativ 5%.
