În nefrologie, medular rinichi se referă la o boală renală chistică medulară care afectează măduva renală. Deși boala este prezentă încă de la naștere, uneori rămâne asimptomatică pe tot parcursul vieții. Simptomele posibile includ calculi urinari și rinichi pietre sub forma de calciu depozite.
Ce este rinichiul de burete medular?
Burete de maduva rinichi este boli renale chistice. De la naștere, ambii sau, mai puțin frecvent, doar unul dintre rinichi au modificări chistice în piramidele medulare și papilele din medulla renală, care sunt conectate la tuburile colectoare ale rinichilor. Medula renală și piramida acesteia sunt afectate de capacitatea lor de a concentra urina din cauza măririlor chistice. Astfel, rinichii persoanelor afectate excretă adesea prea puțin acid sau prea mult calciu și formă pietre la rinichi. Se pot dezvolta și pietre urinare. În cazuri extreme, tubular renal acidoză se dezvoltă. Deși rinichiul buretelui medular este congenital, nu este considerat o boală renală ereditară. A se distinge de boală sunt astfel:
- Afecțiunile renale chistice medulare de tip I și II.
- Nefronoftizele, care sunt în mare parte genetice.
Pentru rinichiul buretar medular simptomatic, prevalența este raportată a fi de 1: 5000 la 1: 20000. În cazul rinichiului medular asimptomatic, prevalența este de 1: 200.
Cauze
Boala renală de burete de măduvă apare de obicei spontan. Cauza inițială a modificărilor chistice este încă necunoscută. Fără specific genă sau mutații cromozomiale au fost asociate cu boala. Transmiterea bolii pare a fi imprevizibilă. Datorită imprevizibilității, oamenii de știință cred că, în loc de o bază genetică, o complicație sarcină este cauza cea mai probabilă a bolii. O combinație de genetică și factorilor de mediu este, de asemenea, luat în considerare. Dacă o astfel de combinație este prezentă, moștenirea autozomală dominantă este suspectată pentru factorii genetici. Chiar dacă susceptibilitatea este ereditară în sensul unei dispoziții genetice, în acest caz boala izbucnește exclusiv atunci când persoana afectată intră în contact cu factorilor de mediu.
Simptome, plângeri și semne
Congenital, în rinichiul buretelui medular, măririle chistice sunt proeminente într-unul sau ambii rinichi. Întreaga medulă renală nu trebuie să fie afectată de chisturi. De asemenea, apar modificări localizate. Dilatarea chistică are loc în principal în tuburile colectoare terminale ale medularei renale. Adesea, chisturile se formează și în vârfurile papilelor. Chisturile conțin calciu concreții de oxalat. Deși rinichii persoanelor afectate își păstrează forma fiziologică, au un aspect spongios. În majoritatea cazurilor, ele sunt, de asemenea, mărite. Chisturile creează obstrucții care modifică parenchimul. Insuficiență renală nu apare de obicei. Rinichiul cu burete medular rămâne de obicei asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp. De fapt, aproximativ jumătate dintre cei afectați rămân asimptomatici pentru tot restul vieții. Dacă simptomele apar deloc, acestea sunt de obicei pietre urinare și renale, colici renale recurente, infecții ale tractului urinar sau hematurie.
Diagnosticul și evoluția bolii
Rinichiul cu burete medular este diagnosticat prin imagistica radiografică. Pielografia poate fi folosită și pentru confirmarea diagnosticului. În această procedură, cavitățile papilare ale rinichilor se umplu mai întâi decât calicele renale. Deși modificările sunt congenitale, diagnosticul este de obicei târziu. În cele mai multe cazuri, un diagnostic nu este de așteptat până la vârsta adultă tânără și apoi corespunde de obicei cu o constatare incidentală. În multe cazuri, diagnosticul nu se face, de asemenea, decât în deceniul al cincilea de viață sau chiar după moarte. Prognosticul este relativ favorabil. De exemplu, o speranță de viață redusă nu se aplică rinichiului buretar medular. Deși pietrele de calciu la rinichi și urinare pot provoca severe durere și astfel reduc calitatea vieții, pot rămâne la fel de ușor tăcute. Astfel, amploarea suferinței în cadrul rinichiului buretelui medular depinde de cazul individual.
Complicațiile
Rinichiul cu burete medular determină formarea chisturilor în și în jurul rinichilor. Acestea se măresc ca urmare și nu există auto-vindecare. Uneori, în cel mai rău caz, insuficiență renală poate apărea, care fără tratament poate de asemenea conduce până la moartea pacientului.Persoana afectată este apoi dependentă de un rinichi donator sau dializă pentru a putea supraviețui în continuare. Cu toate acestea, rinichiul buretelui medular nu este neapărat conduce la complicații sau plângeri în fiecare caz, astfel încât mulți pacienți să-și trăiască întreaga viață cu rinichiul de burete medular fără restricții sau plângeri. Cu toate acestea, formarea pietre la rinichi sau calculii urinari pot crește. Sunt posibile și alte infecții ale rinichilor sau ale tractului urinar. Simptomele rinichiului de burete medular pot fi relativ bine limitate de aportul crescut de lichide și de diferite terapii. Complicațiile nu apar de obicei. Cu toate acestea, nu este neobișnuit ca pacienții să fie dependenți de administrarea medicamentelor. Cu un tratament de succes, speranța de viață a pacientului nu este redusă și nu apar alte complicații.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Cu rinichi medular de burete, majoritatea pacienților nu prezintă simptome sau nereguli. Acest lucru are ca rezultat ca unele cazuri să nu fie diagnosticate în timpul vieții. Fiecare persoană ar trebui să participe la controlul oferit în mod regulat și la examinările de rutină, chiar dacă nu prezintă simptome. Acestea au loc în primii ani de viață și sunt oferite adulților de la vârsta de 35 de ani. Necesitatea consultării unui medic apare de îndată ce persoana în cauză observă nereguli sau reclamații în zona rinichilor. Un medic trebuie consultat în caz de alterare a activității rinichilor sau de senzație difuză. Dacă există probleme cu urinarea, sânge în urină, anomalii ale aportului de lichide sau dacă se pot resimți ulcere în zona rinichilor, trebuie consultat un medic. Umflarea sau senzația de presiune în partea superioară a corpului sunt indicații ale chisturilor existente, care ar trebui clarificate de către un medic. Un persistent îndemnul de a urina imediat după ce ați mers la toaletă, infecții repetate ale tractului urinar sau formarea de urină și pietre la rinichi indică prezența unui rinichi de burete medular. Dacă apar colici, trebuie consultat un medic cât mai curând posibil. Deoarece există riscul insuficienței organelor, serviciile medicale de urgență ar trebui să fie alertate imediat în caz de spasme și severe durere la rinichi.
Tratament și terapie
Tratamentul cauzal nu este încă disponibil pentru boala renală de burete medular. Prin urmare, terapie este exclusiv simptomatic. Atât terapiile medicamentoase, cât și intervențiile chirurgicale pot avea loc ca tratament simptomatic. Mai ales în cazurile de boală de piatră în tractul urinar sau rinichi, se efectuează dezintegrarea pietrei. Pentru pietrele mai mici, dezintegrarea se face de şoc valuri. Fără nicio intervenție chirurgicală sau anestezie, şoc dispozitivele de undă transmit șocuri țesutului de apă, care sparg concrețiunile de calciu. Pacientul excretă pietrele sfărâmate în urină. Concrețiunile mai mari nu pot fi eliminate în acest fel. Chiar și cu un număr mare de pietre, îndepărtarea chirurgicală este tratamentul la alegere. Pentru a preveni formarea de calculi sau pentru a reduce riscul de reapariție după dezintegrare, pacienții cu rinichi medular de burete ar trebui să bea la fel de mult de apă pe cat posibil. Consumul de 2.5 litri pe zi este considerat minim. Cu toate acestea, formarea pietrei poate fi prevenită și prin tratamente medicamentoase. Pentru a combate hipercalciuria și ca profilaxie pentru nefrolitiaza, de exemplu, pacienților li se administrează tiazide, care reduc, de asemenea, riscul apariției pietrelor urinare și renale. Infecțiile tractului urinar sunt de obicei contracarate antibiotic terapie.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul rinichiului de burete medular se bazează pe manifestarea individuală a bolii. Cu toate acestea, nu este de așteptat vindecarea spontană. Pe rinichi se formează chisturi care necesită îngrijire medicală. În caz contrar, există riscul răspândirii bolii și, prin urmare, creșterea sănătate deficiențe. În cazul unui curs foarte nefavorabil al bolii și al unei manifestări intensive a bolii genetice, persoana afectată poate, de asemenea, să moară prematur. Activitatea funcțională a rinichiului este limitată din cauza neoplasmelor tisulare. Dacă nu are loc un tratament medical în timp util, pot apărea leziuni ireversibile ale organului. În plus, este posibilă eșecul activității organelor. În aceste cazuri, este prezentă o tulburare care pune viața în pericol. Persoana afectată este amenințată cu moarte prematură. Dacă asistența medicală este inițiată la primele nereguli în formarea țesuturilor, simptomele pot fi adesea vindecate complet. Este inițiată o dezintegrare a chisturilor sau pietrelor. Ulterior, corpurile străine sunt transportate departe de organism și excretate. În plus, pot fi efectuate intervenții chirurgicale, care urmăresc și îndepărtarea corpurilor străine. Cu această metodă de tratament, riscul de complicații este crescut. Cu toate acestea, reprezintă adesea singura perspectivă de recuperare. În cursul viitor al vieții, poate apărea în orice moment o nouă formare a corpurilor străine.
Prevenirea
Până în prezent, rinichiul de burete medular nu poate fi prevenit, deoarece cauzele bolii nu au fost clarificate definitiv. Cu toate acestea, riscul de disconfort poate fi redus, de exemplu, prin asigurarea faptului că cei afectați consumă suficiente lichide.
Post-Operație
Deoarece boala, precum și tratamentul rinichiului de burete medular sunt relativ complexe, îngrijirea ulterioară se aplică încercării de a găsi o modalitate bună de a face față situației. Acesta poate conduce la supărări psihologice, care uneori ar trebui clarificate de către un psiholog. Terapie sau contactul cu alte persoane afectate poate ajuta la acceptarea mai bună a bolii. Acest lucru poate crește bunăstarea, indiferent de faptul că tratamentul continuă. Rinichiul cu burete medular poate duce la diferite complicații și disconfort la pacient dacă nu este tratat. Persoanele afectate ar trebui să-și vadă medicul curant în mod regulat și să respecte strict instrucțiunile de dragul lor. Aceasta include, de asemenea dietă, care ar trebui să amelioreze rinichii în timpul regenerării. În acest sens, îngrijirea ulterioară vizează adaptarea la situația necunoscută și promovarea unui stil de viață sănătos. Evoluția ulterioară a bolii depinde foarte mult de severitatea acesteia, astfel încât o predicție generală nu este de obicei posibilă. În unele cazuri, speranța de viață a pacientului este, de asemenea, limitată.
Ce poți face singur
Dacă apar simptome ale bolii renale, trebuie consultat mai întâi un medic. Rinichiul cu burete medular poate fi tratat simptomatic de către cei afectați, dar acest lucru necesită o evaluare cuprinzătoare de către un medic. Terapia medicamentoasă însoțitoare, care servește la reducere durere, un strict dietă trebuie urmat. O mulțime de lichide ar trebui consumate (cel puțin trei litri pe zi), mai ales înainte de culcare și după mese. Cotidianul dietă ar trebui să conste în principal în economisirea hranei. În funcție de severitatea rinichiului buretelui medular, se recomandă alimente precum legume, fructe și alimente cu conținut scăzut de sare. Carnea și cârnații trebuie evitați pe cât posibil. Cafea și alcool ar trebui, de asemenea, evitate, deoarece acestea reprezintă o povară suplimentară pentru rinichi. În general, trebuie acordată atenție unui intact flora intestinala. În consultare cu medicul, o purificare sau post vindecarea poate fi efectuată pentru a întări sănătate a intestinelor și rinichilor. General măsuri precum sportul și evitarea stres au un efect pozitiv asupra întregului corp și deci și asupra rinichiului bolnav. Dacă plângerile cresc în ciuda tuturor măsuri, cel mai bine este să vorbi din nou cu medicul responsabil.
