Purpura trombocitopenică idiopatică este un deficit autoimunologic de trombocite. Pacienții suferă de sângerări spontane. condiție este tratat cu medicamente, ceea ce duce la vindecare în 70 la sută din toate cazurile.
Ce este purpura trombocitopenică idiopatică?
Trombocitopenie este un deficit de sânge trombocite. Aproximativ 150,000 până la 450,000 trombocite se găsesc în mod normal într-un centilitru de sânge. Un deficit sub aceste valori standard este trombocitopenie. Simptomele carențiale sunt cauzate fie de formarea redusă, tulburări de trombocite distribuire sau defalcare nefiresc de trombocite. Se așteaptă tendințe de sângerare cu plachetopenii sub 80,000 la sută. Nivelurile sub 50,000 la sută provoacă spontan epistaxisul și hematoame, hemoragie cerebrală, și sângerare gastrointestinală. Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) este, de asemenea, cunoscută sub numele de imun trombocitopenie, purpura hemoragică, trombocitopenie autoimună, purpură trombocitopenică sau purpură trombocitopenică imună. Aceasta este o boală autoimună care atacă trombocitele. Subtipurile sunt trombocitopenia imună acută la copii și trombocitopenia imună cronică la adulți. Ultima formă a fost descrisă pentru prima dată de Werlhof și Wichmann și este mai bine cunoscută sub numele de boala Werlhof, sindromul Werlhof-Wichmann sau boala Werlhof. Această variantă afectează preferențial femeile și apare în aproximativ 100 de cazuri noi pe an la un milion de locuitori. Boala se mai numește sindrom Evans pe fondul hemoliticului autoimun anemie.
Cauze
Purpura trombocitopenică idiopatică rezultă dintr-un proces imunitar greșit. În consecință, cauza deficitului de trombocite este o tulburare autoimună. Pacientii sistemului imunitar produce liber și legat de trombocite anticorpi împotriva aderenței molecule cum ar fi Gp IIb / IIIa, scurtând astfel durata de viață a trombocitelor. Cât despre toate celelalte boală autoimună, cauza primară a purpurei trombocitopenice idiopatice nu a fost încă determinată definitiv. Diferite speculații sunt disponibile ca explicații. Între timp, s-a observat că boala este adesea precedată de infecții ale tractului respirator sau cele ale tractului gastro-intestinal. Adesea, infecțiile cu HIV sau EBV sunt prezente și în trecut. Prin urmare, acum se suspectează că antigenele reactive încrucișate ale virusului patogenii provoacă formarea de anticorpi în contextul mimicii moleculare, în special formarea imunoglobulinei G. Cu toate acestea, nu toate cazurile documentate pot fi explicate prin infecții. Pentru o lungă perioadă de timp, nu a fost deloc clar că fenomenul a fost deloc o boală autoimună. Deși patogeneza exactă și cauza bolii nu au fost pe deplin elucidate până în prezent, oamenii de știință sunt acum de acord cel puțin pe baza autoimunologică.
Simptome, plângeri și semne
Plângerile pacienților cu purpură trombocitopenică idiopatică variază de la caz la caz. Astfel, boala este asociată cu un tablou clinic extrem de variabil și poate provoca destul de multe simptome în cazuri individuale. Boala se bazează întotdeauna pe degradarea crescută a trombocitelor. Pe această bază, trombocitele scad. Deoarece trombocitele joacă un rol important în cascada de coagulare, numărul redus de trombocite are ca rezultat un nivel mai mult sau mai puțin sever tendință de sângerare. Mulți pacienți prezintă spontan sângerări punctate ale piele, de asemenea cunoscut ca si peteșii. Nu se poate determina o cauză externă a sângerării spontane. În plus față de picioare, membranele mucoase din zona gâtului sunt deosebit de afectate, ceea ce a dat numele bolii. În cazuri individuale, spontan epistaxisul poate apărea, de asemenea. Femeile care suferă suferă deseori de o perioadă prelungită menstruație. Deoarece boala poate provoca, de asemenea creier hemoragii sau procese de sângerare în tractul gastro-intestinal, condițiile care pun viața în pericol duc la cazuri extreme. În cazul în care hemoragie cerebrală, de exemplu, crește presiunea intracraniană. creier este comprimat în craniu și poate suferi daune permanente. În mod normal, simptomele manifestate clinic nu apar până când nivelurile de trombocite sunt mai mici de 30,000 la sută. Valori mai mici de 10,000 de trombocite pe centilitru cauzează condiții care pun viața în pericol, însă situațiile care pun viața în pericol rareori apar în purpura trombocitopenică idiopatică.
Diagnosticul și evoluția bolii
Purpura trombocitopenică idiopatică este determinată de diagnosticul de laborator pe un fundal de istoricul medical. În istorie, infecțiile din trecut pot oferi un indiciu crucial. Sânge testarea demonstrează un deficit de trombocite. Simptome similare bolii sunt evocate de purpura trombotică trombocitopenică, sindromul hemolitic uremic și heparină-trombocitopenie indusă. În diagnostic diferentiat, aceste boli trebuie excluse. În mod ideal, medicul va întâlni presupusa cauză primară a infecției în timpul procesului de diagnostic. Prognosticul este relativ bun, cu rate de vindecare de aproximativ 70%. Cu toate acestea, aproximativ patru la sută mor din cauza hemoragie cerebrală.
Complicațiile
În multe cazuri, această boală este diagnosticată târziu, deoarece nu există simptome și plângeri consistente sau caracteristice. Din păcate, tratamentul nu poate fi administrat devreme din acest motiv, ceea ce limitează perspectivele unei cure complete. Cu toate acestea, de regulă, există o defalcare a trombocitelor. Ca urmare a acestei defecțiuni, persoanele afectate prezintă sângerări crescute, care pot apărea în diferite regiuni ale corpului. În majoritatea cazurilor, sângerarea are loc direct pe piele și există sângerări spontane care nu sunt asociate cu o leziune. În plus, pacienții suferă de frecvente epistaxisul. În cel mai rău caz, sângerarea poate apărea în creier or stomac, care poate conduce până la moarte dacă nu este tratată. Sângerarea din creier determină creșterea presiunii creierului, rezultând severă dureri de cap și, eventual, paralizie. Tratamentul este de obicei cu ajutorul medicamentelor și duce adesea la un curs pozitiv al bolii. Cu toate acestea, nu se poate prezice dacă un anumit medicament va fi conduce la un tratament la un pacient sau dacă trebuie luat și altul. Dacă nu este tratată, există o reducere a speranței de viață.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă sângerarea apare în mod repetat fără niciun motiv aparent, este necesar un medic. Dacă există brusc sânge în scaun sau urină care apare în mai multe zile sau sporadic, există motive de îngrijorare. Este necesară o vizită la medic pentru a determina cauza. Sângerări frecvente neașteptate de la nas or gume sunt indicii ale unor anomalii care ar trebui investigate. Sângerarea piele, modificările aspectului pielii și apariția spontană a sângerărilor pe corp sunt semne de avertizare care trebuie investigate. Dacă sângerarea poate fi dificil de oprit, medicul trebuie informat cu privire la observații. Dacă apar hemoragii cerebrale, o viață în pericol condiție se poate dezvolta. Prin urmare, vizita medicului este necesară imediat ameţeală, apar nesiguranța mersului, tulburări de somn sau un sentiment general de stare de rău. Dacă apar tulburări ale conștiinței, trebuie consultat imediat un medic. Dacă există o pierdere a cunoștinței, trebuie chemat un medic de urgență, ca acut condiție s-a produs care necesită acțiune imediată. Primul ajutor măsuri trebuie administrat până la sosirea medicului. Femeile trebuie examinate dacă suferă de sângerări menstruale grele și în același timp prelungite. Dacă menstruație durează mai mult de 7 zile, acest lucru este considerat neobișnuit și poate fi un semnal de tulburări ale organismului. În cazul palpitațiilor, modificări în tensiune arterială sau nereguli în inimă ritm, trebuie consultat un medic.
Tratament și terapie
În unele cazuri de ITP, nr terapie este necesară deoarece are loc vindecarea spontană. Dacă nu are loc vindecarea spontană, glucocorticoizi sunt date. În plus, imunoglobulina terapie sau intravenos administrare de imunoglobulină anti-D este adesea administrată. În complicațiile severe de sângerare, splenectomia se efectuează deoarece disfuncția imunologică este de obicei de așteptat să fie în splină. În plus, transfuzia de concentrate străine de trombocite poate fi efectuată în complicațiile sângerării. Cu toate acestea, această procedură duce la agravarea în unele cazuri. Citostatic medicamente suprima celulele producătoare de autoanticorpi. Alternativ, monoclonal anticorpi poate fi administrat în asociere cu imunoglobuline. În plus, administrare a unui preparat de trombopoietină analog nestructural a fost utilizat încă din trecutul recent. Fiecare pacient răspunde mai bine la un medicament diferit. Aceste diferențe trebuie luate în considerare prin controale regulate. Planul de tratament se modifică de obicei de mai multe ori în terapie ITP înainte ca succesele decisive să devină evidente. Unii oameni de știință presupun că 70% dintre pacienții vindecați au fost vindecați de trombocitonpenie exclusiv prin auto-vindecare. De fapt, pe fondul autovindecării, este dificil de evaluat individul medicamente pentru adevărata lor eficacitate.
Perspectivă și prognostic
Purpura trombocitopenică idiopatică - denumită acum mai des denumită trombocitopenie imună (ITP) - are de obicei un prognostic bun la adulți. Cu toate acestea, o condiție prealabilă pentru vindecare este că se poate realiza un curs optim de terapie. În plus, hemoragia cerebrală nu trebuie să apară. La adulți, 70 până la 80 la sută din purpura trombocitopenică idiopatică poate fi vindecată. Cu toate acestea, este, de asemenea, un fapt că perspectivele sunt mai grave dacă apar recurențe. La copii, cursul purpurei trombocitopenice idiopatice este oarecum diferit. La copiii mai mici, purpura trombocitopenică idiopatică este mai probabil să apară ca o boală acută. Frecvent, trombocitopenia imună apare după o infecție. Forma cronică de purpură trombocitopenică idiopatică este mai rară la copii mici și adolescenți. Prin urmare, evoluția bolii este diferită. În general, prognosticul este mai bun decât la adulți. Cu condiția să apară doar sângerări ușoare, este posibil să nu fie necesară intervenția terapeutică. La copii sunt posibile chiar vindecări spontane. Un anumit număr de copii și adolescenți mor în urma hemoragiei intracerebrale. Rata generală a mortalității pentru purpura trombocitopenică idiopatică este de 4% dintre cei afectați. Prognosticul este slab dacă apare hemoragia cerebrală în cursul bolii. În recurențe, ITP este uneori îmbunătățit prin splenectomie. Cu toate acestea, recurențele pot apărea și după intervenția chirurgicală.
Prevenirea
Purpura trombocitopenică idiopatică pare a fi o consecință tardivă a infecțiilor. Astfel, fenomenul ar putea fi prevenit, cel puțin într-o oarecare măsură, prin profilaxia generală a infecției.
Urmare
Urmărirea purpurei trombocitopenice idiopatice depinde de vârsta pacientului și de evoluția individuală. Dacă este o sechelă târzie după infecție, persoanele pot lua măsuri preventive măsuri pentru a reduce riscul de recurență. Cu toate acestea, cu aceeași terapie, pacienții pot răspunde diferit la medicamente, ceea ce afectează procesul de vindecare. Din acest motiv, bolnavii ar trebui să fie în contact strâns cu medicul lor și să ajute la selectarea medicamentelor. Puterile de auto-vindecare ale corpului joacă, de asemenea, un rol crucial în procesul de recuperare. Acestea necesită asistență medicală. Prin urmare, este important ca pacienții să stabilească o întâlnire cu medicul lor într-un stadiu incipient dacă apar anomalii. În timpul șederii lor în spital și, de asemenea, în faza ulterioară, pacienții trebuie să se observe și să urmeze ordinele medicale. În mod complementar, își pot regla stilul de viață pentru a le stabiliza sănătate. Ei le întăresc fitness printr-un nutrient dietă și activități suficiente. Când vine vorba de auto-responsabilitatea pacientului, detectarea în timp util a posibilelor complicații este, de asemenea, o problemă importantă. De exemplu, sângerarea bruscă poate fi detectată într-un stadiu incipient. Într-un astfel de caz suspect, trebuie informat un medic sau trebuie să vină medicul de urgență.
Ce poți face singur
În tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice, problema este aceeași medicamente au eficacități diferite la pacienți diferiți în ceea ce privește vindecarea bolii. Prin urmare, este necesar un grad ridicat de cooperare de la pacienți atunci când vine vorba de selectarea medicamentelor eficiente. În plus, procesele de auto-vindecare joacă un rol major în boală. Este important pentru șansele de recuperare ca pacienții să se prezinte la un medic cât mai curând posibil. Cu toate acestea, mulți bolnavi observă boala relativ târziu. Tratamentul medical include adesea spitalizarea. În acest caz, pacienții respectă ordinele asistenților medicali, precum și ale medicilor. Este logic ca pacienții afectați să susțină terapia medicamentoasă cu un stil de viață sănătos, de care sunt responsabili ei înșiși. Acest lucru se datorează faptului că, în unele cazuri, Purpura trombocitopenică idiopatică provoacă sângerări în stomac sau creier. Ambele complicații reprezintă o amenințare pentru viața indivizilor. Prin urmare, chiar și în astfel de cazuri suspectate, un medic ar trebui consultat imediat sau ar trebui apelat un medic de urgență.
