Purpura Schönlein-Henoch (PSH) (sinonime: edem hemoragic infantil acut; purpură alergică; alergic vasculita; purpură anafilactoidă; artrită în purpura Schoenlein-Henoch; purpura artritică; artropatie în purpura Schoenlein-Henoch; autoimun vasculita; purpura bacteriană; purpura gangrenoasă; purpură gangrenoasă fără coagulopatie de consum; Creier purpura; boala glomerulară în purpura Schoenlein-Henoch; glomerulonefrita în purpura Schoenlein-Henoch; purpură hemoragică nontrombocitopenică; Boala Henoch-Schoenlein; Sindromul Henoch-Schoenlein; Purpura Henoch-Schoenlein; purpura creierului; purpura idiopatică netrombocitopenică; IgA vasculita; Vasculita imunitară complexă; reacție imunovasculară; vasculită imună; purpura infecțioasă; capilar toxicoza hemoragica; vasculita leucocitoplazică; purpură malignă; Boala Schoenlein-Henoch; Boala Schoenlein-Henoch; vasculita necrozanta; pelioză; pelioză reumatică; purpura abdominală; purpura allergica; Purpura anaphylactoides; Purpura cu simptome viscerale; Purpura nervoasă; Purpura reumatica; Purpura symptomatica; Purpura reumatoidă; Boala Schoenlein-Henoch; Sindrom Schoenlein-Henoch; Purpura Schoenlein-Henoch; Seidlmayer cocard purpura; Purpura toxică; Vasculită alergică; Purpura vasculară; ICD-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) este o vasculită (inflamație vasculară) mediată imunologic a capilarelor și pre- și postcapilare nave. Se produc depozite de complexe imune IgA1 (complex imun = alergen + anticorp). Ambele superficiale piele nave (vasculitits allergica superficialis) și mai profundă piele vasele (vasculitits allergica profunda) pot fi afectate. Ca boală multisistemică, purpura Schönlein-Henoch afectează preferențial piele, articulații, intestine și rinichi.
Purpura Schönlein-Henoch aparține grupului de vasculitide (inflamație vasculară) și aici la vasculita vasului mic care nu este asociată cu ANCA / complexul imun. Este din ce în ce mai des denumită vasculită IgA (IgAV).
Conform cauzei, purpura Schönlein-Henoch este împărțită într-o formă primară și una secundară. Forma primară este adesea declanșată de infecții sau medicamente. Forma secundară este cauzată de o altă boală. În aproximativ 50% din cazuri, cauza purpurii Schönlein-Henoch nu este identificabilă (purpura Schönlein-Henoch idiopatică).
Raportul de sex: Băieții sunt puțin mai frecvent afectați decât fetele.
Vârful de frecvență: Vârful de frecvență al purpurii Schönlein-Henoch este aproape exclusiv în copilărie. Mai ales copiii de vârstă preșcolară sunt afectați de boală. Purpura Schönlein-Henoch este cea mai frecventă vasculită a copilului mic și a copilului de vârstă școlară.
Incidența (frecvența cazurilor noi) este de aproximativ 15-25 de cazuri la 100,000 de populații pe an.
Curs și prognostic: purpura primară Schönlein-Henoch este acută, în timp ce forma secundară este cronică și recidivantă. Adesea, purpura Schönlein-Henoch este însoțită de artrită (inflamație a articulații). Apariția glomerulonefrita (inflamația glomerulilor (corpusculii renali) a rinichilor) este, de asemenea, posibilă. După ani, insuficiență renală cronică se poate dezvolta, pe termen lung Monitorizarea a bolii este necesară. În plus, în special la adulți, purpura Schönlein-Henoch poate reapărea (recidiva) după remisiunea (dispariția simptomelor bolii). La copii, boala se vindecă de obicei spontan (de la sine) și fără consecințe. La adulți, complicațiile sunt mai frecvente sau mai severe, agravând prognosticul.
