Colangita sclerozantă primară: cauze, simptome și tratament

Colangita sclerozantă primară se referă la cronică inflamaţie a bilă conducte. Provoacă întărirea cicatricilor, având ca rezultat îngustarea bilă conducte.

Ce este colangita sclerozantă primară?

Colangita sclerozantă primară (PSC) este un tip specific de colangită (bilă conductă inflamaţie). Este clasificată ca boală autoimună. Ca parte a bolii, persoanele afectate suferă de progresive și cronice canal biliar inflamaţie care apare atât în ​​interiorul, cât și în exteriorul ficat. Colangita sclerozantă primară este strâns asociat cu altul boală autoimună precum colita ulceroasa, A boală inflamatorie cronică a intestinului. Pe măsură ce boala progresează, boala autoimună duce la cicatrizarea căilor biliare. La rândul său, acest lucru are ca rezultat staza biliară. În cel mai rău caz, ciroza ficat se poate dezvolta, necesitând transplantul de ficat pentru tratament. Colangita sclerozantă primară este relativ rară. Se estimează că va afecta 1 până la 5 din 100,000 de oameni. Apare de două sau de trei ori mai des la bărbați decât la femei. Persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani sunt deosebit de afectate. La 70 din 100 de pacienți, colita ulceroasa este, de asemenea, prezent și, în unele cazuri Boala Crohn. Această boală este, de asemenea, o boală inflamatorie cronică a intestinului. Mai mult, altele boală autoimună precum Sindromul Sjögren sau autoimune hepatită se poate prezenta simultan cu colangita sclerozantă primară.

Cauze

Ce este cauza colangitei sclerozante primare este încă neclară. În unele familii, acesta apare grupat printre rudele de gradul I. Prin urmare, medicii consideră că o influență genetică este certă. Împreună cu alți factori, acest lucru provoacă debutul bolii. În același timp, se presupune o geneză imunologică, ca în cazul unei boli autoimune. Astfel, reacții imune defecte la nivelul canal biliar membranei mucoase conduce la dezvoltarea colangitei sclerozante primare. Cu toate acestea, microorganismele din regiunea digestivă precum bacterii se crede, de asemenea, că joacă un rol.

Simptome, plângeri și semne

În stadiile incipiente ale colangitei sclerozante primare, nu există încă simptome, astfel încât boala nu este observată de mult timp. Reclamațiile nu apar până când canalele biliare deteriorate nu restricționează funcțiile ficat. În acest caz, persoana afectată suferă de mâncărime chinuitoare, scădere în greutate, oboseală, și o decolorare gălbuie a piele și mucoasa, la care medicii se referă și ca icter. În plus, pacientul este sensibil la presiune și suferă de durere în abdomenul superior drept. Majoritatea pacienților au, de asemenea boală inflamatorie cronică a intestinului colita ulceroasa. În plus, există un risc crescut de apariție a inflamației bacteriene în căile biliare. Astfel de colangită bacteriană prezintă în episoade și declanșatoare durere abdominală pe partea dreaptă a abdomenului, slăbiciune și febră.

Diagnosticul și evoluția bolii

Dacă se suspectează colangită sclerozantă primară, pacientul trebuie să consulte un gastroenterolog sau un internist specializat în tratamentul acestor boli. Primul pas în examinare este de a lua pacientul istoricul medical. Medicul îl întreabă pe pacient dacă suferă de crampe sau constante durere abdominală, indiferent dacă are ulcerative colită, indiferent dacă el sau ea a avut calculi biliari în trecut sau dacă are sau nu febră. Anamneza este urmată de o examinare fizică, în timpul căruia medicul verifică pacientul piele. De exemplu, o decolorare gălbuie a piele este considerat o indicație a afectării ficatului. Folosind un stetoscop, medicul ascultă sunetele intestinului. În acest fel, el verifică scaunul și conținutul de aer al intestinelor. Cu toate acestea, colangita sclerozantă primară nu poate fi întotdeauna detectată de examinare fizică. Din acest motiv, au loc examinări suplimentare. Acestea includ un sânge test pentru a determina valorile ficatului, care este utilizat pentru a detecta parametrii colestazei, cum ar fi fosfataza alcalină sau gama-GT.ultrasunete examinare) poate fi efectuată pentru a observa căile biliare și ficatul, care pot fi utilizate pentru a diferenția colangita sclerozantă primară de alte boli. Dacă suspiciunea PSC este confirmată, trebuie efectuată o examinare mai detaliată a căilor biliare, care se face cu colangiopancreaticografie prin rezonanță magnetică (MRCP) și colangiopancreaticografie retrogradă endoscopică (ERCP). În acest context, ERCP poate fi, de asemenea, utilizat terapeutic. Cursul colangitei sclerozante primare variază de la individ la individ. Dacă inflamația cronică progresează, există riscul de afectare secundară, cum ar fi fibroza, în care țesut conjunctiv crește patologic și ciroză hepatică, ceea ce duce la pierderea funcției hepatice. În plus, există un risc crescut de cancer.

Complicațiile

Colangita sclerozantă primară (PSC) poate fi individualizată și extrem de variabilă. Prin urmare, în unele cazuri, există o amenințare cu complicații grave. Cu toate acestea, acestea nu afectează fiecare pacient în parte. O sechelă obișnuită a colangitei sclerozante primare este canal biliar stenoză. Datorită îngustării, există un risc crescut de calculi biliari formându-se, care sunt situate deasupra constricțiilor. Mai mult, poate apărea o infecție a căilor biliare bacteriene (colangită acută), care se manifestă prin simptome precum colicky durere, febră și frisoane. Printre complicațiile grave ale PSC se numără ciroza ficatului. Este cauzată de acumularea cronică de bilă în ficat. Medicii vorbesc și despre ciroza biliară secundară. Aceasta implică o remodelare nodulară a ficatului, care se micșorează și își pierde din ce în ce mai mult funcțiile. Nu este neobișnuit ca astfel de cazuri să necesite transplantul de ficat. Colangita sclerozantă primară crește, de asemenea, riscul de dezvoltare cancer. Astfel, 13-14% din toți pacienții sunt expuși riscului de a dezvolta carcinom hepatobiliar (colangiocarcinom). În același timp, riscul de colon cancer, carcinom hepatocelular, cancer pancreatic și cancerul vezicii biliare crește. Din acest motiv, pacienții trebuie să fie supuși unui screening regulat al cancerului. Alte posibile sechele ale colangitei sclerozante primare includ plângeri reumatice, osteoporoza (pierderea osoasă) și deficiențe de vitamina A, vitamina D, vitamina E, și vitamina K. Acestea vitamine au în comun unii cu alții că au proprietăți solubile în grăsimi.

Când trebuie să mergi la medic?

Simptome precum icter, obosealăși pierderea în greutate indică colangită sclerozantă primară. O vizită la medic este indicată dacă apar aceste și alte simptome tipice bolii. Dacă durere abdominală sau mâncărimea care apare adesea în zona brațelor și picioarelor este de asemenea prezentă, un medic trebuie consultat în aceeași zi. Persoanele care suferă de boli ale căilor biliare sunt deosebit de expuse riscului și trebuie să contacteze medicul de familie dacă apar semnele descrise ale bolii. Persoanele cu afecțiuni gastro-intestinale cronice sunt, de asemenea, printre grupurile de risc. Oricine are cazuri de colangită sclerozantă primară în familie ar trebui să consulte un medic. Pe lângă medicul de familie, cel cronic condiție poate fi dus la un internist sau la un specialist în boli ale vezicii biliare. condiție este de obicei tratat ca internat într-o clinică specializată. In caz de boli cronice, pacientul trebuie să țină o consultare strânsă cu medicul. Profesionistul medical trebuie informat cu privire la orice simptome neobișnuite, astfel încât să se poată face ajustări ale tratamentului. Dacă ciroza ficatului apare, trebuie chemat medicul de urgență și primul ajutor dat dacă este necesar. Orice simptome ulterioare, cum ar fi pierderea osoasă sau tumorile căilor biliare și colon, trebuie clarificat de către un medic într-un stadiu incipient.

Tratament și terapie

Un remediu pentru colangita sclerozantă primară nu este încă posibil. Prin urmare, terapie servește la îmbunătățirea evoluției bolii și la îmbunătățirea calității vieții pacientului. De asemenea, este important să contracarați complicațiile. Pentru a suprima acidul biliar dăunător, pacientul primește acid ursodeoxicolic (UDCA), care se administrează pe termen lung. Acesta este un acid biliar care este produs marginal de oameni. Cu toate acestea, beneficiul acid ursodeoxicolic nu a putut fi demonstrat cu precizie deoarece mecanism de acțiune nu a putut fi stabilit.Conduct biliar endoscopie oferă posibilitatea de a rectifica îngustarea căilor biliare, ceea ce îmbunătățește drenajul bilei. In unele cazuri, transplantul de ficat poate fi de asemenea necesar, de exemplu dacă ciroza ficatului este deja prezent. În această procedură, ficatul bolnav este îndepărtat și înlocuit cu un ficat donator sănătos.

Prevenirea

Preventiv măsuri împotriva colangitei sclerozante primare nu sunt cunoscute. Pentru a contracara sechelele, cum ar fi o tumoare intestinală sau biliară, trebuie efectuate examinări periodice de specialitate.

Urmare

Pacienții care suferă de colangită sclerozantă primară trebuie, de asemenea, să monitorizeze îndeaproape simptomele în timpul urmăririi. Pentru un proces de vindecare de succes, este important ca aceștia să-și păstreze programările medicului și să facă controale periodice. Examinările din timpul îngrijirii ulterioare servesc, de asemenea, pentru a verifica regimul de medicamente. În orice caz, medicamente trebuie luat exact așa cum este prescris pentru ameliorarea durere și disconfort la nivelul abdomenului superior. Dacă pacienții respectă conștiincios recomandările medicului, pot trăi fără transplant pentru o perioadă mai lungă de timp. Un bun control al sinelui este, de asemenea, foarte util în prevenirea episoadelor de inflamație. Stres este un declanșator periculos, dar poate fi limitat de relaxare tehnici. Prea mult alcool si alte stimulenți au un efect negativ asupra apărării organismului și funcției hepatice. Prin urmare, pacienții ar trebui să își limiteze alcool consum. Evitarea medicamente care afectează ficatul, cum ar fi paracetamol, reduce, de asemenea, riscul de boli. Ca măsură preventivă și de îngrijire ulterioară, pacienții pot lua, de asemenea, special preparate vitaminice să-și aprovizioneze corpul cu nutrienți suficienți. Regulat sânge se pot preleva probe pentru a verifica cât de bune sunt ficatul și bilele. În plus, bolnavii pot solicita vitamină nivel în lor sânge care urmează să fie determinate în timpul examinării lor medicale.

Asta poți face singur

Colangita sclerozantă primară provoacă simptome neregulate la aproximativ jumătate dintre cei afectați. Deoarece până în prezent nu există un remediu pentru boala autoimună, simptomele pot fi tratate doar simptomatic. De regulă, medicamentul este administrat cu acid ursodeoxicolic. Aceasta realizează o excreție a propriei bile a corpului acizi și contracarează inflamația ficatului. Ca urmare, disconfortul abdominal superior poate fi redus. În plus, utilizarea regulată prelungește supraviețuirea fără transplant, astfel încât utilizarea conștiincioasă a medicamentului este esențială. În viața de zi cu zi, pacienții trebuie, de asemenea, să aibă grijă să evite episoadele inflamatorii. De exemplu, sever stres ar trebui evitată. Pentru a evita stresarea în continuare a ficatului, greu alcool consumul și medicamente care afectează ficatul, cum ar fi paracetamol, trebuie evitat. Într-un episod inflamator acut, mâncărimea severă poate fi tratată cu un antihistaminic. În plus, a deficit de vitamina trebuie remediată prin luarea preparatelor adecvate. În acest caz, este util să luați o probă de sânge în mod regulat după consultarea cu un medic, pentru a determina singuri valorile ficatului și ale bilei, precum și vitamină nivelurile din sânge. În general, pacienții trebuie să-și viziteze medicul în mod regulat în intervalele fără simptome pentru a monitoriza evoluția bolii și, dacă este necesar, să aibă examinări precum un ultrasunete a ficatului sau o examinare ERCP efectuată.