Porfirie: Simptome, Plângeri, Semne

Următoarele simptome și plângeri pot indica porfirie:

Simptome majore: porfirii acute [porfirie acută intermitentă (AIP), coproporfirie ereditară (HCP), porfirie de dosar, porfirie variegata (PV)]

  • Durere abdominală colică
  • Greață, vărsături
  • Constipație (constipație)
  • Deficite neurologice - slăbiciune musculară (începând cu extremitățile), pareză (paralizie incompletă), paralizie (paralizie completă), tulburări senzoriale (tulburări senzoriale), convulsii epileptice (convulsii)
  • Plângeri psihiatrice - starea de spirit leagăne, delir (stări de confuzie), psihoză.
  • Urina devine roșie / maro-roșcat (la o treime din persoanele care suferă) după expunere prelungită la aer (petele întunecate din lenjeria intimă indică acest lucru) - observate în timpul unui atac.
  • Reacții de intoleranță la lumină [PV, HCP]

Simptome asociate

  • Febră
  • Hipertensiune arteriala (tensiune arteriala ridicata)
  • Tahicardie (bătăile inimii prea repede:> 100 bătăi pe minut).
  • Neliniște

Un atac este adesea precedat de simptome precum insomnie, oboseală și constipaţie (constipație). Episoadele se dezvoltă de la ore la zile și pot dura câteva săptămâni.

Principalele simptome - cutanate Porfirie [eritropoietic porfirie (EPP), coproporfirie ereditară (HCP), porfirie eritropoietică congenitală (CEP), porfirie cutanea tarda (PCT), porphyria variegata (PV)].

  • Sever, dureros fotosensibilitate a piele → leziuni ale pielii și țesuturilor, cum ar fi moartea țesuturilor, cicatrici, desfigurare (pierderea buzelor, nas, auriculă, deget piese etc.) [CEP, HEP].
  • Vezicule ale pielii
  • Durere cauzată de expunerea la soare, împotriva căreia ajută doar opiaceele.
  • Culoarea maro a piele (datorită stocării în ea a porfirinelor).
  • Eritrodonția - încorporarea porfirinelor în dinți și os [CEP].
  • Steatoza hepatica (ficat gras) Sau ciroza ficatului datorită depozitării porfirinelor în ficat.
  • În eritropoietic porfirie (EPP), în stadiile incipiente ale bolii, inițial nu există modificări vizibile în piele atunci când este expus la lumina soarelui durere se simte. Abia după 12-24 de ore, roșeață, umflături, precum și arsuri sunt vizibile.

„Simptomatologia Dracula” din cauza:

  • Eritrodonția („sânge dinți ”; decolorare mai mult sau mai puțin roșiatică datorită depozitării porfirinelor).
  • Fotofobie (traverse de zi)
  • Anemie (paloare datorată deficienței hemului / lipsei de roșu sânge pigment).

„Simptomatologia vârcolacului” datorită:

  • Hipertricoză (corp crescut independent de androgeni și Păr facial; aici: creșterea părului facial - frunte, obraji, în jurul ochilor - după vindecarea fotodermatozei).
  • Eritrodonția („dinții de sânge”)
  • Nasul și / sau lipsa degetelor

Porfiria acută trebuie luată în considerare dacă este prezentă următoarea triadă: