Demielinizant inflamator cronic polineuropatie este, de asemenea, cunoscut sub numele de poliradiculoneuropatie inflamatorie cronică (CIDP). Este o boală foarte rară a perifericului nervi.
Ce este polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă?
Demielinizant inflamator cronic polineuropatie este o boală a nervi situat în afara centrului sistem nervos. Boala este rară, cu o incidență de două la 100,000 de persoane. Bărbații sunt mai des afectați decât femeile. Boala începe de obicei la o vârstă mai înaintată. Cauza exactă este încă neclară, dar inflamaţie pare a fi mediat imunologic. Cronic inflamaţie deteriorează stratul de mielină al perifericului nervi, care poate conduce la slăbiciune și tulburări senzoriale la nivelul brațelor sau picioarelor. Boala este tratabilă, dar nu poate fi vindecată.
Cauze
Patogeneza exactă a CIPD nu a fost încă determinată. Se crede că sistemului imunitar percepe teacă de mielină ca substanță străină și o atacă. Cu toate acestea, nu este clar ce declanșează acest proces autoimun. La unii pacienți, anormal proteine putea fi găsit în sânge. Acestea ar putea favoriza deteriorarea nervilor. Alte concepte patogenetice postulează că răspunsul imun aberant apare la nivel umoral și celular. anticorpii circulând în sânge sunt îndreptate împotriva antigenilor nervilor periferici. Se generează un răspuns imun care implică complement, celule T autoreactive și macrofage. Spre deosebire de sindromul Guillain-Barré foarte asemănător, demielinizarea inflamatorie cronică polineuropatie este foarte rar precedat de un boală infecțioasă. Cu toate acestea, CIPD apare adesea în asociere cu diabet mellitus, paraproteinemie, limfom, mielom osteosclerotic sau altele boală autoimună precum lupus eritematos.
Simptome, plângeri și semne
Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă se dezvoltă destul de lent. Apogeul este la aproximativ două luni de la debutul primelor simptome. CIPD se manifestă de obicei ca o paralizie care începe în picioare și progresează ulterior. Paralizele apar simetric și sunt însoțite de atenuare reflexă (hiporeflexie) sau pierdere reflexă (areflexie). Tulburări senzoriale sub formă de ardere sau poate apare și furnicături. Mai mult, pacienții afectați se plâng adesea de sentimente de compresie la nivelul picioarelor sau brațelor. Dacă extremitățile superioare sunt paralizate, abilitățile motorii fine sunt, de asemenea, sever limitate. Paralizia incompletă a picioarelor are ca rezultat tulburări ale mersului și dificultăți la ridicarea sau urcarea scărilor. Paralizia completă a brațelor sau picioarelor este rară. Poate apărea un mers nesigur, cu picioarele largi și legănat. La copii, această ataxie a mersului este adesea chiar singurul simptom. Pacienții suferă, de asemenea, de severe oboseală. Ocazional, apar tremurături musculare. CIPD poate apărea în diferite variante. Simptomele senzoriale și neuropatiile ataxice sunt mai frecvente în CIPD senzorială. Nervii motori sunt, de asemenea, afectați aici, astfel încât deficitele motorii apar și în cursul bolii. Sindromul Lewis-Sumner se caracterizează printr-o asimetrie distribuire. Simptomele predominant senzoriale apar inițial la extremitățile superioare. Simptomele CIDP cu gammopatia monoclonală de semnificație nedeterminată (MGUS) și variantele axonale ale CIPD sunt similare. Cu toate acestea, CIDP cu MGUS se caracterizează prin gammopatii monoclonali IgG și IgA. Ganglioside anticorpi poate fi detectat în variantele axonale.
Diagnostic și curs
Când se suspectează polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă, electroneurografie se efectuează de obicei. Aceasta implică determinarea stării funcționale a nervilor periferici. Printre altele, viteza de conducere a nervilor, distribuire de viteze de conducere, perioada refractară și amplitudine sunt înregistrate. În CIPD, viteza de conducere nervoasă este încetinită din cauza demielinizării. Este cu aproximativ 20% sub normal. Latențele distale sunt prelungite. În același timp, se observă pierderea undei F. În majoritatea cazurilor, se efectuează și o examinare a lichidului cefalorahidian. În acest caz, lichidul cefalorahidian este examinat în laborator. Există o creștere nespecifică a proteinelor, indicând o tulburare de barieră. concentrare este mai mic de 10 celule pe microlitru. Aceasta este denumită și disociere citoalbuminată. Imagistică prin rezonanță magnetică poate demonstra modificări nervoase inflamatorii distribuite simetric și rădăcini nervoase spinale îngroșate. În unele forme de CIPD, așa-numita gangliozidă anticorpi poate fi detectat în sânge ser. Dacă nu se poate face un diagnostic confirmat folosind metodele de diagnostic de mai sus, un nerv biopsie trebuie efectuată. În majoritatea cazurilor, a biopsie de jos picior nervul (nervul sural) este luat pentru examinare histologică. Neuropatiile inflamatorii demielinizante pot fi demonstrate în secțiunea semi-subțire. În plus, se poate observa demielinizarea segmentară. Diagnostic diferentiat ar trebui să includă întotdeauna sindromul Guillan-Barré și altele polineuropatii.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor, paralizia severă rezultă din această boală. Acestea pot apărea progresiv în diferite părți ale corpului, ducând la restricționarea mișcărilor pacientului. Posibilitățile în viața de zi cu zi sunt, așadar, extrem de limitate. În majoritatea cazurilor, a pacientului reflex de asemenea, scad și diferite mișcări sunt posibile numai cu dificultate. Ca urmare, coordonare se pot dezvolta tulburări și dificultăți de mers, astfel încât persoana afectată poate fi dependentă de mers SIDA sau cu ajutorul altor persoane. Nu este neobișnuit pentru severă oboseală să apară, care nu poate fi compensat de somn. Mușchii tremură chiar și cu mici eforturi. Mulți oameni suferă de plângeri psihologice și depresiune datorită restricțiilor din viața de zi cu zi. Contactele cu alte persoane pot fi, de asemenea, deteriorate de boală. Tratamentul are loc de obicei cu ajutorul medicamentelor și duce la succes. Însă terapie poate să conduce până la pierderea osoasă severă. De regulă, tratamentul trebuie repetat după câteva luni. La pacienții mai în vârstă, riscul de a rămâne diferite daune crește.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Oricine observă simptome precum tremurături musculare, severe oboseală, sau paralizie la nivelul picioarelor care se răspândesc încet în regiunile superioare ale corpului ar trebui să vadă un medic. Tulburări senzoriale precum ardere sau furnicături indică, de asemenea, polineuropatie inflamatorie cronică demielinizantă. Dacă dificultățile de mers persistă, ar trebui apelat serviciile medicale de urgență. Același lucru este recomandat dacă există un accident sau o cădere din cauza paraliziei neașteptate sau dacă simptomele cresc brusc. Dacă se adaugă plângeri psihologice, un psiholog poate fi consultat în consultare cu medicul generalist. Foarte rar, polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă este precedată de o boală infecțioasă. Mai frecvent, apare în asociere cu diabet mellitus, paraaproteinemie, limfom, și diverse boală autoimună. Oricine suferă de aceste condiții preexistente ar trebui să vorbească imediat cu medicul primar dacă se menționează simptomele. Alte contacte sunt neurologul sau un specialist în polineuropatii. În cazul în care copiii prezintă semne de CIPD, pediatrul este cel mai bine consultat. În caz de urgență medicală, contactați serviciile medicale de urgență.
Tratament și terapie
Dacă simptomele sunt ușoare, prednison se administrează. Prednisone este un hormon steroid din clasa glucocorticoizilor. Are efecte imunosupresoare și antiinflamatoare. De cand prednison poate rezulta osteoporoza, ar trebui luată în considerare și profilaxia osteoporozei. Efectele secundare ale glucocorticoidului prelungit terapie poate fi severă. Pentru a păstra doză agenți imunosupresori mici, aditivi, precum ciclofosfamidă, ciclosporină, metotrexat, și rituximab sunt administrate. Intravenos administrare of imunoglobuline și plasmafereza sunt, de asemenea, posibile opțiuni terapeutice. Cu plasmafereza, trebuie remarcat faptul că simptomele se pot agrava din nou după o îmbunătățire inițială. În plus, terapie cu imunoglobuline iar plasmafereza trebuie repetată la fiecare una până la trei luni. Aproximativ două treimi din toți pacienții beneficiază de această combinație de terapie. Vârsta manifestării pare să aibă un impact asupra evoluției bolii. Pacienții cu vârsta sub 20 de ani la debutul bolii prezintă un curs de remitere cu o regresie bună. Dacă pacienții au vârsta mai mare de 45 de ani, de obicei rămân deficite neurologice.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul polineuropatiei inflamatorii cronice demielinizante este legat de vârsta pacientului, precum și de momentul diagnosticului. Cu cât dezvoltarea bolii este mai avansată în momentul diagnosticului inițial, cu atât evoluția viitoare a bolii este mai puțin favorabilă. O vârstă mai în vârstă a pacientului la debutul polineuropatiei are, de asemenea, o influență decisivă asupra prognosticului. Insuficiența motorie poate fi observată mai frecvent la pacienții cu vârsta sub 20 de ani. Medicii se referă la aceste cazuri ca neuropatie motor-afectată cu progresie subacută. În același timp, acești pacienți experimentează mai des o regresie bună a simptomelor care au apărut. Dacă manifestarea inițială a polineuropatiei are loc la o vârstă de peste 60 de ani, deficitele neurologice persistente se dezvoltă mai frecvent. Pacienții suferă mai mult de tulburări senzorimotorii cronice ale perifericului sistem nervos. În plus, perspectivele de recuperare sunt adesea împiedicate de alte boli existente. Aceasta reprezintă o restricție considerabilă în viața de zi cu zi și reduce bunăstarea. În același timp, redus sănătate și puține perspective de îmbunătățire cresc riscul de a suferi tulburări mentale suplimentare. Aproximativ 10% dintre bolnavi mor în urma polineuropatiei. Unul din trei pacienți are perioade de remisie. Perioadele de lipsă de simptome pot dura câteva luni sau ani. Recuperarea permanentă este considerată puțin probabilă.
Prevenirea
Deoarece patomecanismele exacte ale CIDP sunt neclare, nu se cunoaște în prezent nicio prevenire eficientă.
Urmare
Foarte puține, dacă există, opțiuni specifice și măsuri de îngrijire ulterioară directă sunt disponibile persoanei afectate pentru această boală. Persoana afectată depinde în primul rând de un diagnostic rapid și, mai presus de toate, de un diagnostic precoce, astfel încât să nu apară complicații suplimentare sau plângeri suplimentare. Cu cât un medic este consultat mai devreme, cu atât este mai bună evoluția bolii. Prin urmare, se recomandă contactarea unui medic la primele simptome și semne ale bolii. Auto-vindecarea nu poate avea loc cu această boală. Tratamentul bolii se face de obicei prin administrarea diferitelor medicamente. Persoana afectată trebuie să consulte sau să contacteze întotdeauna un medic mai întâi în caz de reacții adverse sau interacţiuni. De asemenea, este important să vă asigurați că medicamentul este luat în mod regulat și în doza corectă pentru a atenua simptomele în mod corespunzător. De regulă, cei afectați sunt, de asemenea, dependenți de ajutorul și sprijinul propriei familii. Acest lucru poate ajuta la prevenirea supărărilor psihologice sau chiar depresiune. Faptul că vine prin boală la o speranță de viață redusă a persoanei afectate, nu poate fi prezis universal prin aceasta.
Ce poți face singur
În polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă, apare o paralizie simetrică care afectează extremitățile. Acest lucru creează multe obstacole în viața de zi cu zi, care nu pot fi întotdeauna depășite prin auto-ajutorare. Atâta timp cât sindromul se manifestă prin tulburări senzoriale și stări de epuizare, persoanele afectate ar trebui să evite stres și suprasolicitare fizică extremă, atât profesional, cât și în viața lor privată. Relaxare exercițiile pot fi învățate în cadrul unei terapii. Sporturi blânde precum yoga și de înot susține și întărește mușchii. Pe măsură ce boala progresează, simptomele de paralizie și coordonare problemele cresc. Dacă mersul este instabil, un ajutor pentru mers este un mod sigur de a putea face față viaței de zi cu zi în mod independent, pe cât posibil. Dacă abilitățile motorii și cognitive devin din ce în ce mai afectate pe măsură ce boala progresează, viața asistată este o alternativă bună. Persoanele afectate ar trebui să aplice în mod constant auto-ajutor preventiv măsuri într-un stadiu incipient pentru a-și putea menține nivelul de viață pe termen lung. La fel, încălcarea obiceiurilor proaste, cum ar fi regulat alcool consum, fumat și abuzul de droguri, este recomandabil. Deoarece simptomul este adesea asociat cu diabet mellitus, boală autoimună La fel ca și mielomul osteosclerotic, este important să îl reglați dietă. Mai ales că administrare de medicamente pentru ameliorarea sindromului atacă os. Un echilibrat dietă bogat in vitamina D și calciu este recomandat, precum și alimentele bogate în vitamine și omega-3 acizi grași.DEPRESIE și durere episoadele pot fi contracarate prin grupuri de sprijin, precum și prin activități artistice.
