In poliangiită microscopică, sânge nave devin inflamate de procese autoimunologice. Cauza nu este încă cunoscută, dar este asociată speculativ cu o programare imunologică greșită după infecție. Prognosticul pentru pacienții netratați este nefavorabil, dar pacienții tratați cu medicamente nu au neapărat un curs nefavorabil.
Ce este poliangiita microscopică?
Poliangita microscopică corespunde poliarteritei nodose, cunoscută și sub numele de boala Kussmaul. condiție este clasificat la vasculita grup de boli și astfel corespunde inflamaţie a sânge nave care este cauzat autoimunologic. Manifestarea este clasificată ca ANCA-negativă vasculita a celor mijlocii nave. Inflamaţie ale arterelor mai mici și mijlocii, cu un aranjament perlat al nodulilor lor inflamatori, afectează în principal gambele, antebrațele și organe interne. Inflamațiile sunt declanșate de recunoașterea greșită a corpului sistemului imunitar. Poliangiita microscopică este o boală extrem de rară. În rândul unui milion de persoane, prevalența este estimată la aproximativ trei cazuri noi pe an. Bărbații dezvoltă boala ceva mai frecvent decât sexul feminin. În multe locuri, există chiar vorbi a unei prevalențe la bărbați care este de aproximativ două ori mai mare. Boala se manifestă de obicei la vârsta mijlocie.
Cauze
Poliangiita microscopică este o boală autoimună. Corpul sistemului imunitar produce anticorpi împotriva țesuturilor corpului, provocând inflamaţie. Până în prezent, cauzele boală autoimună nu sunt bine înțelese. Speculativ, există unele vorbi de programare greșită a sistemului imunitar în contextul infecțiilor anterioare. Cauzele poliangitei microscopice primare nu au fost, de asemenea, definite definitiv. Cu toate acestea, în aproximativ o treime din toate cazurile, boala este asociată cu cronica hepatită C al genotipului 2 sau hepatita B. În aceste cazuri, poliangiita este considerată a fi rezultatul unei disfuncționalități a sistemului imunitar. În aceste cazuri, poliangiita este considerată secundară și doar un simptom al hepatită, probabil cauzată de o reacție excesivă a sistemului imunitar legată de infecție. Infecțiile pot juca, de asemenea, un rol în forma ideopatică primară a bolii. Cu toate acestea, această conexiune nu este confirmată. Singura certitudine de până acum este că inflamațiile imunologice duc la simptome necroză a pereților vaselor și sunt asociate cu infiltrarea de granulocite neutrofile. Necroză duce la vasoconstricție cu tromboză sau infarctul căilor fluxului final.
Simptome, plângeri și semne
Pacienții cu poliangiită microscopică suferă de simptome nespecifice precum febră, mușchi durere, disconfort articular și transpirații nocturne sau scădere în greutate. Aproximativ 80% dintre toți bolnavii sunt afectați de neuropatie, care afectează în primul rând mixtul nervi peste o anumită dimensiune. Uneori centralul sistem nervos este implicat. Într-un astfel de caz, apar tulburări vizuale, simptome secundare, cum ar fi accident vascular cerebral sau convulsii epileptice. Deoarece există adesea simptomatic hipertensiune, aceste simptome sunt considerate consecințe secundare ale acestora. În tractului digestiv, boala se poate manifesta ca colicky durere abdominală sau infarcte intestinale și sângerări. În rinichi, se pot observa microaneurismele vaselor. În plus, simptome cardiace precum anghină poate fi prezent pectoris sau infarct miocardic. Poliangiita se poate manifesta și pe piele, mai ales în livedo racemosa sau anevrisme subcutanate. Analiza de laborator a evidențiat CRP crescut și rata de sedimentare a eritrocitelor. Se dezvoltă leucocitoza.
Diagnosticul și evoluția bolii
Diagnosticul poliangitei microscopice se face conform criteriilor ACR și necesită cel puțin trei dintr-un total de zece criterii caracteristice. Pe lângă o pierdere în greutate de peste patru kilograme, criteriile caracteristice includ livedo reticularis, dureri testiculare, slăbiciune musculară și dureri musculare, și mono- sau polineuropatii, hipertensiuneși o creștere a serului creatinină or uree. Același lucru este valabil și pentru detectabil hepatită B sau hepatita C, anomalii angiografice sau potriviri cu rezultatele arteriale biopsie. În mod diferențial, poliangiita microscopică ar trebui să se distingă de alta vasculitide și sistemică lupus eritematos.Netratat, prognosticul este extrem de nefavorabil. Rata de supraviețuire pe cinci ani este mai mică de 20% la pacienții netratați. Cel mai adesea, moartea apare de la inimă atac sau cursă. Pentru pacienții tratați, rata de supraviețuire pe cinci ani crește la 80%.
Complicațiile
Diferite simptome apar de obicei cu această boală, dar în fiecare caz reduc semnificativ calitatea vieții celor afectați. Pacienții suferă, în special, de febră și în plus și din durere de la articulații sau la mușchi. De asemenea, nu este neobișnuit ca transpirația să apară noaptea, ceea ce poate perturba somnul. Acest lucru duce adesea la depresiune sau iritabilitatea persoanei afectate. În plus, pacienții suferă, de asemenea, de paralizie sau diferite tulburări de sensibilitate care pot apărea pe întregul corp. Tulburările vizuale sau dificultățile de auz pot, de asemenea, restricționa și complica viața de zi cu zi a pacientului. În plus, durere abdominală sau apar crize epileptice. Acestea sunt de obicei asociate cu severe durere. În cel mai rău caz, pacienții suferă de inimă atacă și mor din cauza asta. În general, speranța de viață a persoanei afectate este redusă semnificativ de boală. De asemenea, nu este neobișnuit ca durerea să apară în testicule. Tratamentul acestei boli se efectuează cu ajutorul medicamentelor. De regulă, evoluția bolii este pozitivă. Complicațiile particulare nu limitează tratamentul în acest caz.
Când trebuie să mergi la medic?
Persoanele care suferă de simptome precum febră, senzație generală de stare generală de rău, durere musculară sau afectare a articulații ar trebui să vadă un medic. Pierderea în greutate nedorită, transpirațiile nocturne și tulburările de somn trebuie investigate și tratate. Dacă există tulburări de vedere, un risc crescut de accidente și un risc crescut de rănire, este necesar un medic. Daca exista durere abdominală, neregularitate a tractului digestiv, sau crampe în abdomenul superior, este necesară o vizită la medic. Colicile sunt un semn de avertizare special al organismului. Acestea trebuie clarificate de către un medic cât mai curând posibil. În cazuri individuale, un medic de urgență trebuie alertat, astfel încât îngrijirea medicală de urgență să poată fi asigurată imediat. Tulburările activității cardiace, precum și ritmul cardiac sunt un motiv de îngrijorare. Deoarece în cazurile severe a inimă atacul este iminent, ar trebui făcută o vizită la medic. Palpitatii ale inimii, a crescut sânge presiune, bufeurile sau neliniștea interioară trebuie clarificată de un medic. Dacă există un sentiment de presiune în piept, un sentiment puternic de boală sau greutate, trebuie consultat un medic. Dacă o senzație de durere existentă se răspândește peste piept mai departe în spate sau maxilar, este necesară consultarea cu un medic. Dacă există anomalii în aspectul piele, este recomandabilă și o vizită la medic.
Tratament și terapie
Poliangiita este o boală incurabilă. Deoarece cauza nu este cunoscută în detaliu, nu poate exista cauzalitate terapie, doar terapia simptomatică. În majoritatea cazurilor, simptomatic terapie corespunde în primul rând tratamentului medicamentos conservator cu corticosteroizi sau ciclofosfamidă și azatioprină. Dacă este prezentă hepatită, tratamentul acestei infecții poate îmbunătăți interactiv simptomele poliangitei. Succesul tratamentului depinde întotdeauna de severitatea poliangiitei în fiecare caz individual. În majoritatea cazurilor, pacienții sunt repartizați la un nivel specific de severitate folosind un scor cu cinci factori. Forma ușoară corespunde unui scor zero. La acest grad, glucocorticoizi ameliorează simptomele în jumătate din cazuri. Cu toate acestea, aproape jumătate dintre pacienții cu remisie suferă o recidivă. O astfel de recidivă trebuie urmată de administrare a unui imunosupresor. Pacienții din clasele mai severe primesc, de asemenea imunosupresori precum ciclofosfamida și azatioprină. Glucocorticoizii în maredoză terapie durata de câteva săptămâni este, de asemenea, o etapă obișnuită de tratament pentru pacienții cu forme mai severe. Pentru a reduce simptomatic hipertensiune și astfel mortalitatea prin infarct miocardic sau cursă, Inhibitori ACE sunt administrate.
Perspectivă și prognostic
Aproximativ patru din un milion de oameni dezvoltă poliangiită microscopică în fiecare an. Unul dintre motivele acestui număr scăzut este că stadiul cercetărilor științifice până în prezent a fost inadecvat. Faptul este că este o boală incurabilă. Terapia se concentrează exclusiv pe simptome și nu pe cauze. Medicii atribuie pacienților un scor atunci când sunt diagnosticați. Un scor mai mic permite un prognostic mai favorabil decât un scor de severitate mai mare. Practic, calitatea vieții și speranța s-au îmbunătățit în ultimii ani. Una dintre problemele cu poliangiita microscopică este că se dezvoltă neoplasme. După doi ani de la internarea în tratament, acestea se găsesc la o treime bună din pacienți. Aceste recurențe pot fi detectate mai devreme de închidere Monitorizarea. Pe de altă parte, majoritatea pacienților pot rămâne fără simptome ani de zile cu abordări terapeutice adecvate. La cinci ani după diagnostic, o medie de 80% din toți pacienții tratați sunt încă în viață. Dacă, pe de altă parte, tratamentul nu este întreprins, riscul de deces crește semnificativ. Doar unul din cinci este încă în viață la cinci ani de la apariția poliangitei microscopice.
Prevenirea
Poliangiita microscopică nu poate fi încă prevenită, deoarece cauzele definitive rămân neclare.
Îngrijire ulterioară
Deoarece tratamentul poliangiitei microscopice este complex și lung, îngrijirea de urmărire se concentrează pe gestionarea cu încredere a bolii. Persoanele afectate ar trebui să încerce să construiască o atitudine pozitivă în ciuda adversității. Făcând acest lucru, relaxare exerciții și meditaţie poate ajuta la calmarea și concentrarea minții. Poliangiita microscopică este o boală foarte rară, care poate aduce complicații semnificative. Îngrijirea ulterioară depinde în mare măsură de severitatea individuală a bolii, astfel încât simptomele pot fi atenuate doar, dar nu controlate permanent. Un stil de viață sănătos, cu somn suficient și exerciții fizice în aer curat întărește sistemul imunitar și poate crește bunăstarea. Simptomele acute care apar în mod repetat și brusc trebuie clarificate imediat cu medicul curant.
Ce poți face singur
Poliangiita microscopică nu are niciun leac până în prezent. Tratamentul se concentrează pe ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții pacientului. Suferentul le poate sprijini măsuri prin adaptarea stilului său de viață la condiție. Acest lucru poate fi realizat, de exemplu, prin schimbarea dietă. În principiu, un sănătos și echilibrat dietă cu suficient carbohidrati este recomandat pentru poliangiita microscopică. În plus, stimulenți precum alcool, cafeină și nicotină ar trebui evitată. Persoanele afectate ar trebui să consume suficiente lichide pentru a contracara sângerarea, hipertensiune arterială și alte simptome tipice ale bolii. Este indicată și terapia medicamentoasă. Acest lucru poate fi susținut de pacient prin păstrarea unui jurnal al oricăror efecte secundare și interacţiuni. Cu ajutorul acestor note, medicul responsabil poate ajusta în mod optim medicamentul la simptomele individuale și la constituirea pacientului. Dacă apar tulburări vizuale sau convulsii epileptice, trebuie consultat un specialist. În plus, pacientul are nevoie de sprijin în viața de zi cu zi, deoarece simptomele deseori acute cresc riscul de accidente și căderi. În cazurile de poliangită severă, un psihoterapeut poate fi apelat și în anumite circumstanțe.
