Pneumonie interstițială idiopatică: cauze, simptome și tratament

Interstitial idiopatic pneumonie combină un grup mare de plămân boli care împart componentele inflamaţie și cicatrici pulmonare în diferite grade. Cauzele sunt necunoscute. Terapeutic, procesul inflamator este în primul rând suprimat, astfel încât procesul de boală este oprit în mod ideal. Dacă terapie eșuează, plămân transplantare ar trebui să fie luate în considerare într-un stadiu incipient.

Ce este pneumonia interstițială idiopatică?

Interstitial idiopatic pneumonie este un termen umbrelă pentru un grup mare de boli ale plămân care implică un răspuns inflamator și cicatrici pulmonare (fibroză) ale țesut conjunctiv, capilare și / sau alveole. Diferite forme ale bolii sunt incluse sub aceasta, diferind în ceea ce privește gradul de afectare a plămânilor, patologia, simptomele, evoluția bolii, precum și opțiunile terapeutice. În 2002, American Thoracic Society și European Respiratory Society au publicat o clasificare comună a interstițialului idiopatic pneumonie. În prezent se disting un total de șapte forme de boală:

  • Fibroza pulmonară idiopatică
  • Pneumonia interstițială nespecifică
  • Pneumonie organizatoare criptogenă
  • Pneumonie interstițială acută
  • Bronșiolită respiratorie cu boală pulmonară interstițială.
  • Pneumonia interstițială descuamativă
  • Pneumonia interstițială limfoidă.

Cauze

Nu se cunoaște cauza exactă a pneumoniei interstițiale idiopatice. Patogenetic, inflamaţie iar fibroza se află în prim-plan. Pe bază de plămâni biopsie rezultate, există în prezent următorul concept de etiologie a bolii. Inițial, există daune ale alveolelor, ceea ce duce la activarea celulelor inflamatorii. Aceste celule inflamatorii eliberează anumite substanțe mesager, ceea ce duce la migrarea albului sânge celule (leucocite) în alveole. La rândul său, acesta activează granulocitele, care acum eliberează proteaze și toxice oxigen metaboliți. Acest lucru duce la deteriorarea ulterioară a alveolelor și la întreruperea formării surfactantului în alveole, care apoi se prăbușesc. În plus, prin intermediul limfocitelor inflamaţie, fibroblastele proliferează și cicatrizează țesut conjunctiv, capilare și alveole. Acest lucru întrerupe în continuare alveolele sânge și oxigen furnizează și crește formarea în continuare a câmpurilor cicatriciale. Restul de alveole, care sunt încă ventilate, devin hiperinflate compensatorii și se remodelează în cavități chistice asemănătoare fagurilor de miere.

Simptome, plângeri și semne

Pneumonia interstițială idiopatică are dispnee și sec tuse ca simptome principale. Inițial, dispneea este observată numai în timpul efortului fizic și progresează pe măsură ce boala progresează și include dispneea de repaus. În etapa finală, poate apărea insuficiență respiratorie cu epuizare respiratorie. Simptomele de insuficiență respiratorie, dispnee și uscare tuse sunt cronice la majoritatea pacienților, adică persistă luni sau ani până când se pune diagnosticul. Din cauza țesut conjunctiv remodelare, schimbul de gaze al plămânilor este perturbat, rezultând o lipsă de oxigen (hipoxemie) în sânge. Hipoxemia provoacă piele și mucoasele pentru a deveni vizibil albăstrui, a condiție cunoscut ca cianoză. În special, buzele, degetele și degetele de la picioare devin cianotice. Cu prelungit cianoză, degete cu tobe și sticlă cu ceas cuie de obicei se dezvoltă. Cel mai adesea, boala se manifestă în a doua-a patra decadă a vieții. Pacienți cu idiopatie fibroza pulmonară sunt de obicei mai vechi de 60 de ani.

Diagnosticul și progresia bolii

Diagnosticul de pneumonie interstițială idiopatică se face clinic, radiologic și patologic. Inițial, există o istorie și examinare fizică. Plângerile curente ale pacientului, bolile anterioare, consumul de medicamente și istoricul familial sunt solicitate. In timpul examinare fizică, plămânii sunt percutați și auscultați cu un stetoscop. De multe ori se aud o crăpătură uscată inspiratoare de sfârșit și bale fine. În boala avansată, cianoză, sticlă cu ceas cuie, iar degetele cu tambur pot apărea ca piele Dacă se suspectează pneumonie interstițială idiopatică, funcția pulmonară și diagnosticul imagistic cu Radiografie sau de înaltă rezoluție tomografie computerizată (CT) sunt efectuate. Semnele tipice includ congestie neuniformă, reticulară, răsuflarea bronșică și fagure de miere. Dacă diagnosticul este încă neclar după imagistică, bronhoscopie cu lavaj bronhoalveolar și biopsie este indicat. Plămân biopsie este în general cea mai fiabilă metodă de confirmare a diagnosticului de boală și de inițiere adecvată terapie. Cursul bolii este uneori foarte variabil, dar majoritatea bolilor progresează insidios. În unele cazuri, pacienții care au avut o cronică tuse sau dificultăți de respirație timp de luni sau ani nu consultați un medic până nu este prea târziu. Ca rezultat, diagnosticul adecvat este pus tardiv și remodelarea fibrotică a avut deja loc.

Complicațiile

Din cauza acestei boli apar disconfort semnificativ și complicații ale plămânilor și căilor respiratorii. În cazurile severe, nu terapie sau tratamentul este posibil și persoana afectată este dependentă de transplantare a unui plămân donator. De regulă, persoana afectată suferă de respirație scurtă și tuse severă. Poate să apară și o hemoptizie, care nu rareori declanșează un atac de panică. Din cauza respiraţie dificultățile, organele și extremitățile nu sunt adesea alimentate cu suficient oxigen și pot fi deteriorate ca urmare. La fel, pacientul nu mai poate lucra din greu și nu poate desfășura activități fizice sau sporturi speciale. Datorită acestei boli, calitatea vieții pacientului este mult redusă. În plus, dificultățile de respirație pot, de asemenea conduce la pierderea cunoștinței, în timpul căreia persoana afectată se poate răni prin cădere. Tratamentul bolii are loc de obicei cu ajutorul medicamentelor. Din păcate, nu este posibil un tratament cauzal, astfel încât, mai presus de toate, simptomele trebuie să fie limitate. Cu toate acestea, acest lucru nu are succes în fiecare caz. Dacă tratamentul nu reușește și nu se găsește niciun plămân pentru persoana afectată, moartea pacientului este aproape inevitabilă.

Când ar trebui să mergi la medic?

O vizită la medic este necesară dacă activitatea respiratorie este perturbată. Dacă anomaliile persistă câteva zile sau săptămâni, un medic trebuie să examineze activitatea pulmonară, precum și căile respiratorii. Tuse iritabilă, trudită respiraţie, pauze în respirație sau uscat gură sunt indicii care ar trebui investigate. Dacă există un sentiment de presiune în piept, rapidă oboseală în timpul activității fizice sau respiraţie zgomote, este necesară o vizită la medic. Adesea persoana afectată suferă de un proces treptat de schimbări. De vreme ce în cazurile severe transplant de organe devine necesară, este recomandabilă o vizită de control la timp la un medic la primele semne. Dacă decolorări ale piele apar, boala este deja avansată. Prin urmare, decolorarea albastră a buzelor, degetelor de la picioare sau a degetelor trebuie prezentată unui medic cât mai curând posibil. Dacă persoana afectată are o senzație difuză de boală, observă un sentiment general de indispoziție sau dacă nivelul obișnuit de performanță scade, trebuie consultat un medic. Modificările sau deformările degetelor sunt considerate neobișnuite și trebuie clarificate de către un medic. Dacă apar anxietate, comportament de panică sau sentimente de sufocare, trebuie consultat un medic. Dacă ameţeală se instalează, apare instabilitatea mersului sau activitățile sportive obișnuite nu mai pot fi efectuate, este necesară o vizită la medic pentru a determina cauza. Dacă apar tulburări de somn, iritabilitate crescută sau tulburări de atenție, trebuie consultat un medic.

Tratament și terapie

Scopul principal al tratamentului este prevenirea progresiei fibroza pulmonară, deoarece este ireversibil. Declanșatorii cunoscuți trebuie eliminați și procesul inflamator acut sau cronic suprimat agresiv. Două grupuri de medicamente sunt utilizate în principal în terapie. Unul este glucocorticoizi și cealaltă este imunosupresori. În funcție de tipul de boală, eficacitatea medicamente variază. De exemplu, idiopatic fibroza pulmonară nu a fost eficient tratabil cu glucocorticoizi or imunosupresori, Dar pirfenidonă și nintedanib au fost acum aprobate. Acestea sunt antifibrotice medicamente care încetinesc progresia bolii. Alte subtipuri de pneumonie interstițială idiopatică răspund bine la terapia antiinflamatoare. Dacă hipoxemia este prezentă în repaus sau în timpul efortului, trebuie luată în considerare terapia cu oxigen. La mulți pacienți, în ciuda terapiei, boala este cronică și ireversibilă, deci transplantul pulmonar ar trebui considerat devreme.

Perspectivă și prognostic

Prognosticul pneumoniei interstițiale idiopatice este individualizat și trebuie făcut în conformitate cu personalul pacientului sănătate stare. În general, este considerat nefavorabil, deoarece vindecarea nu este de așteptat. Deteriorarea procesului inflamator al plămânilor nu poate fi reparată în funcție de starea științifică și medicală actuală, în ciuda tuturor eforturilor. În cazurile severe, există riscul de transplant de organe sau moartea prematură a persoanei afectate din cauza riscului de insuficiență a organelor. Dacă terapia are succes, prognosticul se îmbunătățește. Dacă diagnosticul este pus devreme și tratamentul este început cât mai curând posibil, progresul bolii poate fi foarte mult influențat. Inflamația cronică progresivă poate fi inhibată de administrare de droguri. Dacă calea unui plămân donator devine necesară pentru a păstra supraviețuirea pacientului, trebuie luate în considerare riscurile obișnuite și efectele secundare ale procedurii chirurgicale. Cu toate acestea, există posibilitatea unei îmbunătățiri semnificative a sănătate precum și prelungirea vieții. Cu toate acestea, dacă organismul respinge organul donator, prognosticul se agravează. Boala declanșează simptome secundare la mulți pacienți. Anxietatea, restricțiile în stilul de viață, precum și restructurarea vieții de zi cu zi pot conduce la stres și declanșează noi boli. Acest lucru duce la o agravare a prognosticului general, deoarece psihicul joacă un rol semnificativ în procesul de recuperare.

Prevenirea

Deoarece cauzele exacte ale complexului bolii sunt necunoscute, nu sunt specifice măsuri pot fi denumite în prezent care servesc drept prevenire. Se pot formula doar comportamente general aplicabile. Nicotină, abuzul de droguri sau medicamente ar trebui să se abțină. Activitate fizică și sănătos dietă sunt în general benefice.

Urmare

În pneumonia interstițială idiopatică, urmărirea este strâns legată de terapie. Scopul este de a suprima procesul de inflamație și de a preveni fibroza pulmonară progresivă. În acest fel, evoluția bolii poate fi întreruptă în mod ideal. Pentru a realiza acest lucru, medicii prescriu medicamente care elimină factorii declanșatori. În același timp, medicamentele contracarează în mod activ procesul inflamator. Pacienții trebuie să urmeze exact instrucțiunile medicului și să ia medicamentele antifibrotice conform prescrierii. În acest fel, vor reuși să încetinească evoluția ulterioară a bolii. În funcție de natura bolii, poate fi utilizat și tratamentul antiinflamator. Dacă este implicată hipoxemie, medicul poate recomanda terapia cu oxigen. Pacienții au nevoie de sfaturi de specialitate atunci când decid cu privire la forma corectă de tratament. În plus, este important să participați la întâlniri regulate de urmărire pentru a determina modul în care boala progresează. Chiar și în cazul terapiei țintite, boala poate progresa ireversibil, iar apoi un transplant pulmonar poate fi adecvat. Factorii declanșatori reali ai bolii de multe ori nu pot fi identificați. De aceea nu există concret măsuri pentru a ajuta, doar sugestii pentru un sănătate-stil de viață conștient. Abținându-se de la nicotină, medicamente și medicamente, împreună cu un echilibrat dietă și activitatea fizică, are un efect pozitiv.

Iată ce poți face singur

Principala preocupare pentru pacienții cu pneumonie interstițială idiopatică este oprirea inflamației în plămâni și susținerea eforturilor medicului. Datorită seriozității condiție, instrucțiunile medicului au prioritate față de toate celelalte sfaturi și auto-ajutorare măsuri. În plus, toate abordările independente trebuie discutate în prealabil cu medicul. De obicei, pacienții cu pneumonie interstițială idiopatică primesc diferite medicamente care trebuie luate la timp și în mod regulat. Întrucât acestea sunt imunosupresori, printre altele, persoanele care suferă au grijă sporită să nu pună prea multă presiune pe sistemul lor imunitar. De exemplu, cei afectați aplică măsuri de igienă adecvate și, de asemenea, evită să contracteze infecții atunci când intră în contact cu alte persoane. În acest sens, este, de asemenea, benefic să vă odihniți în mod regulat în cazul pneumoniei interstițiale idiopatice. Cu toate acestea, abandonarea completă a antrenamentului fizic nu este necesară sau benefică în fiecare caz. Medicul trimite adesea pacientul la un terapeut fizic care va stabili un regim de exerciții fizic adaptat la pneumonia interstițială idiopatică. Ca la toate boli pulmonare, este esențial să te oprești complet fumat imediat în pneumonia interstițială idiopatică.