Pyoderma gangrenosum se caracterizează prin ulcerație a piele și formarea pielii necroză. În majoritatea cazurilor, nu este o boală în sine, ci un simptom al unei alte tulburări de bază. În cazurile severe, secțiuni întregi de piele țesutul moare.
Ce este pioderma gangraenosum?
Pyoderma gangrenosum se caracterizează prin ulcerație și moartea unor secțiuni întregi de piele. ulcer se numește ulcer și se numește moartea extinsă a pielii cangrenă. Pyoderma gangrenosum nu este o infecție, ci o boală autoimună în care pielea este atacată de ea însăși sistemului imunitar. Există o activare a albului sânge celule. Numai medicamente imunosupresoare precum glucocorticoizi, ciclosporina A sau dapsone poate slăbi suficient sistemului imunitar și contribuie la remisiunea simptomelor bolii. Pyoderma gangraenosum apare adesea în cadrul unei alte boli subiacente, cum ar fi colita ulceroasa, Boala Krohn, reumatoidă artrită, vasculita, cronice hepatită, sau chiar leucemie. Cu toate acestea, se poate dezvolta și după leziuni ale pielii sau după o intervenție chirurgicală din rana chirurgicală. Mecanismul exact al dezvoltării sale nu este încă cunoscut. De obicei, ulcerațiile se dezvoltă foarte lent. Cu toate acestea, există și cazuri asociate cu focare masive.
Cauze
Pyoderma gangraenosum este o boală autoimună, a cărei cauză nu a fost pe deplin determinată. În multe cazuri, este interpretată și ca o complicație a unei boli autoimune existente. Acest lucru este, de asemenea, arătat de asocierile de piodermă gangraenoză cu altele boală autoimună. Astfel, aproximativ zece la sută din toți pacienții cu pioderma gangraenosum suferă colita ulceroasa sau boala Krohn. În până la 50 la sută din toate cazurile, o legătură cu reumatoida artrită, vasculita, artrita cronică sau leucemie poate fi găsit. O relație cauzală cu sindrom metabolic este de asemenea suspectat. În general, se crede că pioderma gangraenosum nu este o boală de piele izolată, ci este o expresie a unei reacții a pielii într-un proces generalizat de boală sistemică pe bază autoimunologică.
Simptome, plângeri și semne
Pyoderma gangraenosum începe adesea cu formarea de pustule și papule pe piele care se măresc și se unesc rapid. În cele din urmă, acestea se deteriorează ulterior și formează o durere ulcer. În centrul ulcer există o zonă centrală a necroză. O decolorare livid-albăstruie apare spre zona de frontieră cu pielea intactă. Nu există infecții în ulcer. În majoritatea cazurilor, boala se dezvoltă foarte lent. Cu toate acestea, există și cazuri cu dezvoltare rapidă, uneori chiar necesară amputare a membrelor afectate. Picioarele inferioare sunt afectate în 80 la sută din cazuri. Cu toate acestea, toate celelalte zone ale pielii pot fi, de asemenea, afectate de pioderma gangraenosum. Cursul sever al bolii este de așteptat atunci când zonele afectate sunt infectate. Foarte des, apar și alte simptome. În funcție de boala de bază, severă probleme digestiveapar adesea simptome reumatice sau probleme respiratorii cronice.
Diagnosticul și evoluția bolii
În cea mai mare parte, diagnosticul de piodermă gangrenoză se bazează pe manifestările clinice tipice ale bolii. În stadiile incipiente ale bolii, vasculita (inflamaţie a sânge nave) apare deseori și. Prin urmare, o excizie de test în zona bolnavă este de asemenea utilă în această etapă. Ulterior, pot fi detectate doar reacții inflamatorii. Serologic, nu pot fi detectate modificări specifice. Uneori concentrații crescute patologic de monoclonal anticorpi sau variabilă autoanticorpi sunt detectate. Ca parte a unui diagnostic diferentiat, boli specifice ale pielii, cum ar fi eritemul, cutanate tuberculoză, Ulcer Buruli, erizipel, picior ulcere sau chiar sifilis trebuie exclus.
Complicațiile
În această boală, pacienții suferă de o serie de plângeri neplăcute ale pielii. Aceasta implică în primul rând pielea necroză și, de asemenea, formarea de ulcere sub piele. Din acest motiv, pacienții sunt, de asemenea, dependenți de examinări regulate pentru a evita diverse complicații. Cu toate acestea, evoluția ulterioară a bolii depinde foarte mult de cauza exactă, astfel încât o predicție generală a complicațiilor nu este de obicei posibilă. În cel mai rău caz, însă, straturile pielii se pot stinge. Pustulele și papulele se formează pe piele. Ulcerele sunt de obicei asociate cu durere iar pielea poate căpăta o culoare nefirească. Dacă boala nu este tratată, amputare a membrelor afectate poate fi necesară în unele cazuri. Boala poate fi tratată cu ajutorul medicamentelor. Cu toate acestea, accentul principal se pune pe tratamentul bolii de bază. De regulă, cei afectați sunt, de asemenea, dependenți de tratamentul psihologic. Speranța de viață nu este afectată negativ dacă tratamentul are succes. Cu toate acestea, pe baza tratamentului, nu se poate exclude faptul că reclamațiile nu vor reapărea în viața pacientului.
Tratament și terapie
Pansamentele neaderente și pansamentele care favorizează formarea țesutului de granulare sunt utilizate pentru tratarea piodermei gangraenozum. În plus, vindecarea ranilor este, de asemenea, accelerată de răzuiri regulate (chiuretaj) din zonele afectate. Cu toate acestea, ablația necrozei prin mijloace chirurgicale este contraindicată deoarece poate crește și mai mult dimensiunea leziunilor. Acest efect este, de asemenea, cunoscut sub numele de fenomen pathergy. În general, rezultatele bune se obțin prin aplicarea sistemică a imunosupresori. Imunosupresoare sunt în principal maridoză glucocorticoizi in combinatie cu citostaticelor precum azatioprină or ciclofosfamidă. Terapie cu glucocorticoizi singur duce adesea la recidivă după întrerupere. Prin urmare, rezultate mai bune apar cu combinația diferitelor procese care duc la imunosupresie. Colonizarea bacteriană a răni poate fi prevenită de cataplasme cu Rivanol și, în cursuri ușoare, de băi cu soluție salină și clorhexidină. Mișcarea pacienților nu trebuie restricționată în timpul tratamentului, deoarece promovează plimbările regulate limfă curgere. Acest lucru ajută la reducerea oricărei umflături care pot apărea. Acompaniind durere tratamentul se efectuează prin administrarea de analgezice. Tratamentul psihologic este o componentă importantă a terapie. Mai ales în cazul unei astfel de boli extreme precum pioderma gangraenosum, sunt de așteptat efecte psihologice însoțitoare. Metode precum antrenament autogen, mușchi progresiv relaxare sau relaxarea profundă individuală ajută la reduce stresul. De asemenea, se recomandă tratamentul psihoterapeutic.
Prevenirea
Deoarece cauza exactă a piodermei gangraenosum este necunoscută, nu există recomandări specifice pentru prevenirea acesteia. Existent boală autoimună crește probabilitatea apariției simptomelor acestei boli. Este probabil ca tratamentul continuu al bolii de bază să reducă, de asemenea, riscul de piodermă gangrenoză. Recomandări generale pentru un stil de viață sănătos, cu un echilibru dietă, mult exercițiu și evitarea alcool iar țigările sunt întotdeauna bune pentru bunăstarea corpului. Acestea pot ajuta, de asemenea, la reducerea riscului de piodermă gangrenoză în cazuri individuale.
Urmare
În majoritatea cazurilor, doar câteva măsuri și opțiunile pentru îngrijirea ulterioară directă sunt disponibile pentru cei afectați de pioderma gangraenosum. Din acest motiv, un medic trebuie consultat într-un stadiu incipient pentru a preveni complicații suplimentare sau disconfort de la această boală. Auto-vindecarea nu poate apărea, așa că un medic trebuie contactat la primele semne sau simptome. Mulți dintre cei afectați depind de administrarea diferitelor medicamente. Aici, este întotdeauna important să vă asigurați că medicamentul este luat în mod regulat și în doza corectă pentru a contracara simptomele în mod corespunzător și permanent. În plus, cei afectați ar trebui să poarte, de asemenea ciorapi de compresie pentru a vindeca complet pioderma gangraenosum. Un medic trebuie întotdeauna consultat mai întâi în cazul unor incertitudini, întrebări sau efecte secundare. Mulți dintre cei afectați sunt, de asemenea, dependenți de ajutorul psihologic în timpul tratamentului, prin care sprijinul propriei familii în special poate avea un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii. Evoluția ulterioară a piodermei gangraenozum este, totuși, puternic dependentă de momentul diagnosticului și, de asemenea, de manifestarea bolii, astfel încât nu este posibilă o predicție generală.
