Pemphigus foliaceus este o boală autoimunologică a piele în care celulele din sistemului imunitar rupe în jos proteine care se leagă de piele. Acest lucru determină formarea de fisuri pe piele, care mai târziu devin vezicule. Tratamentul este sistemic administrare of glucocorticoizi sau alte medicamente care umezesc sistemului imunitar.
Ce este pemphigus foliaceus?
Omul sistemului imunitar recunoaște patogenii și alte substanțe care sunt străine corpului ca amenințări. După identificarea ca fiind străină de corp, sistemul imunitar provoacă atacuri pentru a elimina orice amenințări la adresa organismului cât mai repede posibil. În boală autoimună, acest proces este deranjat. Sistemul imunitar al persoanelor afectate atacă propriul țesut al corpului în locul substanțelor străine. Boală autoimună poate fi îndreptat împotriva oricărui țesut. Astfel de boli ale pielii se numesc dermatoze autoimune. Pemphigus foliaceus este o dermatoză autoimună care provoacă vezicule ale stratului epidermic superior și poate afecta și alte mamifere, precum și oameni. Pentru pemphigus foliaceus uman, medicina distinge patru forme diferite: Pe lângă pemphigus foliaceus sporadic de tip Cazenave, există pemphigus braziliensis, care se găsește predominant în America de Sud, pemphigus seborrhoicus și pemphigus erythematosus. Așa cum este cazul pentru majoritatea boală autoimună, cauza disfuncției imune subiacente nu a fost încă determinată definitiv pentru pemfigus foliaceus.
Cauze
Pacienții cu formă de pemfigus foliaceus autoanticorpi îndreptată împotriva desmogleinei 1. Aceasta este o proteină din desmosomi care este critică pentru coeziunea celulară a keratinocitelor din straturile exterioare ale pielii. Reacțiile antigen-anticorp determină eliberarea proteolitică a corpului pacientului enzime care se degradează proteine. Acestea enzime descompune conexiunile dintre celulele individuale ale pielii împreună cu proteine. Deoarece pielea nu are coeziune celulară în consecință, cheratinocitele se rotunjesc. Apare așa-numita acantoliză. Ca rezultat, se formează fisuri în epidermă, care ulterior se blisterează. Desmogleina 1 apare ca proteină doar în proporții mici în membranele mucoase. Funcția sa în membranele mucoase este compensată de desmogleina 3 a straturilor mucoasei superioare în caz de eșec. Din acest motiv, efectele pemphigus foliaceus sunt limitate la pielea exterioară. Ce factori sunt implicați în primul rând în programarea greșită a sistemului imunitar este încă neclar. Bolile virale cauzale primare, de exemplu, sunt discutate pentru bolile autoimune.
Simptome, plângeri și semne
Pacienții cu pemphigus foliaceus prezintă vezicule simptomatic flasce și cu explozie rapidă pe pielea exterioară. Baza veziculelor constă în eroziuni plângătoare, cruste, care se pot extinde încet și pot provoca eritrodermă generalizată. Eritroderma corespunde roșeață care poate afecta întregul organ al pielii sau părți mai mari ale pielii. În multe cazuri, eroziunea pacienților cu pemphigus foliaceus are un miros neplăcut. Secreția conținută în blistere este descompusă de bacterii, ale căror produse metabolice sunt responsabile pentru mirosul neplăcut. Unii pacienți se plâng în plus de mâncărime sau arderea pielii. Pe măsură ce freacă pielea și se zgârietură la vezicule din cauza mâncărimii, vezicule se răspândesc adesea necontrolat. În acest caz, blisterele de împrăștiere se datorează principiului fenomenului Nikolski pozitiv. În cele mai multe cazuri, vezicule afectează cap, fața și trunchiul corpului. În membranele mucoase, formarea de vezicule apare doar în cele mai rare cazuri.
Diagnosticul și evoluția bolii
Dermatologul pune diagnosticul de pemfigus foliaceu pe baza serologiei și histopatologiei. O suspiciune inițială se poate baza pe semnele Nikolski. În stadiul activ, pielea pacientului poate fi detașată de o presiune tangențială ușoară, de exemplu. autoanticorpii poate fi observat în ser și spațiul intercelular. În etapele ulterioare ale bolii, accelerat sânge sedimentarea este de asemenea prezentă. In plus sânge numără modificările. Apar disproteinemii. Histopatologic, veziculele acantolitice afectează în primul rând stratul granulos. În cadrul dermei, se pot observa deseori dovezi ale acantozei, papilomatozei sau infiltrării leucocitelor. Diferențial, boala trebuie diferențiată de discoidă. lupus eritematos și seboreic eczemă. În diagnosticul fin, diagnosticul este restrâns la una dintre cele patru forme ale bolii. Pemphigus foliaceus, ca toate celelalte boli autoimune, se caracterizează printr-un curs individual. Astfel, prognosticul pentru pacienții cu boală nu poate fi ușor generalizat.
Complicațiile
Pemphigus foliaceus trebuie tratat urgent pentru că altfel se poate conduce la mai multe complicații. De exemplu, leziuni ale pielii cauzată de răspunsul autoimun al organismului se poate răspândi în tot corpul fără tratament și poate provoca ceea ce este cunoscut sub numele de eritrodermă generalizată. În eritrodermia generalizată, întreaga piele devine inflamată și roșie. Caracteristicile procesului bolii sunt pierderea de căldură și proteine, proliferarea celulară crescută a celulelor pielii și dilatarea sânge nave. Complicațiile grave, care pot chiar pune viața în pericol, apar cu reacții cutanate deosebit de pronunțate. De exemplu, pierderea severă de lichide poate cauza viața deshidratare. Pierderile periculoase de proteine și căldură apar din cauza formării crescute a celulelor pielii și a scalării extinse a pielii. Mai mult, dilatarea sângelui nave duce adesea la boli cardiovasculare severe. Formarea constantă de vezicule și lichide oferă, de asemenea, un teren de reproducere ideal pentru bacterii patogenii. Astfel, dacă nu sunt tratate, se pot dezvolta infecții grave, care pot fi chiar fatale. Cu toate acestea, acest pericol poate fi sporit în continuare odată cu administrare of imunosupresori. Cu toate acestea, deoarece pemfigus foliaceus poate fi tratat numai prin suprimarea sistemului imunitar, antibiotice sunt de obicei administrate ca măsură de precauție pentru prevenirea infecțiilor severe în timpul tratamentului. Până în prezent, nu există un tratament curativ disponibil. Sistemul imunitar trebuie suprimat în mod constant, de aceea trebuie luate în mod constant măsuri de prevenire boli infecțioase.
Când trebuie să mergi la medic?
Deoarece pemphigus foliaceus nu se vindecă singur și, în majoritatea cazurilor, intensifică simptomele, este recomandabil tratamentul de către un medic. Numai tratamentul medical poate limita și ameliora simptomele. Un medic trebuie consultat în cazurile de pemfigus foliaceus când se formează vezicule pe piele, care nu dispar ușor și apar pe o perioadă lungă de timp. În mod similar, mâncărimea sau o înroșire puternică a zonei afectate a pielii poate indica pemfigus foliaceus și trebuie examinată de un medic. Deoarece cei afectați de această boală se zgârie adesea, simptomele se intensifică. Blistere apar pe diferite părți ale corpului și pot face viața pacientului mult mai dificilă. În cazul acestor plângeri, un medic trebuie consultat imediat. De regulă, boala pemphigus foliaceus poate fi diagnosticată și tratată de un medic generalist sau de un dermatolog. Speranța de viață a persoanei afectate nu este afectată negativ.
Tratament și terapie
Până în prezent, nu a fost identificat factorul principal de declanșare pentru pemphigus foliaceus. Din acest motiv, cauzal terapie este dificil. Prin urmare, boala este considerată incurabilă, fără cauzalitate terapie opțiune. Cu toate acestea, sunt disponibile metode de tratament simptomatice și de susținere pentru terapie de pacienți. În esență, terapia simptomatică a pemphigus foliaceus este similară cu tratamentul pemfigus vulgaris. Sistemic, glucocorticoizi sunt administrate. Inițial, dozele mari sunt adecvate pentru a opri procesul bolii. Odată ce semnele Nikolski sunt negative și defectele pielii încep să se vindece, se reduce treptat doză este indicat. Pe lângă glucocorticoizi, pacienții pot primi altele imunosupresori. Terapia imunosupresoare continuă este la fel de importantă ca îngrijirea leziuni ale pielii. Pentru prevenirea complicațiilor, administrare of antibiotice este potrivit. Întreruperea rapidă a individului medicamente trebuie evitată urgent. În acest context, recidivele simptomelor au fost frecvent documentate.
Perspectivă și prognostic
Fără tratament, boala cronică autoimună pemphigus foliaceus duce de obicei la moarte la cinci ani de la debut. Pentru a îmbunătăți prognosticul, dermatologii prescriu adesea un tratament holistic cu corticosteroizi, imunosupresori, schimb de plasmă sau imunoglobulină. Tratamentele, care sunt destinate reducerii titrurilor de anticorpi, se efectuează de obicei pe bază de internare și sub supraveghere, pentru a contracara orice complicații - inclusiv letale - care pot apărea în timpul terapiei. Începând cu anii 1950, utilizarea corticosteroizilor pe o perioadă de un an, în special, a dus la îmbunătățirea perspectivelor pe termen lung pentru pacienții afectați, astfel încât până la 80% pot continua să trăiască fără simptome sau chiar pe deplin recuperate pe termen lung. Adesea, pacienții afectați sunt restrânși în activitățile zilnice în timpul și după tratament, cu multe ore de absență de la locul de muncă, pierderea în greutate și lipsa somnului. În acest sens, împărtășirea experiențelor lor cu alte persoane afectate care trec prin același lucru îi poate ajuta să facă față schimbărilor lor de viață. Cu toate acestea, aproximativ 5% din cazuri se termină în continuare fatal din cauza consecințelor tratamentului infecțiilor sistemice - rareori după suprainfectie a leziunilor -, precum și lipsa tratamentului. Cu cât boala este diagnosticată mai devreme și începe tratamentul, cu atât perspectivele pentru cei afectați vor trăi fără simptome.
Prevenirea
Până în prezent, nu există prevenitoare promițătoare măsuri sunt disponibile pemphigus foliaceus. Principalii factori declanșatori ai bolii autoimune nu sunt încă cunoscuți. Numai identificarea și evitarea ulterioară a declanșatorilor ar putea corespunde unei măsuri preventive.
Urmare
În majoritatea cazurilor de pemphigus foliaceus, opțiunile pentru urmărirea directă sunt sever limitate. Persoana afectată este dependentă de diagnosticul și tratamentul rapid și, mai ales, precoce al acestei boli, astfel încât să nu apară alte complicații și să nu apară alte plângeri. Este necesar să luați diferite medicamente. Instrucțiunile medicului trebuie respectate întotdeauna. De asemenea, este necesar să se acorde atenție unei doze corecte și, de asemenea, unui aport regulat pentru a ameliora disconfortul în mod corespunzător și permanent. Când luați antibiotice, bolnavii ar trebui să rețină că nu trebuie luați împreună cu alcool pentru a nu le reduce efectul. Medicamentele nu trebuie întrerupte rapid la pemfigus foliaceus. De asemenea, sunt necesare controale și examinări periodice de către un medic pentru a monitoriza starea actuală a bolii și pentru a detecta alte daune într-un stadiu incipient.
Iată ce poți face singur
Pemphigus foliaceus poate fi ameliorat cu cortizonul, pe care medicul le prescrie ca comprimate or infuzii. Când luați cortizonul, pacienții trebuie să urmeze exact recomandarea de dozare. cortizonul tratamentul protejează împotriva noilor inflamații, astfel încât eroziunea pielii să se retragă. Este important să nu iritați inutil zonele afectate ale pielii. Efectele secundare pot apărea la administrarea preparatelor. Tocmai de aceea doza corectă joacă un rol atât de important. Pacienții pot utiliza, de asemenea unguente or loțiuni pentru a vindeca pielea deteriorată. Procedând astfel, ar trebui cu siguranță asculta recomandarea medicului. Îngrijirea atentă și corectă a pielii previne secundar inflamaţie. Dacă sunt prezente și alte probleme ale pielii sau boli autoimune, medicul ar trebui să știe cu siguranță despre ele. În acest fel, el poate ajuta la ajustarea ideală a medicamentului. Pentru a proteja pielea deteriorată, pacienții nu trebuie să se zgârie, desigur. În caz contrar, problema se va agrava. Exercițiile calmante și o bună conștientizare a corpului ajută la lăsarea petelor să se vindece în pace. În acest fel, cei care suferă pot face viața un pic mai ușoară pentru ei înșiși. Alergie bolnavii trebuie să fie deosebit de atenți și să evite alergenul cât mai mult posibil.
