Penfigoidul bulos este o boală autoimună a piele care este asociată cu vezicule și a cărei incidență crește semnificativ după vârsta de 60 de ani. Cu aproximativ 0.7 până la 1.8 cazuri noi la 100 000 de populații anual, pemfigoidul bulos este o boală rară, deși este considerată cea mai frecventă dermatoză autoimună cu vezicule.
Ce este pemfigoidul bulos?
Penfigoidul bulos este o boală autoimună a piele (dermatoza autoimună) asociată cu vezicule subepidermice, turgente (bulle). Blistere, care nu sunt rareori hemoragice (care duc la sângerare), se pot manifesta pe înroșire (pe eritem) și sănătoase piele. În special, abdomenul și intertriginele (inclusiv axile, părțile flexoare ale extremităților, regiunea inghinală, faldul gluteal) sunt afectate de formarea de blistere, în timp ce membranei mucoase în general nu este implicat (în aproximativ 20 la sută). Penfigoidul bulos este adesea asociat cu anumite boală autoimună precum colita ulceroasa, polimiozita, sau cronice poliartrităși, în cazuri rare, cu tumori maligne. În plus față de bombat, vezicule ferme, care sunt considerate principalul simptom al pemfigoidului bulos și care pot fi anunțate în unele cazuri prin mâncărime sau furaje (urticarie), piodermă (purulentă inflamaţie a pielii) se poate dezvolta ca urmare a streptococului secundar sau infecție stafilococică.
Cauze
Penfigoidul bulos reprezintă o boală autoimună și, în consecință, se datorează unei dereglări a sistemului imunitar. În acest caz, sistemului imunitar produce propriul corp autoanticorpi, așa-zisul imunoglobuline G (IgG), care sunt îndreptate împotriva anumitor proteine ale hemidesmosomilor, componente celulare ale membrana celulara care asigură legătura dintre epidermă și membrana bazală (stratul de piele aflat între epidermă și derm sau derm). Macrofage (celule scavenger) și monocite (precursorul macrofagelor) distruge zonele hemidesmosomelor marcate eronat ca pernicioase (maligne) de către autoanticorpi, astfel încât aderența (coeziunea) între straturile pielii afectate nu mai este asigurată. Acest lucru duce la retenția de lichide și la formarea de vezicule. Exact ceea ce cauzează această neregulare nu este clar înțeles. Se știe că pemfigoidul bulos poate fi declanșat de medicamente precum furosemid, diazepam, diuretice, Sau Inhibitori ACE, anumite tumori maligne (inclusiv bronșice, de prostată carcinom) și Radiație UV.
Simptome, plângeri și semne
Penfigoidul bulos se manifestă în primul rând prin remarcabil modificări ale pielii. Majoritatea oamenilor dezvoltă roșeață și noduli înroșiți, dintre care unele sunt umflate și cu mâncărime intensă. După săptămâni sau luni, se dezvoltă mici vezicule din aceste creșteri. Acestea pot apărea pe pielea înroșită, dar se răspândesc adesea și în zone sănătoase ale pielii. De obicei, au o dimensiune de câțiva milimetri până la doi centimetri și sunt umplute cu un fluid limpede, gălbui. Ocazional, vezicule sunt parțial umplute cu sânge. Acoperirea veziculelor este formată de epidermă, motiv pentru care un pemfigoid bulos este de obicei foarte rezistent și bombat. Dacă se deschide, la locul afectat apar de obicei defecte ale pielii superficiale, ușor sângerând și plângând. Adesea, roșeața, umflarea, nodulii și defectele pielii coexistă și formează aspectul pielii caracteristic bolii. modificări ale pielii poate apărea pe întregul corp. Se formează în mod frecvent pe abdomen, axile, inghinele, coapsele interioare și părțile flexoare ale brațelor. La unul din cinci pacienți, pe cale orală membranei mucoase or conjunctivă sunt afectate. Eroziile dureroase apar în episoade și adesea se vindecă singure. În absența tratamentului, pemfigoidul bulos poate persista ani de zile.
Diagnostic și curs
Pemfigoidul bulos poate fi de obicei diagnosticat (aproximativ 80-90%), pe lângă simptomul clinic principal (vezicule bombate), pe baza detectării autoanticorpi (IgG și complementul său C3) la hemidesmosomi în lamina lucidă a membranei bazale (imunofluorescență directă) sau în ser (imunofluorescență indirectă) prin fluorescență anti-anticorpi. În plus, în unele cazuri, rata de sedimentare a eritrocitelor este crescută și eozinofilia periferică (crescută) concentrare de granulocite eozinofile) sau altele imunoglobuline (IgE) sunt detectabile în ser. Din punct de vedere histologic (țesut fin), se infiltrează dermul prin granulocite eozinofile și neutrofile (anumite leucocite) precum și limfocite iar histiocitele pot fi detectate. Tehnici de imagistică (piept radiografie, sonografie abdominală) și a sânge pata poate fi utilizată pentru a exclude tumorile ca declanșatoare. În majoritatea cazurilor, pemfigoidul bulos se dezvoltă spontan și are un curs recurent, recidivant. Pemfigoidul netratat și bulos este letal (fatal) în 30 până la 40% din cazuri.
Complicațiile
De regulă, pemfigoidul bulos reduce semnificativ calitatea vieții pacientului. Există un disconfort sever și foarte neplăcut pe pielea persoanei afectate. Se dezvoltă mâncărime, care este asociată cu roșeața pielii. Dacă pacientul zgârie pielea, mâncărimea se intensifică de obicei. Datorită apariției pierderea poftei de mâncare, există, de asemenea, o scădere puternică în greutate și, astfel, adesea subponderal. Ca urmare, pacientul se simte slăbit. Înalt febră apare de asemenea. Tratamentul în sine se efectuează cu ajutorul antibiotice și imunosupresori. Acestea pot conduce la efecte secundare minore, dar acestea depind de cele ale pacientului sănătate condiție. În majoritatea cazurilor, administrarea medicamentului are ca rezultat o evoluție pozitivă a bolii. Cu toate acestea, persoana afectată poate dezvolta boala din nou mai târziu în viață. Dacă tratamentul cu medicamente nu are succes, imunoglobuline poate fi administrat intravenos. De regulă, acest lucru duce la un curs pozitiv al bolii. Nu apar alte complicații. Speranța de viață a pacientului nu este, de asemenea, modificată.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă se observă mâncărime, roșeață a pielii sau vezicule caracteristice ale pielii, medicul trebuie informat. Mai ales dacă simptomele cresc, cel mai bine este să consultați rapid un medic. Acest lucru este valabil mai ales dacă simptomele afectează în mod semnificativ starea de bine. Este recomandabil să se clarifice rapid un posibil pemfigoid bulos înainte de apariția unor complicații suplimentare. Oricine observă epuizarea fizică și uneori izolarea de contactele sociale dintr-o rudă ar trebui să abordeze acest lucru imediat. Cu sprijin, vizita la medic și tratamentul ulterior sunt adesea mai ușoare. Boala de piele apare predominant la persoanele în vârstă - pe lângă examinările de rutină recomandate, un medic trebuie consultat imediat în caz de simptome neobișnuite. Dacă pemfigoidul bulos este de fapt diagnosticat, acesta poate fi de obicei tratat bine. De la droguri terapie prezintă anumite riscuri, se aplică următoarele: consultați-vă medicul în mod regulat. În caz de reacții adverse severe, trebuie să luați o întâlnire cu medicul de familie. Alte persoane de contact sunt medicul dermatolog sau - în caz de simptome severe - serviciul de urgență medicală.
Tratament și terapie
În penfigoid bulos, terapie constă în tratament local sau local precum și tratament sistemic măsuri și vizează imunosupresia prin reducerea sintezei autoanticorpilor prin utilizarea de medicamente imunosupresori sau steroizi. Terapeutic măsuri depind de amploarea bolii, de vârsta și de bolile subiacente existente ale persoanei afectate specifice, precum și de măsura (localizată sau generalizată) și de declanșatorul bolii de piele. Dacă pemfigoidul este indus de medicamente, de exemplu, substanțele declanșatoare trebuie întrerupte sau modificate în consecință. În cazul unui pemfigoid bulos ușor, un glucocorticoid topic eficient sau un steroid este suficient pentru tratament în multe cazuri. Aceasta se aplică pe zonele afectate ale pielii în combinație cu antiseptic unguente or creme precum cliochinol cremă, etacridină lactat unguent și cadexomer iod. În toate cazurile, vezicule sunt deschise și perforate înainte de tratamentul topic. Pentru tratament sistemic sau intern, administrat oral sau intravenos glucocorticoizi sunt utilizate în plus la pemhigoizi buloși de severitate moderată, care sunt combinați cu azatioprină si doză din care se reduce succesiv (treptat) în cursul terapie. Utilizarea orală a niacinamidei (nicotinamidei) și tetraciclină în combinație cu actualitatea glucocorticoizi este considerat la fel de reușit, deși o astfel de terapie acționează asupra mediatorilor inflamatori locali mai degrabă decât inhibând formarea de anticorpi. În cazuri izolate,doză se utilizează corticosteroizi, imunoglobuline perfuzate intravenos sau plasmafereză, care în general nu este necesară în cazul pemfigoidului bulos comun.
Perspectivă și prognostic
În această boală, majoritatea pacienților sunt dependenți de terapia pe tot parcursul vieții, deoarece boala nu poate fi tratată cauzal. Dacă boala apare ca urmare a diferitelor substanțe declanșatoare, acestea trebuie întrerupte pentru ameliorarea simptomelor. Pacienții depind de obicei de administrarea medicamentelor și de utilizarea diferitelor creme și unguente pentru a îmbunătăți calitatea vieții și a combate simptomele. Tratamentul exact este, de asemenea, foarte dependent de severitatea simptomelor. Complicațiile particulare nu apar în timpul tratamentului și există ameliorarea simptomelor. Dacă boala nu este tratată, simptomele rămân și au un efect foarte negativ asupra calității vieții și a vieții de zi cu zi a pacientului. Acest lucru are ca rezultat nu numai restricții în viața de zi cu zi, ci adesea și în plângeri psihologice sau dezvoltarea de depresiune. Din acest motiv, tratamentul este necesar în orice caz. Speranța de viață a pacientului nu este limitată de boală. În unele cazuri, simptomele dispar la o vârstă mai înaintată, deși acest curs nu a fost încă complet clarificat.
Prevenirea
Deoarece factorii declanșatori exacți pentru manifestarea pemfigoidului bulos nu sunt înțelese în mod concludent, nu poate fi prevenit direct. Factorii potențiali cunoscuți care pot promova dezvoltarea pemfigoidului (inclusiv medicamente) trebuie evitați, dacă este cazul.
Urmare
În majoritatea cazurilor, nu sunt specifice sau directe măsuri sau opțiuni pentru îngrijirea ulterioară sunt disponibile persoanei afectate în acest caz. Prin urmare, persoana afectată este în primul rând dependentă de un diagnostic și tratament rapid și, mai ales, precoce al acestei boli, astfel încât să poată fi prevenite complicații suplimentare. De asemenea, nu este posibil ca boala să se vindece singură, astfel încât tratamentul este absolut necesar. Tratamentul în sine se efectuează de obicei cu ajutorul medicamentelor. Acestea trebuie luate în mod regulat și în doza corectă pentru a preveni complicații suplimentare. Un medic trebuie întotdeauna contactat mai întâi dacă există întrebări sau dacă există ceva neclar, astfel încât să nu apară alte reclamații. Din păcate, cei mai mulți dintre cei afectați de această boală sunt, de asemenea, dependenți de dializă. De multe ori au nevoie de sprijinul și îngrijirea prietenilor și a familiei. Conversațiile sensibile și îngrijitoare sunt, de asemenea, necesare, astfel încât supărările psihologice sau depresiune nu apar. Nu se poate prezice universal dacă boala va exista conduce la o reducere a speranței de viață. În acest caz nu sunt posibile măsuri suplimentare de îngrijire ulterioară.
Ce poți face singur
Penfigoidul bulos este o boală autoimună rară a pielii care afectează în primul rând persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Cauzele nu au fost încă determinate în mod concludent, dar o legătură între boală și anumite medicamente, de exemplu diuretice or Inhibitori ACE, este suspectat. Dacă pacienții observă simptome ale bolii, trebuie să consulte cu siguranță un medic sau o clinică de specialitate specializată în boală autoimună cât mai curând posibil și informați contactele despre medicamentele pe care le iau. Pacienții suferă de obicei de mâncărime foarte severă, care este de obicei tratată de un medic. În vacanță sau în alte situații excepționale, antihistaminice, care sunt disponibile fără rețetă ca unguente, comprimate sau picături în farmacii, ajută, de asemenea. Mâncărimea crește adesea odată cu căldura. Mulți pacienți suferă de mâncărime deosebit de severă sub acoperire noaptea. Aici vă poate ajuta să schimbați păturile convenționale cu pături ușoare din lână polară. Aceste textile sunt foarte ușoare și respirabile, astfel încât să nu se acumuleze căldură. Dacă apar vezicule pe corp, trebuie să aveți grijă să purtați haine largi și lenjerie intimă cu un procent ridicat de materiale respirabile, cum ar fi bumbacul sau bambusul. Dacă apar vezicule pe zone ale corpului care nu pot fi acoperite cu haine, acestea modificări ale pielii au adesea un efect desfigurant. Cu ajutorul machiajului special de la farmacie sau cosmetică blisterele pot fi ascunse vizual.
