Paraproteinemia este o condiție în care așa-numitele paraproteine sunt prezente în sânge. În special, o imunoglobulină monoclonală specifică și lanțurile ușoare de imunoglobulină corespunzătoare sunt crescute în sânge.
Ce este paraproteinemia?
Paraproteinemiile sunt cunoscute și sub numele de gammopatii monoclonale. Acestea descriu prezența unei imunoglobuline omogene la om sânge. În vremuri anterioare, paraproteinemia care nu era concomitentă cu mielomul multiplu sau alte boli limfoproliferative clonale era denumită „gammopatie benignă” sau „paraproteinemie benignă”. Cu toate acestea, în ultimii ani, termenul „gammopatia monoclonală de semnificație nedeterminată 's-a stabilit în rândul medicilor pentru aceste tulburări. Abrevierea pentru acest termen este MGUS și este utilizată în multe cazuri. MGUS este definit ca o boală în care indivizii au o imunoglobulină monoclonală în urină sau ser pentru o perioadă prelungită de timp. Această imunoglobulină trebuie să fie prezentă la o constantă concentrare iar boala trebuie să fie asimptomatică. Imunoglobulina monoclonală se formează în măduvă osoasă. Responsabili de producția sa sunt anumite celule plasmatice care proliferează lent și nu prezintă un comportament malign. Foarte des, boala poate fi diagnosticată numai după o lungă urmărire.
Cauze
Paraproteinemiile sunt de obicei asociate cu diferite alte boli și simptome. În funcție de boala respectivă, cauzele apariției paraproteinemiei diferă, de asemenea. Pentru a obține o imagine mai bună a imaginilor clinice comune și a cauzelor acestora, s-au format subgrupuri. Aceste grupuri se referă fiecare la o proteină a cărei concentrare depășește valoarea normală din diverse motive. Subgrupurile se referă, în general, la mielom multiplu, mielom multiplu osteoclastic, boală de depunere IgG și boala Waldenström. Alte subgrupuri includ Gammopatia monoclonală de semnificație necunoscută și boală cu lanț greu. Trebuie remarcat faptul că unele dintre aceste boli sunt incluse în așa-numitele limfoame non-Hodgkin.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele și plângerile paraproteinemiei se manifestă în mai multe moduri și variază de la pacient la pacient și în funcție de boala de bază. De exemplu, o caracteristică tipică a paraproteinemiei este hiperviscozitatea sângelui. Vâscozitatea este mai pronunțată decât de obicei datorită numărului crescut de proteine în sânge. Ca urmare a unei astfel de hiperviscozitate, sunt posibile și alte simptome. Acestea includ neuropatii, amiloidoză și coagularea sangelui tulburări. În plus, așa-numitul rece aglutininele sunt uneori detectate în același timp. În același timp, în contextul paraproteinemiei, există în multe cazuri un deficit de normal imunoglobuline. Acest lucru poate provoca o susceptibilitate crescută la infecții la persoanele afectate. În principiu, paraproteinemia este prezentă atunci când conținutul de celule plasmatice din măduvă osoasă celule este mai mare de 30 la sută. Termenul paraproteinemie este, de asemenea, utilizat atunci când o tumoră compusă din celule plasmatice este detectată în timpul unui țesut biopsie.
Diagnosticul și progresia bolii
În ceea ce privește diagnosticul de paraproteinemie, există mai multe opțiuni din care să alegeți. În principiu, orice paraproteinemie detectată ar trebui inițial să fie considerată un mielom multiplu sau, respectiv, plasmacitom, până la respingerea acestei suspiciuni. Astfel, este necesar să se cuantifice imunoglobuline atât în urină, cât și în ser. În plus, trebuie analizată fixarea imună. In plus număr de sânge și, în special, substanțele calciu și creatinină în ser trebuie examinat. Radiografie examinările includ imagistica coloanei vertebrale, craniu și pelvis. În anumite cazuri, este indicată o examinare RMN a coloanei vertebrale. În cazul în care măduvă osoasă, A biopsie poate fi necesară efectuarea. Pacienții trebuie să fie supuși unor controale periodice pentru a monitoriza continuu paraproteinele prezente, precum și alți parametri. Mai ales la pacienții mai tineri, constatările măduvei osoase sunt deseori verificate anual. Toate durere care apar în sistemul musculo-scheletic ar trebui investigate folosind tehnici de imagistică. Probele de urină sunt potrivite în special pentru diagnosticarea paraproteinemiilor. Acest lucru se datorează faptului că nivelurile excesive de proteine pot fi ușor detectate aici. De îndată ce concentrare de anume proteine în urină crește la mai mult de un gram la 24 de ore, se poate presupune paraproteinemie.
Complicațiile
Din cauza paraproteinemiei, persoanele afectate pot suferi de o varietate de afecțiuni medicale. Cu toate acestea, există de obicei tulburări ale coagulării sângelui, astfel încât sângele este foarte vâscos. În plus, a pacientului sistemului imunitar este, de asemenea, semnificativ slăbit, făcându-l mai susceptibil la diferite infecții și boli. Nu este neobișnuit pentru pacient limfă noduri pentru a deveni umflate în paraproteinemie și pentru ca persoana afectată să se simtă bolnavă și obosită. Mai mult, în cel mai rău caz, se poate dezvolta o tumoare. Dacă acest lucru rămâne nedetectat și nu este tratat, în multe cazuri persoana afectată va muri. Paraproteinemia poate fi tratată cu chimioterapie sau alte medicamente. Cu toate acestea, există diferite efecte secundare care pot avea un impact foarte negativ asupra vieții persoanei afectate. Radiații sau transplant de celule stem poate ameliora și paraproteinemia. Cu toate acestea, tumora trebuie îndepărtată prin intervenție chirurgicală. Acest lucru poate reduce, de asemenea, speranța de viață a persoanei afectate. Mai mult, mulți pacienți se bazează pe tratament psihologic dacă depresiune sau se dezvoltă alte probleme psihologice.
Tratament și terapie
În principiu, terapie dintre simptomele respective se află în prim plan în paraproteinemii. Specialistul curant decide asupra tratamentului măsuri în funcție de caz individual. Scopul este de a elimina cauza creșterii patologice a proteinelor. În acest scop, sunt disponibile diverse opțiuni de tratament. Acestea includ, de exemplu, chimioterapie, tratament cu bifosfonat sau imunomodulare. Radiații terapie, transplant de celule stem iar procedurile chirurgicale sunt, de asemenea, posibile. Aceasta implică îndepărtarea chirurgicală a tumorii producătoare de proteine. Prognosticul bolii depinde de diverse criterii. De exemplu, dacă cantitatea de paraproteină crește continuu, acest lucru agravează prognosticul. În cazuri rare, pacienții afectați dezvoltă boala Waldenström, malignălimfomul lui Hodgkin, sau amiloidoză.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul în paraproteinemie este foarte dependent de boala subiacentă precipitată. Majoritatea pacienților sunt diagnosticați cu boli cronice care în cele din urmă conduce la schimbarea coagulării sângelui. Deoarece bolile care stau la baza acestora adesea nu pot fi vindecate, perspectivele ulterioare pentru dezvoltarea paraproteinemiei sunt nefavorabile. Mai degrabă, persoanele afectate necesită tratament medicamentos pe tot parcursul vieții pentru a evita declanșarea acută sănătate condiții. În plus, sunt de așteptat boli secundare. Pacienții cu paraproteinemie sunt adesea mai sensibili la infecții. Organismul în ansamblu este slăbit și nu mai poate reacționa în mod adecvat patogenii ca de obicei. În cazul unei dezvoltări foarte nefavorabile, pacientul dezvoltă o tumoare. Ca urmare, există o amenințare potențială pentru speranța de viață așteptată, iar capacitatea de a face față vieții de zi cu zi este sever limitată. Rac terapie este necesară pentru a obține ameliorarea simptomelor existente. În ciuda tuturor eforturilor, la majoritatea pacienților boala tumorală se încheie cu moarte prematură. Atunci când faceți un prognostic, trebuie să se țină cont și de faptul că sechelele psihologice pot apărea din cauza emoționalului stres cauzată de starea generală a sănătate. Acestea, de asemenea conduce în general până la o dezvoltare ulterioară dificilă și poate fi foarte prelungit. În majoritatea cazurilor, acest lucru duce și la deteriorarea fizică sănătate.
Prevenirea
Beton măsuri pentru prevenirea paraproteinemiei nu sunt cunoscute în funcție de stadiul actual al cercetării medicale. Din acest motiv, un specialist adecvat trebuie consultat cu privire la cele mai mici simptome sau semne ale bolii. Acest lucru se datorează faptului că cu cât diagnosticul este pus mai devreme, cu atât prognosticul paraproteinemiei va fi mai favorabil în unele cazuri.
Urmare
În majoritatea cazurilor de paraproteinemie, măsuri de urmărire sunt foarte limitate. În mod ideal, persoana afectată ar trebui să consulte un medic într-un stadiu incipient, astfel încât să nu apară alte complicații și plângeri pentru persoana afectată. Cu cât un medic este mai devreme consultat, cu atât este mai bună evoluția bolii. Majoritatea pacienților sunt dependenți de îndepărtarea tumorii. După operație, trebuie ținut repaus la pat. Efortul sau stresul și activitățile fizice ar trebui să se abțină pentru a nu pune presiuni inutile asupra corpului. De asemenea, controalele și examinările periodice ar trebui efectuate de către un medic pentru a detecta și a elimina rapid alte tumori. Nu de puține ori, susținerea psihologică a propriei familii este, de asemenea, foarte importantă, prin care mai ales conversațiile iubitoare și intense pot avea un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii. Evoluția ulterioară a paraproteinemiei depinde puternic de momentul diagnosticului, astfel încât o predicție generală nu este de obicei posibilă. Eventual, această boală limitează și speranța de viață a persoanei afectate.
Ce poți face singur
Cu acest diagnostic, pacientul trebuie examinat cu atenție pentru a determina ce stă la baza paraproteinemiei. Acest subiacent condiție poate fi o tumoare și trebuie tratată în consecință. Ar trebui, de asemenea, respectate examinările ulterioare care trebuie efectuate în cursul ulterior al bolii și orice reclamații fizice suplimentare ar trebui luate în serios. Pacienții care suferă de paraproteinemie se simt de obicei obosiți și obosiți. În plus, există o susceptibilitate crescută la infecții. Pentru a reduce la minimum aceste plângeri, este util un stil de viață adecvat. Acest stil de viață este alcătuit din diverse componente. Una este dietă, care ar trebui să conțină ingrediente proaspete și să fie bogat în vitamine și fibre. Orice exces de greutate existent trebuie redus ușor. Pentru a elimina toxinele din corp, este recomandabil să beți și multe lichide. Încă mineral de apă, ceaiuri iar spritzerele de suc subțire s-au dovedit a fi eficiente aici. Conform cercetărilor recente, un sănătos dietă are, de asemenea, o influență pozitivă asupra oricărui depresiune care poate exista. Deoarece paraproteinemia este un diagnostic foarte stresant, poate fi indicată o terapie adjuvantă terapeutică suplimentară. Un pacient cu paraproteinemie beneficiază, de asemenea, de un ritm de somn și trezire regulat. Ar trebui să evite alcool și nicotină și, în schimb, faceți exerciții regulate. Plimbările lungi prin pădure sau plimbările cu bicicleta în aer curat s-au dovedit eficiente aici.
