Papilomul plexului: cauze, simptome și tratament

Plexul papilom este un benign rar creier tumoare care are originea în coroidă plexul care înconjoară ventriculii creier. Papiloamele plexus afectează în principal sugarii și copiii cu vârsta sub 12 ani. Tumorile netratate pot conduce la deficite severe de anumite creier zone și dezvoltarea hidrocefaliei datorită acumulării crescute de lichid cefalorahidian (LCR). Prognosticul după îndepărtarea chirurgicală este bun.

Ce este un papilom al plexului?

Un papilom plexus benign (benign) rar se dezvoltă pe plexul venelor care înglobează extern ventriculii individuali ai creierului pentru alimentare și eliminare. Dacă este lăsat netratat, acesta obstrucționează treptat fluxul de lichid cefalorahidian (LCR), care circulă între ventriculi și este schimbat continuu. În special, fluxul perturbat la o rată constantă a producției de CSF poate conduce la creșterea presiunii intracraniene cu simptome corespunzătoare. În plus, cererea spațială a papilomului plexus apasă anumite zone cerebrale și duce la simptome corespunzătoare până la deficite funcționale. Sugarii sub 2 ani și copiii cu vârsta de până la aproximativ 12 ani sunt afectați în principal, fetele și băieții fiind afectați în mod egal. Papilomul plexus poate fi îndepărtat chirurgical cu un bun prognostic ulterior. Papilomul plexului benign este în contrast cu tumora malignă (malignă) a plexului, care este predispusă la recurență chiar și după îndepărtarea chirurgicală.

Cauze

Raritatea relativă a papilomului plexului sau a carcinomului plexului nu a dezvăluit încă nicio anomalie statistică cu privire la posibili factori precipitanți pentru dezvoltarea lor. Cercetarea tumorilor nu a făcut prea multe progrese în acest domeniu, deoarece aparent nu există puncte de plecare clare. Din când în când, se încearcă asigurarea siguranței genă mutații responsabile. De exemplu, s-au făcut încercări cu puțin succes de a lega papiloamele plexului de sindromul Aicardi sau sindromul Li-Fraumeni. Sindromul Aicardi este o boală ereditară legată de X care duce la malformații la nivelul creierului, iar sindromul Li-Fraumeni, care este moștenit într-o manieră autosomală dominantă, adică non-tipică sexului, duce la o mare probabilitate de a dezvolta mai multe tumori la o vârstă fragedă la cei afectați. O altă abordare a cercetării a constat în încercarea de a atribui dezvoltarea unui papilom sau carcinom al plexului anumitor infecții virale. De asemenea, această abordare nu a dat rezultate solide. În concluzie, nu există (încă) nicio dovadă validată științific cu privire la cauzele dezvoltării unui papilom sau carcinom al plexului.

Simptome, plângeri și semne

Localizarea unui papilom de plex pe unul sau mai multe ventricule cerebrale înseamnă că simptomele nespecifice, dar totuși tipice, apar inițial într-un stadiu incipient al tumorii. Papilomul însuși este în principal cel care, datorită acestuia volum, împiedică circulaţie, respectiv scurgerea lichidului cefalorahidian. În același timp, țesutul papilom produce, de asemenea, lichid cefalorahidian suplimentar, astfel încât fluxul și ieșirea LCR nu mai sunt în armonie. Inițial, există o creștere a presiunii intracraniene, ceea ce duce la simptomele nespecifice ale durere de cap, greaţă la vărsături, convulsii și iritabilitate. În special la copiii mici, la care este dificil să se clasifice corect simptomele nespecifice, dezvoltarea hidrocefaliei poate apărea într-un stadiu avansat dacă nu este tratată. Presiunea imediată exercitată de plexul papilom asupra zonei cerebrale înconjurătoare poate duce, de asemenea, la disfuncții neuronale, provocând tulburări sau deficite ale anumitor abilități motorii și / sau senzoriale.

Diagnosticul și progresia bolii

Când apar simptomele nespecifice descrise mai sus care nu pot fi atribuite unei anumite boli, se suspectează prezența bolii neurologice în creier. În timp ce o electroencefalogramă (EEG) oferă indicații inițiale dacă și unde a tumoare pe creier ar putea fi prezente, tehnicile imagistice tomografie computerizată (CT) și imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) permit să se facă declarații mai precise. Accentul diagnosticului se deplasează de la CT la RMN, deoarece structurile moi sunt mai clar imaginate de RMN. Un RMN poate oferi o imagine bună a unui papilom al plexului. Țesutul tumorii se remarcă ca omogen masa cu o structură asemănătoare conopidei.O analiză a lichidului cefalorahidian poate oferi informații cu privire la existența unui inflamaţie a nervi care a dus la simptome. Certitudinea finală cu privire la faptul dacă tumoarea este benignă sau malignă poate fi furnizată de un biopsie urmat de un examen subtil. În cele din urmă, singura opțiune eficientă de tratament este îndepărtarea chirurgicală completă a tumorii.

Complicațiile

În papilomul plexului, complicațiile apar de obicei numai atunci când boala este lăsată netratată. Auto-vindecarea nu are loc în acest caz, deci este necesară îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Dacă tumora nu este îndepărtată, se poate conduce la presiune ridicată în creier și astfel la eșecuri ale diferitelor zone ale creierului. Ca urmare, persoana afectată suferă de obicei de paralizie și alte tulburări motorii. La fel, presiunea ridicată din creier provoacă, de asemenea, severă dureri de cap și, nu de puține ori, vărsături și greaţă. Suferinții înșiși suferă crampe și a crescut semnificativ iritabilitatea. Hidrocefalia se poate dezvolta și ca urmare a papilomului plexului dacă de apă nu este scos din creier. Fără tratament, creierul va fi afectat ireversibil de papilomul plexului. Tratamentul nu este de obicei asociat cu nicio complicație specială. Tumora poate fi îndepărtată prin intervenție chirurgicală. De obicei, nu există alte plângeri. Persoanele afectate pot necesita radiații terapie dupa tratament. Dacă tratamentul are succes, speranța de viață a pacientului nu este afectată.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Deoarece papilomul plexului este o tumoare, acesta trebuie întotdeauna examinat și tratat de un medic. Nu există auto-vindecare cu această boală și, de obicei, moartea persoanei afectate dacă există acumularea suplimentară de de apă în creier. Diagnosticul precoce și tratamentul papilomului plexus au un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a acestei boli și pot preveni complicațiile. Medicul trebuie consultat în caz de papilom plexus atunci când există o formare a unui nodul pe cap a persoanei afectate. Pacienții suferă de dureri de cap și greaţă, iar aceste simptome apar fără un motiv anume și nu dispar de la sine. În acest caz, analgezice nu poate ameliora durere fie. De asemenea, hidrocefalia indică papilomul plexului și trebuie întotdeauna examinată de un medic. În cursul următor, apar și deficite motorii, care indică și tumoare pe creier. Examinarea și diagnosticul se fac de obicei cu ajutorul unui RMN. Cu toate acestea, tratamentul suplimentar se efectuează într-un spital prin intervenție chirurgicală. În general, nu se poate prezice dacă speranța de viață a pacientului este redusă de papilomul plexului.

Tratament și terapie

Deoarece nu există nicio modalitate de a provoca moartea unui papilom plexus prin medicamente sau alte mijloace, singurul tratament eficient disponibil în cazul unui diagnostic clar este îndepărtarea chirurgicală completă a papilomului. Doar în câteva cazuri se poate obține deja o ameliorare semnificativă a simptomelor prin drenarea artificială a lichidului cefalorahidian pentru a reduce presiunea intracraniană. Centrii specializați sunt capabili să îndepărteze complet tumora cât mai ușor posibil prin mijloace microchirurgicale sau endoscopic. Scopul este, de asemenea, de a restabili circulaţie de lichid cefalorahidian prin redeschiderea posibilelor drenaje. În timpul operației, așa-numitele proceduri de neuronavigație și imagistică sunt utilizate pentru a crește siguranța și protecția țesuturilor, care permit constantă Monitorizarea a procedurii chirurgicale. Nu există consens în rândul experților cu privire la continuarea postoperatorie a tratamentului cu radiații terapie este necesar și util.

Prevenirea

Deoarece nu sunt cunoscuți până acum factori declanșatori clari pentru dezvoltarea papilomului plexului, iar bolile virale sau predispozițiile genetice nu s-au dovedit a fi factori cauzali, nu există prevenire măsuri care ar putea preveni bolile de la tumoare. Cu toate acestea, deoarece majoritatea sugarilor și copiilor sub 12 ani sunt afectați, simptomele persistente și recurente la copii, cum ar fi durere de cap, stare de rău și posibile modificări ale personalității care nu pot fi atribuite altor boli, ar trebui, de asemenea, să fie clarificate neurologic.

Post-Operație

În majoritatea cazurilor, doar câteva sau limitate măsuri de îngrijire directă directă sunt disponibile celor afectați de papilomul plexului. Prin urmare, persoana afectată trebuie să solicite asistență medicală la primele simptome sau semne ale bolii pentru a preveni apariția unor simptome sau complicații ulterioare. Nu poate exista auto-vindecare, astfel încât tratamentul de către un medic este întotdeauna necesar. În majoritatea cazurilor, cei afectați trebuie să fie supuși unei intervenții chirurgicale. Copilul ar trebui să o ia ușor și să se odihnească după aceea. Eforturile sau activitățile stresante și fizice ar trebui abținute pentru a nu pune presiuni inutile asupra corpului. Verificările și examinările periodice de către un medic sunt, de asemenea, necesare după o operație de succes, pentru a detecta și a elimina alte tumori într-un stadiu incipient. Copiii trebuie să fie susținuți în special de părinți și rude în timpul terapie. Aceasta poate preveni, de asemenea, posibile supărări psihologice sau depresiune. Dacă papilomul plexului este depistat devreme și tratat corespunzător, de obicei persoana afectată nu are o speranță de viață redusă.

Ce poți face singur

Papilomul plexus apare la copii și sugari. Prin însăși natura lor, acești indivizi nu sunt suficient de capabili să se auto-ajute măsuri care ar duce la o vindecare. Prin urmare, tutorii legali, rudele sau persoanele apropiate din mediul social sunt din ce în ce mai responsabili de a realiza o îmbunătățire a situației în interesul copilului, adoptând abordări diferite. O abordare deschisă a bolii este indicată în viața de zi cu zi. Factorii de risc iar întreaga circumstanță ar trebui explicată copilului în mod suficient și înțeles. Întrebările deschise ar trebui să primească un răspuns onest și informativ. Acest comportament previne iritarea sau surprizele neplăcute. Dacă există un flux suficient de informații, este adesea mai ușor să se ocupe de boală. Deoarece este necesară o spitalizare în timpul tumoare pe creier tratament, ar trebui luate măsuri pentru a promova bunăstarea și bucuria vieții. Jocul și distracția ar trebui incluse zilnic în cadrul posibilităților. O atitudine pozitivă de bază a adulților are un efect bun asupra copilului. Are un efect motivant și reduce percepțiile greșite, precum și temerile. Contactul cu colegii și, de asemenea, cu alți pacienți poate fi perceput ca fiind plăcut de către copil. Schimbul reciproc de experiențe acumulate creează oportunități pentru a face față mai bine situației generale.