Tumora cu celule uriașe (RZT) (sinonime: osteoclastom; ICD-10-GM D48.0: neoplasm de comportament incert sau necunoscut în alte locații și nespecificate: osos și articular cartilaj) se referă la o neoplasmă benignă (neoplasm) de os care apare din măduvă osoasă. Este o tumoare rară care se numea înainte osteoclastom datorită celulelor sale gigantice active osteoclastic.
Tumora cu celule uriașe este o tumoră primară. Tipic pentru tumorile primare este cursul lor respectiv și faptul că pot fi atribuite unui anumit interval de vârstă (vezi „Vârful de frecvență”), precum și o localizare caracteristică (vezi „Simptome - plângeri” de mai jos). Ele apar mai frecvent la locurile celei mai intense creșteri longitudinale (regiunea metaepifizară / articulară). Acest lucru explică de ce tumori osoase apar mai frecvent în timpul pubertății. ei creşte infiltrativ (invadând / deplasând), traversând straturile limită anatomice. Secundar tumori osoase de asemenea creşte infiltrativ, dar de obicei nu trec granițele.
Tumora cu celule uriașe poate apărea multifocal (tumora răspândită pe mai multe cuiburi tumorale), deși acest lucru este rar observat (aproximativ 0.04-1% din tumori osoase). Apoi este frecvent asociat cu Boala Paget (boala sistemului osos cu remodelare osoasă). În acest caz, tumoarea cu celule uriașe este de obicei localizată în craniu or ischion (lat. Os ischii or ischion pe scurt). O tumoră multifocală cu celule uriașe fără Boala Paget se găsește în principal în os a mâinii.
Raportul dintre sexe: femeile sunt puțin mai frecvent afectate decât bărbații.
Incidența maximă: tumoarea cu celule gigant apare după închiderea fosei epifizare (placa de creștere), predominant între vârstele de 20 și 40 de ani.
Tumora cu celule gigant reprezintă 5% din totalul tumorilor osoase primare.
Incidența (frecvența cazurilor noi) este de aproximativ 9 de cazuri la 1,000,000 de locuitori pe an (în Germania).
Cursul și prognosticul depind de localizarea și amploarea tumorii cu celule uriașe. Crește încet, dar poate fi local agresiv, adică deplasant și distructiv (distrugerea structurii osoase). În câteva cazuri (1-2%), tumora cu celule uriașe metastazează (formează tumori fiice), în special la plămâni. Rata metastazei este de 2-10% pentru o tumoare cu celule uriașe la nivelul extremităților și de 14% pentru o tumoare la nivelul coloanei vertebrale și sacrum (lat. Os sacrum, sacru). Plămân metastaze poate regresa spontan. Tumora cu celule uriașe poate degenera într-un sarcom (<1%). Cu toate acestea, acest lucru apare de obicei numai după recidive locale multiple (reapariția bolii (recurență) în același loc). Tumora cu celule gigant este asociată cu un risc ridicat de recurență (15% la nivelul extremităților). Rata de recurență locală a tumorii cu celule uriașe în coloana vertebrală și sacrum (osul sacral) este de 20-40%. Dacă reapare o tumoare cu celule gigant, riscul apariției pulmonare metastaze (plămân metastaze) este mărit de 6 ori.
Din cauza metastazelor care apar în cazuri rare și a riscului de degenerare, tumora cu celule uriașe a fost numită semimalignă (= creștere distructivă, invazivă, dar rareori metastază).
