Noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob: cauze, simptome și tratament

După Boala Creutzfeldt-jakob iar boala vacii nebune a devenit rampantă în urmă cu câțiva ani, devenise mai liniștită în legătură cu aceste boli. Dar există acum o nouă variantă de Boala Creutzfeldt-jakob (vCJD), forma umană a ESB, ca să spunem așa, care începe insidios cu simptome atipice.

Care este noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob?

În Germania nu există încă niciun caz raportat de vCJD, dar există aproximativ 200 de cazuri la nivel mondial, majoritatea în Regatul Unit. În timp ce actualul Boala Creutzfeldt-jakob afectează în principal persoanele în vârstă, vârsta vCJD este mult mai mică. Pentru a reduce răspândirea vCJD, au fost adoptate diverse legi ale consumatorilor, cum ar fi testarea ESB a tuturor bovinelor sacrificate peste o anumită limită de vârstă. Noua variantă a bolii Creutzfeld-Jakob este cauzată de malformații proteine (prioni) care pot provoca creier deteriora. Simptomele vCJD seamănă mult cu cele ale bolii Creutzfeldt-Jakob. Acest tip de boală este una dintre „spongiformele transmisibile creier boli. ” Se mai numesc și boli prionice deoarece sunt cauzate de prioni. Primul caz de Creutzfeldt-Jakob a devenit cunoscut în 1995. Aproximativ un an mai târziu, au fost recunoscute legături între această boală și boala vacii nebune (ESB), care apare la bovine. În 1997, s-au obținut dovezi că prionii erau responsabili atât pentru ESB, cât și pentru boala Creutzfeldt-Jakob.

Cauze

Noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob este declanșată de defecte proteine (prioni) care se găsesc în celulele nervoase și imune. Nu este clar de ce se dezvoltă. Se poate datora genă mutații. Prionii au o secvență diferită de aminoacizi decât în ​​mod normal proteine. Nu a fost încă clarificat modul în care prionii afectează creier. Deoarece nici ele nu declanșează reacții de apărare, diagnosticul este foarte dificil.

Simptome, plângeri și semne

Noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob nu are simptome foarte specifice la începutul bolii. Există modificări ale dispoziției și apariția anxietății la persoanele afectate. Acestea pot fi periodice la început și apoi se manifestă. Stările depresive sunt frecvente. Halucinații apar. Primul semn motor de astăzi este instabilitatea la mers. Pe măsură ce boala progresează, există o pierdere de concentrare și o scădere constantă a performanței cognitive. Cei afectați suferă de o deteriorare din ce în ce mai mare memorie și astfel arată simptomele demenţă. Acest lucru este, de asemenea, însoțit de toate celelalte simptome ale demenţă - precum dezorientarea și agresivitatea bruscă. Capacitatea de a citi, scrie și vorbi poate fi complet pierdută. Există uneori apatie completă. vCJD duce la alte simptome motorii. Există tremurături necontrolate. Mișcările devin mai necoordonate și pot părea deosebit de expansive sau paralizate. Tulburările musculare provoacă, de asemenea, mișcări bruște și pot limita și mai mult vorbirea.

Diagnostic și curs

Până în prezent, nu există nicio procedură de diagnostic care să detecteze în mod fiabil noua boală Creutzfeldt-Jakob. Simptomele și plângerile nu sunt, de asemenea, atribuite fără echivoc vCJD și pot semăna cu cele ale altor boli. Ceva mai multă certitudine poate fi obținută prin imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), care ar dezvălui leziuni ale țesutului cerebral la persoanele afectate. Pentru a detecta prioni, o amigdală biopsie poate fi efectuată. Este un risc deosebit dacă oamenii au contractat noua boală Jakob-Creutzfeldt, dar nu au încă simptome. Dacă donează sânge, prionii pot fi transferați mai departe. De aceea, cercetătorii lucrează mai mult pentru a putea detecta agentul patogen vCJD sânge teste. Lucrul dificil este că, în primele etape ale vCJD, nu există simptome caracteristice care să permită să se tragă o concluzie despre vCJD. Simptomele sunt destul de nespecifice, cum ar fi stările depresive, anxietatea, concentrare tulburări și o scădere a performanței mentale. În plus, pot apărea tulburări de mișcare și tremurături necontrolate. În continuare, paralizia, mușcături musculare și pot apărea mișcări necontrolate. Din ce în ce mai mult, abilitatea de a citi și de a vorbi scapă de sub control. În etapa finală, bolnavii de vCJD nu mai pot comunica deloc cu mediul lor. Devin apatici, în cele din urmă inconștienți și, în cele din urmă, mor.

Complicațiile

Complicațiile noii variante a bolii Creutzfeldt-Jakob (vCJD) apar în relație directă cu simptomatologia bolii. Acestea apar atât cu cât și fără tratamentul bolii, pentru care nu există niciun efect fundamental medicamente, doar cele care ameliorează simptomele. Simptome psihologice precum confuzie, anxietate sau depresiune adesea inițial conduce la diagnosticarea greșită la începutul bolii. De asemenea, după doar câteva luni, pacienții nu mai sunt deseori capabili să facă față vieții normale de zi cu zi. Tulburările motorii, cum ar fi instabilitatea mersului sau căderea necontrolată, cresc, de asemenea, riscul de accidente ca o complicație în cursul bolii. Tulburările de mișcare și convulsiile epileptice sunt tipice pe măsură ce boala progresează și poate, de asemenea conduce la accidente și leziuni ale pacienților ca complicații. Urinar și fecal incontinenţă și progresivă demenţă caracterizează noua variantă mai avansată a bolii Creutzfeldt-Jakob și, în cele din urmă, necesită îngrijire intensivă și îngrijire medicală a bolnavilor non-stop. În etapa finală, pacienții nu mai pot apoi să intre în contact cu mediul lor. Adesea, acestea se află într-o stare de paralizie spastică completă (așa-numita rigiditate de antrenare). În această stare terminală, paralizie respiratorie sau pneumonie apar adesea ca complicații. Acestea atunci conduce până la moartea pacientului în majoritatea cazurilor.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Dacă apar nereguli de bunăstare, ar trebui să se acorde deja o atenție deosebită cu privire la propriile senzații. În cazul unei experiențe difuze de anxietate, schimbări de dispoziție sau o particularitate a comportamentului, primele semne ale unei sănătate tulburările sunt deja evidente. Dacă există un aspect depresiv, o retragere din viața socială sau întreruperea contactelor strânse, există motive de îngrijorare. Acest lucru este valabil mai ales dacă nu există incidente care ar putea explica o astfel de decizie. Observațiile și modificările trebuie discutate cu un medic, astfel încât să poată fi inițiată o examinare ulterioară. Dacă există o scădere a performanței mentale sau slăbiciune în concentrare, este indicată consultarea cu un medic. Dacă reclamațiile persistă pe o perioadă mai lungă de timp sau cresc în intensitate, este nevoie de ajutor medical. Clarificarea cauzei este necesară pentru a putea fi stabilit un plan de tratament. Comportament agresiv, schimbări de personalitate și pierderea memorie ar trebui investigat. Dacă există dezorientare sau pierdere a abilităților învățate, cum ar fi citirea, scrierea sau aritmetica, persoana afectată are nevoie de ajutor. Dacă există tulburări ale sistemului muscular, o scădere nefirească a rezistenței fizice și membre tremurânde, este necesară o vizită la medic.

Tratament și terapie

Noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob nu poate fi încă tratată eficient cu medicamente. Cu toate acestea, cercetătorii medicali efectuează cercetări intensive pentru a găsi medicamente care poate combate cu succes vCJD. Până în prezent, cei care suferă de vCJD sunt tratați cu diferite medicamente care pot întârzia progresia într-o oarecare măsură. Twitching muscular poate fi tratat cu medicamente adecvate. Cu toate acestea, deoarece nu există niciun medicament pentru vCJD pe piață, vCJD este încă fatală până acum. Speranța medie de viață după contractarea vCJD este de aproximativ 14 luni.

Perspectivă și prognostic

Noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob are un prognostic nefavorabil. sănătate tulburarea se caracterizează printr-un curs foarte progresiv. În ciuda tuturor eforturilor, nu sunt eficiente terapie s-a constatat încă că oprește progresia bolii. Indiferent dacă tratamentul este inițiat sau persoana afectată renunță la acesta, este grav sănătate apar nereguli care contribuie la diminuarea calității vieții. Performanța cognitivă este grav degradată, ducând la necesitatea unei terapii intensive. În cele din urmă, după un curs sever al bolii, persoana afectată decedează prematur. Statistic, se prevede că pacientul are o speranță de viață de aproximativ 14 luni după diagnostic. Pe lângă problemele cognitive, neregularitățile motorii apar în câteva luni. Dacă evoluția bolii este favorabilă, medicament terapie întârzie progresia bolii. Cu toate acestea, acest lucru nu poate fi realizat la toți pacienții și depinde de stadiul bolii. Este de așteptat schimbări comportamentale și o transformare a personalității. Există probleme de orientare, stări de confuzie și imens memorie pierderi. Prin urmare, boala este greu de suportat pentru pacient și mai ales pentru rudele sale. În majoritatea cazurilor, datorită severității simptomelor, tratamentul internat devine necesar într-un stadiu avansat al bolii.

Prevenirea

La fel cum nu există nici un tratament, nu există nici o prevenire a vCJD. Deși există reglementări privind protecția consumatorilor care spun că carnea de vită și produsele fabricate din aceasta trebuie să fie obținute cu grijă, nu este o garanție. gătire nici nu ajută, deoarece prionii nu pot fi distruși datorită rezistenței lor la căldură. Cu toate acestea, din ianuarie 2001, a existat o decizie a UE conform căreia toate bovinele sacrificate destinate consumului uman trebuie testate pentru ESB.

Urmare

Există puțină urmărire pentru noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob, deoarece boala nu este vindecabilă și nu poate fi tratată într-un grad semnificativ. Se încheie întotdeauna cu moartea persoanei afectate, iar vindecările spontane nu au apărut încă. Astfel, urmărirea medicală nu este de așteptat să joace un rol în vCJD în viitor. De asemenea, numeroasele simptome ale insuficienței cerebrale nu sunt tratabile și, prin urmare, nu oferă o bază pentru îngrijirea ulterioară. Este mult mai important să oferiți îngrijire adecvată persoanei bolnave - mai ales în ultimele luni ale vieții sale. Cu toate acestea, cazurile rare ale acestei boli aduc uneori noi perspective cu privire la patogenii precum și modalitățile posibile de transmitere. Cercetările asupra bolii Creutzfeldt-Jakob și prevenirea focarelor ulterioare pot fi, prin urmare, văzute ca îngrijire ulterioară. Mai importantă este îngrijirea psihologică sau îngrijirea rudelor. Deoarece noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob afectează mai frecvent comparativ tinerii, şoc deseori merge adânc, mai ales pentru părinți. În consecință, rudele nu ar trebui lăsate singure după moartea pacientului și ar trebui să poată solicita ajutor dacă doresc acest lucru. Acest lucru depinde foarte mult de cazul individual. Înțelegerea bolii poate ajuta aici la depășirea pierderii.

Ce poți face singur

Nu există auto-ajutor măsuri care ar contracara cumva Noua Variantă Boala Creutzfeldt-Jakob. Toate posibilele încercări de auto-ajutor recomandate de substanțe discutabile, remedii homeopate sau terapiile alternative nu au condus până acum la niciun efect pozitiv. Boala, odată eruptă, este considerată incurabilă. Singurul aspect pozitiv care poate îmbunătăți în continuare calitatea vieții celor afectați este faptul că evoluția bolii este bine cunoscută. Dacă apar primele simptome, cei afectați știu ce le rezervă. Pacientului însuși îi revine modul în care își dorește să-și folosească lunile rămase. Deoarece pacienții pot trăi încă o viață aproape normală - deși limitată - timp de câteva luni, în ciuda simptomelor lor, li se recomandă să folosească din plin acest timp. Mai ales în etapele incipiente, care se caracterizează prin anxietate și starea de spirit leagăne, sprijinul uman este cu atât mai important. Calitatea vieții celor afectați este îmbunătățită prin răspunsul la acestea. Activitățile ar trebui luate. Atâta timp cât sunt încă capabili să se miște, ar trebui încurajați să facă acest lucru. Următoarele etape, care sunt, de asemenea, însoțite de durereDe asemenea, nu oferă posibilități de auto-ajutor medical măsuri. Și aici este luată în considerare doar atenția umană.